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# Anomalia de Ebstein

Defeito congênito em que a valva tricúspide fica baixa demais no ventrículo direito e vaza. A gravidade vai de leve a potencialmente fatal.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

A anomalia de Ebstein é uma malformação congênita da valva tricúspide e do ventrículo direito. As válvulas septal e posterior estão inseridas anormalmente baixas, deslocadas em direção ao ápice, de modo que parte do ventrículo direito fica «atrializada» (funciona como átrio) e o ventrículo funcional restante é pequeno. A grande válvula anterior costuma ter aspecto de vela. A valva geralmente é insuficiente, e a maioria dos pacientes tem comunicação interatrial ou [forame oval](https://durgical.com/pt/anatomia/forame-oval/) patente.

Veja em 3D

- [Válvula septal da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-septal-da-valva-tricuspide/)
- [Válvula posterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-tricuspide/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Válvula anterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-tricuspide/)

## +6

- [Átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/)
- [Septo interatrial](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interatrial/)
- [Anéis valvares (esqueleto fibroso)](https://durgical.com/pt/anatomia/aneis-valvares/)
- [Nó atrioventricular (AV)](https://durgical.com/pt/anatomia/no-atrioventricular/)
- [Feixe de His](https://durgical.com/pt/anatomia/feixe-de-his/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)

## Quem afeta

Rara: menos de 1% das cardiopatias congênitas, cerca de 1 em 20.000 nascidos vivos, sem predomínio de sexo. A apresentação varia de doença neonatal grave a adultos diagnosticados por acaso ou após uma arritmia.

## Causas

- Falha na separação (delaminação) das válvulas tricúspides da parede do ventrículo direito durante o desenvolvimento
- Geralmente esporádica; casos familiares ocasionais e variantes gênicas que afetam o músculo cardíaco
- Associação com o uso materno de lítio no início da gestação (o risco absoluto é pequeno)

## Fatores de risco

- Terapia materna com lítio no primeiro trimestre
- História familiar de cardiopatia congênita

## Fisiopatologia

O deslocamento inferior das válvulas e sua restrição (tethering) causam regurgitação tricúspide para um átrio direito grande, que inclui o ventrículo atrializado. O pequeno ventrículo direito funcional gera pouco fluxo anterógrado. A pressão atrial direita elevada empurra o sangue através do defeito atrial, produzindo shunt da direita para a esquerda e cianose. No recém-nascido, a alta resistência pulmonar agrava esse quadro até que a resistência caia. Vias acessórias atrioventriculares próximas à valva malformada são comuns e causam a síndrome de Wolff-Parkinson-White e taquicardias supraventriculares.

## Classificação

- Classificação de Carpentier (tipos A–D) segundo o tamanho e a mobilidade da válvula anterior e o ventrículo direito funcional
- Escores de gravidade neonatal baseados na razão entre átrio direito mais ventrículo atrializado e o restante do coração (por exemplo, o índice de Celermajer)

## Sintomas e sinais

- Recém-nascido: cianose, insuficiência cardíaca e desconforto respiratório nas formas graves
- Crianças e adultos: intolerância ao exercício, fadiga e dispneia
- Palpitações por taquicardia supraventricular ou arritmias atriais
- Cianose aos esforços (shunt da direita para a esquerda)
- Edema e hepatomegalia na insuficiência cardíaca direita avançada

## Sinais de alarme

- Cianose grave ou insuficiência cardíaca em recém-nascido
- Síncope ou palpitações rápidas (a fibrilação atrial pré-excitada pode causar morte súbita)
- Novo déficit neurológico (embolia paradoxal)
- Cianose progressiva ou insuficiência cardíaca direita

## Diagnóstico

**Clínico**
B1 e B2 com desdobramento amplo e bulhas extras (ritmo tríplice ou quádruplo), sopro holossistólico de regurgitação tricúspide na borda esternal esquerda baixa, cianose de grau variável; as pulsações jugulares podem ser discretas apesar de regurgitação grave, porque o [átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/) é grande e complacente.

**Exames**
ECG: ondas P altas e largas (ondas P gigantes «do Himalaia»), bloqueio de ramo direito, bloqueio AV de primeiro grau ou pré-excitação com onda delta. Holter ou monitor de eventos para arritmias; oximetria de pulso em repouso e no exercício.

**Imagem**
O ecocardiograma é diagnóstico: deslocamento apical da válvula septal, válvula anterior em vela, [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/) atrializado, grau de regurgitação e shunt atrial. A RM cardíaca quantifica o ventrículo direito funcional antes da cirurgia. Radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) nos casos graves: cardiomegalia maciça «em forma de caixa» com trama pulmonar reduzida.

## Diagnóstico diferencial

- Regurgitação tricúspide de outras causas (por exemplo, endocardite ou hipertensão pulmonar)
- Displasia da valva tricúspide
- Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro
- Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito
- Derrame pericárdico (silhueta cardíaca aumentada)

## Objetivo do tratamento

Dar suporte ao recém-nascido até que a resistência pulmonar caia, controlar as arritmias e a insuficiência cardíaca e reparar a valva tricúspide antes que a função ventricular direita se deteriore ou a cianose progrida.

## Tratamento

**Fase aguda**
Recém-nascidos gravemente afetados: oxigênio, óxido nítrico inalatório para reduzir a resistência pulmonar, prostaglandina E1 quando o fluxo pulmonar é dependente do canal arterial e suporte inotrópico; neonatos selecionados precisam de cirurgia precoce.

**Clínico**
Diuréticos para a insuficiência cardíaca; antiarrítmicos para as taquicardias supraventriculares; anticoagulação quando ocorrem arritmias atriais ou embolia paradoxal.

**Procedimento**
Ablação por cateter das vias acessórias (Wolff-Parkinson-White) ou de outros substratos de arritmia atrial; fechamento percutâneo do defeito atrial em pacientes selecionados.

**Cirúrgico**
Reparo da valva tricúspide, tipicamente a reconstrução em cone, ou troca valvar quando o reparo não é possível, com fechamento do defeito atrial; pode-se acrescentar uma cirurgia de Glenn bidirecional quando o ventrículo direito é pequeno.

**Acompanhamento**
Doença leve: reavaliação clínica periódica, ECG, Holter e ecocardiograma. Enfermagem: monitorização do ritmo, oximetria, filtros de ar nas linhas intravenosas quando há shunt atrial da direita para a esquerda e planejamento da gestação com o cardiologista.

## Complicações

- Insuficiência cardíaca direita
- Taquicardia supraventricular, fibrilação ou flutter atrial e morte súbita cardíaca
- Embolia paradoxal, AVC e abscesso cerebral
- Endocardite infecciosa
- Bloqueio atrioventricular total ou reoperação após a cirurgia

## Prognóstico

Muito variável. As formas neonatais graves têm alta mortalidade, enquanto pacientes com deslocamento leve podem viver normalmente por décadas. O reparo cirúrgico em centros experientes tem bons resultados a longo prazo.

## Prevenção

- Aconselhamento pré-concepcional e ecocardiograma fetal para mulheres que precisam de lítio durante a gestação
- Rastreamento por ultrassonografia pré-natal

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais válvulas da tricúspide estão deslocadas em direção ao ápice na anomalia de Ebstein?

As válvulas septal e posterior.

## Qual fármaco materno no início da gestação foi associado à anomalia de Ebstein?

Lítio.

## Qual síndrome de pré-excitação está frequentemente associada?

Síndrome de Wolff-Parkinson-White.

## Qual é o aspecto clássico da radiografia de tórax na doença grave?

Cardiomegalia maciça «em forma de caixa» com trama pulmonar reduzida.

## Por que muitos pacientes ficam cianóticos?

Por shunt da direita para a esquerda através de uma comunicação interatrial ou de um forame oval patente.

## Conexões

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Ebstein anomaly](https://medlineplus.gov/ency/article/007321.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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