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# Anomalias müllerianas (MRKH, útero septado, hímen imperfurado)

Diferenças de nascença na formação do útero, do colo e da vagina. Algumas causam ausência de menstruação ou acúmulo doloroso de sangue; outras, abortos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Malformações congênitas do trato reprodutor feminino causadas por falha na formação, fusão ou reabsorção dos ductos de Müller (paramesonéfricos) pareados, junto com defeitos relacionados do trato de saída, como hímen imperfurado e septo vaginal transverso.

Veja em 3D

- [Corpo do útero](https://durgical.com/pt/anatomia/corpo-do-utero/)
- [Vagina](https://durgical.com/pt/anatomia/vagina/)
- [Colo do útero](https://durgical.com/pt/anatomia/colo-do-utero/)
- [Fundo do útero](https://durgical.com/pt/anatomia/fundo-do-utero/)

## +5

- [Endométrio](https://durgical.com/pt/anatomia/endometrio/)
- [Tubas uterinas](https://durgical.com/pt/anatomia/tubas-uterinas/)
- [Ovários](https://durgical.com/pt/anatomia/ovarios/)
- [Bexiga urinária](https://durgical.com/pt/anatomia/bexiga-urinaria/)
- [Reto](https://durgical.com/pt/anatomia/reto/)

## Quem afeta

As anomalias müllerianas são encontradas em uma pequena porcentagem das mulheres em geral e com mais frequência em mulheres com abortamento recorrente ou infertilidade. A síndrome MRKH afeta cerca de 1 em cada 4.500 recém-nascidas e é a segunda causa mais comum de amenorreia primária, depois da disgenesia gonadal. O útero septado é a anomalia uterina estrutural mais comum.

## Causas

- Agenesia ou hipoplasia dos ductos de Müller (síndrome MRKH: ausência de útero e da parte superior da vagina)
- Falha de fusão dos dois ductos (útero unicorno, didelfo e bicorno)
- Falha de reabsorção do septo mediano após a fusão (útero septado)
- Falha de canalização da placa vaginal ou do hímen (hímen imperfurado, septo vaginal transverso)
- Na maioria esporádicas; casos familiares ocasionais e exposição intrauterina ao dietilestilbestrol (útero em T)

## Fatores de risco

- História familiar de anomalias do trato reprodutor (rara)
- Anomalias renais associadas (agenesia renal unilateral, rim pélvico)
- Anomalias esqueléticas da coluna (MRKH tipo 2)
- Exposição intrauterina ao dietilestilbestrol (histórica)

## Fisiopatologia

O útero, o colo e a parte superior da vagina se desenvolvem a partir dos ductos de Müller pareados, que se alongam, se fundem na linha média e depois perdem o septo divisório; a parte inferior da vagina provém do seio urogenital. Como os [ovários](https://durgical.com/pt/anatomia/ovarios/) se formam separadamente, a partir da crista gonadal, a função ovariana e os caracteres sexuais secundários são normais. Quando os ductos não se formam, o útero e a parte superior da vagina estão ausentes (MRKH); quando não se fundem ou não reabsorvem o septo, a cavidade uterina fica duplicada ou dividida, o que prejudica a implantação e o crescimento placentário. Quando o trato de saída permanece fechado, o sangue menstrual se acumula atrás da obstrução (hematocolpo). As estreitas relações embriológicas com o ducto mesonéfrico explicam as frequentes anomalias renais.

## Classificação

- Agenesia/hipoplasia: síndrome MRKH (típica com ovários normais, cariótipo 46,XX)
- Defeitos de fusão: útero unicorno, didelfo e bicorno
- Defeitos de reabsorção: útero septado e arqueado
- Obstrução do trato de saída: hímen imperfurado e septo vaginal transverso

## Sintomas e sinais

- Amenorreia primária com mamas e pelos pubianos normais (MRKH ou obstrução do trato de saída)
- Dor pélvica cíclica mensal sem sangramento (trato de saída obstruído)
- Membrana azulada e abaulada no introito (hímen imperfurado com hematocolpo)
- Massa pélvica ou abdominal, retenção urinária ou constipação por vagina distendida
- Abortamento recorrente, parto prematuro ou apresentação anômala (útero septado ou bicorno)
- Impossibilidade de relação sexual com penetração (agenesia vaginal)

## Sinais de alarme

- Retenção urinária aguda em adolescente com dor cíclica
- Massa pélvica volumosa com dor intensa (hematocolpo ou hematometra)
- Ausência de menstruação aos 15 anos com caracteres sexuais secundários normais
- Perdas gestacionais recorrentes no segundo trimestre

## Diagnóstico

**Clínico**
Exame da genitália externa (hímen abaulado, [vagina](https://durgical.com/pt/anatomia/vagina/) em fundo cego ou curta) em menina com amenorreia primária e puberdade normal; pelos pubianos e axilares normais ajudam a separar a MRKH da insensibilidade androgênica.

**Exames**
Teste de gravidez, FSH, LH, estradiol e prolactina para excluir causas hormonais de amenorreia; cariótipo (46,XX na MRKH) e testosterona quando a insensibilidade androgênica é possível. Função renal e exame de urina quando os [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) estão acometidos.

**Imagem**
A ultrassonografia pélvica (incluindo 3D) e a RM definem o útero, a vagina e a obstrução; a RM ou a ultrassonografia 3D distinguem o útero septado do bicorno pelo contorno externo do fundo. Ultrassonografia renal em todos os casos. Histeroscopia e laparoscopia em casos selecionados.

## Diagnóstico diferencial

- Síndrome de insensibilidade androgênica completa (46,XY, pelos pubianos escassos, vagina em fundo cego)
- Síndrome de Turner e outras disgenesias gonadais (FSH elevado, ausência de puberdade)
- Amenorreia hipotalâmica funcional
- Sinéquia de pequenos lábios ou cisto de Bartholin
- Tumor ovariano ou outra massa pélvica

## Objetivo do tratamento

Aliviar prontamente a obstrução, criar uma vagina funcional quando ausente, melhorar os desfechos gestacionais quando a cavidade é anormal, procurar anomalias renais associadas e apoiar psicologicamente a paciente.

## Tratamento

**Cirúrgico**
Hímen imperfurado: himenotomia ou himenectomia para drenar o sangue retido; septo vaginal transverso: excisão cirúrgica com reconstrução.

**Conservador**
MRKH: a autodilatação progressiva da fosseta vaginal é a primeira linha para criar uma vagina funcional.

**Cirúrgico**
MRKH quando a dilatação falha: vaginoplastia cirúrgica; útero septado com maus desfechos gestacionais: ressecção histeroscópica do septo.

**Acompanhamento**
Avaliação renal e esquelética, vigilância obstétrica nas gestações com anomalia uterina (parto prematuro, apresentação anômala, insuficiência cervical) e aconselhamento sobre fertilidade (gestação de substituição ou transplante de útero na MRKH).

**Estilo de vida**
Apoio psicológico e aconselhamento entre pares para a paciente e a família, especialmente no diagnóstico de MRKH.

## Complicações

- Hematocolpo e hematometra com menstruação retrógrada e endometriose
- Retenção urinária e hidronefrose por vagina distendida
- Abortamento recorrente, parto prematuro e apresentação anômala
- Infertilidade e infertilidade por fator uterino absoluto (MRKH)
- Sofrimento psicológico e prejuízo da função sexual

## Prognóstico

As obstruções do trato de saída são curadas com cirurgia, idealmente antes que se desenvolva endometriose. Mulheres com MRKH podem alcançar função sexual satisfatória com dilatação ou cirurgia, e a maternidade genética é possível por gestação de substituição, porque os ovários funcionam normalmente. A ressecção do septo melhora as taxas de nascidos vivos em mulheres com história obstétrica desfavorável.

## Prevenção

- Não são preveníveis
- O reconhecimento precoce do hímen imperfurado no exame do recém-nascido ou pré-puberal evita a obstrução mais tarde

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Uma jovem de 16 anos com mamas e pelos pubianos normais nunca menstruou e tem vagina em fundo cego. Cariótipo 46,XX. Qual é o diagnóstico provável?

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agenesia mülleriana); ovários e hormônios são normais.

## Qual sistema de órgãos deve sempre ser avaliado por imagem em uma paciente com anomalia mülleriana?

Os rins, porque agenesia ou ectopia renal frequentemente coexistem.

## Uma menina de 13 anos tem dor pélvica mensal, ausência de menstruação e uma membrana azulada e abaulada no introito. Qual é o tratamento?

Hímen imperfurado com hematocolpo: himenotomia para drenar o sangue.

## Qual anomalia uterina é a mais comum e a mais associada à perda gestacional recorrente, e como é tratada?

Útero septado; ressecção histeroscópica do septo.

## Como se distingue a MRKH da insensibilidade androgênica completa?

A MRKH é 46,XX, com pelos pubianos normais e testosterona normal; a insensibilidade androgênica é 46,XY, com pelos pubianos escassos e testosterona na faixa masculina.

## Conexões

## Doenças relacionadas 10

- [Insuficiência ovariana prematura](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-ovariana-prematura/)
- [Amenorreia hipotalâmica funcional](https://durgical.com/pt/doencas/amenorreia-hipotalamica-funcional/)
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- [Anomalias renais congênitas (rim em ferradura, agenesia renal)](https://durgical.com/pt/doencas/anomalias-renais-congenitas/)
- [Insuficiência istmocervical](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-istmocervical/)
- [Dismenorreia](https://durgical.com/pt/doencas/dismenorreia/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Absent menstrual periods - primary: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001218.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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