[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Anomalias renais congênitas (rim em ferradura, agenesia renal)

# Anomalias renais congênitas (rim em ferradura, agenesia renal)

Rins e [ureteres](https://durgical.com/pt/anatomia/ureteres/) formados antes do nascimento com número, posição ou forma errados. Muitos não dão sintomas; alguns obstruem a urina ou limitam a função renal.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de defeitos congênitos dos rins e do trato urinário (frequentemente chamados CAKUT) que inclui ausência de rins (agenesia), rins fundidos (rim em ferradura), rins em posição errada (rim ectópico ou pélvico), rins pequenos ou anormais e obstrução onde a [pelve renal](https://durgical.com/pt/anatomia/pelve-renal/) encontra o ureter. São a principal causa de doença renal crônica em crianças.

Veja em 3D

- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)
- [Ureteres](https://durgical.com/pt/anatomia/ureteres/)
- [Pelve renal](https://durgical.com/pt/anatomia/pelve-renal/)
- [Aorta abdominal](https://durgical.com/pt/anatomia/aorta-abdominal/)

## +3

- [Bexiga urinária](https://durgical.com/pt/anatomia/bexiga-urinaria/)
- [Artéria renal direita](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-renal-direita/)
- [Artéria renal esquerda](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-renal-esquerda/)

## Quem afeta

Em conjunto, estão entre os defeitos congênitos mais comuns detectados na ultrassonografia pré-natal. O rim em ferradura ocorre em cerca de 1 em 400–600 pessoas e é mais comum no sexo masculino; a agenesia renal unilateral em cerca de 1 em 1.000–2.000; a agenesia bilateral é rara e incompatível com a vida. Na Colômbia, a maioria é detectada na ultrassonografia pré-natal de rotina durante o pré-natal.

## Causas

- Falha do broto ureteral em alcançar ou induzir o mesênquima metanéfrico (agenesia renal)
- Fusão dos polos inferiores dos dois rins, que ficam presos sob a [artéria mesentérica inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-mesenterica-inferior/) durante a ascensão (rim em ferradura)
- Falha da ascensão do rim a partir da pelve (rim pélvico ou ectópico)
- Estreitamento ou musculatura anormal na junção ureteropélvica, ou vaso polar inferior cruzando-a (obstrução da junção ureteropélvica)
- Síndromes genéticas e variantes gênicas que afetam o desenvolvimento renal

## Fatores de risco

- História familiar de malformações renais ou do trato urinário
- Síndromes cromossômicas: síndrome de Turner (rim em ferradura), trissomias 13, 18 e 21
- Diabetes materno durante a gravidez
- Outros defeitos congênitos, por exemplo do trato genital, da coluna, do coração ou anorretais (associação VACTERL)

## Fisiopatologia

O rim definitivo (metanefro) se forma quando o broto ureteral cresce para dentro do mesênquima metanéfrico e um induz o outro. Se essa sinalização falha, nenhum rim se forma. Os rins então ascendem da pelve para a região lombar; polos inferiores fundidos ficam presos na artéria mesentérica inferior e permanecem baixos como um rim em ferradura, cujos ureteres drenam mal, favorecendo estase, cálculos e infecção. Na agenesia bilateral o feto não produz urina, falta líquido amniótico (oligoidrâmnio) e os pulmões não se desenvolvem: sequência de Potter, com face achatada, deformidades dos membros e hipoplasia pulmonar fatal. Um rim único cresce (hipertrofia compensatória) e seus néfrons trabalham mais, o que ao longo de décadas pode levar a hipertensão e proteinúria.

## Classificação

- Anomalias de número: agenesia renal unilateral ou bilateral, rim supranumerário
- Anomalias de posição e fusão: rim pélvico ou ectópico, ectopia renal cruzada, rim em ferradura
- Anomalias do tecido renal: hipoplasia, displasia, rim displásico multicístico
- Anomalias do sistema coletor: obstrução da junção ureteropélvica, ureter duplicado, ureterocele, refluxo vesicoureteral

## Sintomas e sinais

- Muitas vezes nenhum; achado casual na ultrassonografia pré-natal ou abdominal
- Infecções do trato urinário de repetição
- Dor no flanco ou abdominal, às vezes após beber grandes volumes (obstrução da junção ureteropélvica)
- Massa abdominal palpável num lactente (hidronefrose ou rim multicístico)
- Cálculos renais ou sangue na urina
- Pressão arterial elevada ou proteína na urina mais tarde na vida com rim único

## Sinais de alarme

- Oligoidrâmnio grave na ultrassonografia pré-natal sem rins ou bexiga visíveis
- Recém-nascido com insuficiência respiratória e fácies de Potter
- Febre com dor no flanco numa criança com anomalia conhecida (pielonefrite)
- Queda do volume urinário ou creatinina em elevação

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitar diante de achado na ultrassonografia pré-natal, infecções urinárias de repetição numa criança, massa abdominal neonatal ou síndrome associada, como a síndrome de Turner.

**Exames**
Exame de urina e urocultura, creatinina com TFG estimada, albumina ou proteína urinária e medida da pressão arterial; teste genético quando há suspeita de síndrome.

**Imagem**
A ultrassonografia dos [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) e da bexiga é o primeiro exame (pré-natal e pós-natal). A uretrocistografia miccional busca refluxo, a renografia diurética com MAG3 mede a drenagem e a função relativa na suspeita de obstrução, e a urotomografia ou urorressonância definem anatomias complexas.

## Diagnóstico diferencial

- Nefrectomia prévia ou rim atrófico após lesão
- Doença renal policística autossômica recessiva ou dominante
- Válvulas de uretra posterior
- Tumor de Wilms ou neuroblastoma (massa abdominal numa criança)
- Dilatação não obstrutiva da pelve renal

## Objetivo do tratamento

Preservar a função renal, prevenir infecções e cálculos, aliviar a obstrução verdadeira e rastrear anomalias associadas.

## Tratamento

**Acompanhamento**
Ultrassonografia de controle após o nascimento para achados pré-natais e, com rim único, controles por toda a vida da pressão arterial, da proteinúria e da função renal.

**Conservador**
A maioria das anomalias de fusão e posição não exige tratamento; evitar fármacos nefrotóxicos e desidratação, e proteger o rim de lesões em esportes de contato conforme orientação individual.

**Cirúrgico**
Pieloplastia (aberta, laparoscópica ou robótica) na obstrução da junção ureteropélvica com sintomas, dilatação em piora ou queda da função relativa.

**Clínico**
Tratamento das infecções urinárias e, em crianças selecionadas com refluxo, profilaxia antibiótica; controle da pressão arterial e bloqueadores do sistema renina–angiotensina para a proteinúria.

**Fase aguda**
Terapia intensiva neonatal para o recém-nascido com suspeita de sequência de Potter; tratamento antibiótico imediato das infecções febris.

## Complicações

- Hidronefrose e perda da função renal por obstrução
- Pielonefrite de repetição e cicatrizes renais
- Cálculos renais (sobretudo no rim em ferradura)
- Hipertensão, proteinúria e doença renal crônica
- Hipoplasia pulmonar e morte neonatal na agenesia bilateral
- Maior risco de lesão do rim em ferradura no trauma abdominal; taxa um pouco maior de alguns tumores renais, incluindo o tumor de Wilms

## Prognóstico

A maioria das pessoas com rim único ou rim em ferradura leva vida normal com monitoramento periódico. O desfecho depende da quantidade de tecido renal funcionante e das anomalias associadas; a agenesia bilateral é fatal.

## Prevenção

- Bom pré-natal com ultrassonografia de rotina e controle do diabetes materno
- Detecção e seguimento precoces para proteger a função renal restante

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual artéria prende o rim em ferradura durante a ascensão?

A artéria mesentérica inferior.

## Qual síndrome está classicamente associada ao rim em ferradura?

Síndrome de Turner (45,X).

## Quais são as características da sequência de Potter e sua causa de morte?

O oligoidrâmnio por ausência de urina fetal (p. ex., agenesia renal bilateral) causa face achatada, deformidades dos membros e hipoplasia pulmonar, que é a causa da morte.

## Qual é a causa obstrutiva mais comum de hidronefrose detectada em recém-nascidos?

Obstrução da junção ureteropélvica (no geral, a dilatação transitória não obstrutiva é ainda mais frequente).

## Conexões

## Doenças relacionadas 10

- [Refluxo vesicoureteral](https://durgical.com/pt/doencas/refluxo-vesicoureteral/)
- [Hidronefrose e uropatia obstrutiva](https://durgical.com/pt/doencas/hidronefrose-e-uropatia-obstrutiva/)
- [Válvulas de uretra posterior](https://durgical.com/pt/doencas/valvulas-de-uretra-posterior/)
- [Síndrome de Turner](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-turner/)
- [Tumor de Wilms (nefroblastoma)](https://durgical.com/pt/doencas/tumor-de-wilms/)
- [Cálculos renais (urolitíase)](https://durgical.com/pt/doencas/calculos-renais/)
- [Infecção do trato urinário (cistite aguda)](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-do-trato-urinario/)
- [Pielonefrite aguda](https://durgical.com/pt/doencas/pielonefrite-aguda/)
- [Doença renal crônica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-cronica/)
- [Doença renal policística autossômica dominante](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-policistica-autossomica-dominante/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Solitary or Single-functioning Kidney - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/solitary-kidney) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); [Ectopic Kidney - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/ectopic-kidney) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

[← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/)

## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro

Modelo representativo, apenas para fins educativos.

---
Source: https://durgical.com/pt/doencas/anomalias-renais-congenitas/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/anomalias-renais-congenitas/