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# Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)

Doença cerebral rara e de progressão rápida que une lentidão como no Parkinson ou falta de equilíbrio a falhas de funções automáticas, como a pressão arterial.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença neurodegenerativa esporádica, de início na idade adulta, em que a alfa-sinucleína se acumula dentro das células gliais (oligodendrócitos). Lesa os núcleos da base, o cerebelo e suas conexões no tronco encefálico e os centros autonômicos. Os pacientes apresentam falência autonômica junto com parkinsonismo com resposta fraca à levodopa (AMS-P) ou ataxia cerebelar (AMS-C). Pertence às sinucleinopatias, com a doença de Parkinson e a demência com corpos de Lewy.

Veja em 3D

- [Putame](https://durgical.com/pt/anatomia/putame/)
- [Ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/)
- [Cerebelo](https://durgical.com/pt/anatomia/cerebelo/)
- [Substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/)

## +6

- [Núcleo caudado](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleo-caudado/)
- [Globo pálido](https://durgical.com/pt/anatomia/globo-palido/)
- [Pedúnculos cerebelares](https://durgical.com/pt/anatomia/pedunculos-cerebelares/)
- [Bulbo (medula oblonga)](https://durgical.com/pt/anatomia/bulbo/)
- [Medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/)
- [Tronco simpático (lombar)](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-simpatico/)

## Quem afeta

A prevalência é de cerca de 2 a 5 por 100.000, com início geralmente na sexta década (média em torno de 55 anos). Homens e mulheres são afetados de forma semelhante. O tipo parkinsoniano predomina nas séries ocidentais e o tipo cerebelar no Japão. Não há dados colombianos confiáveis; na América Latina, provavelmente é subdiagnosticada e muitas vezes inicialmente rotulada como doença de Parkinson.

## Causas

- Alfa-sinucleína com dobramento anômalo acumulando-se nos oligodendrócitos (inclusões citoplasmáticas gliais)
- Causa desconhecida; quase sempre esporádica, não hereditária
- Possível suscetibilidade genética e fatores ambientais em estudo

## Fatores de risco

- Idade entre cerca de 50 e 60 anos
- Transtorno comportamental do sono REM, que muitas vezes precede os sinais motores em anos
- Nenhum fator de risco modificável está estabelecido

## Fisiopatologia

A alfa-sinucleína se agrega nos oligodendrócitos, as células que produzem a mielina central, e depois se espalha para os neurônios. Há perda de neurônios e de mielina no estriado (sobretudo no putame) e na [substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/), causando parkinsonismo; na ponte, nos pedúnculos cerebelares médios e no cerebelo, causando ataxia; e nos núcleos autonômicos do tronco encefálico e nas colunas intermediolaterais da medula espinhal, causando falência autonômica. Como os próprios neurônios estriatais que têm receptores de dopamina se perdem, a reposição de dopamina com levodopa ajuda pouco. A lesão autonômica é pré-ganglionar, por isso os nervos simpáticos cardíacos geralmente estão preservados, ao contrário da doença de Parkinson.

## Classificação

- AMS-P: predomínio de parkinsonismo (lentidão, rigidez, quedas)
- AMS-C: predomínio de ataxia cerebelar (ataxia da marcha, disartria, movimentos oculares anormais)
- Níveis de certeza clínica: possível, provável e clinicamente estabelecida; a AMS definida requer neuropatologia

## Sintomas e sinais

- Falência autonômica: hipotensão ortostática (tontura ou desmaio ao ficar em pé), urgência, incontinência ou retenção urinárias, disfunção erétil, constipação e redução da sudorese
- Parkinsonismo: lentidão, rigidez e quedas precoces, geralmente simétricos, com tremor irregular e em abalos, em vez do tremor de repouso clássico
- Sinais cerebelares: marcha instável com base alargada, ataxia dos membros, fala arrastada e nistagmo
- Problemas de fala e deglutição; voz fraca, forçada ou aguda
- Problemas respiratórios durante o sono: estridor inspiratório e apneia do sono
- Encenação dos sonhos (transtorno comportamental do sono REM), mãos frias, flexão do pescoço (anterocolo) e incontinência emocional

## Sinais de alarme

- Estridor inspiratório noturno ou diurno, que pode causar morte súbita e exige avaliação urgente da via aérea
- Engasgos, tosse durante as refeições ou perda de peso (risco de aspiração)
- Síncope ou quedas repetidas por hipotensão ortostática
- Retenção urinária ou infecções urinárias recorrentes

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita-se em adulto com mais de 30 anos com falência autonômica progressiva (hipotensão ortostática ou disfunção urogenital) mais parkinsonismo com resposta fraca ou breve à levodopa, ou mais ataxia cerebelar. Falência autonômica grave precoce, quedas precoces, progressão rápida, estridor e ausência de demência no início favorecem a AMS em vez da doença de Parkinson.

**Exames**
Medidas de pressão arterial ortostática (queda de pelo menos 20 mmHg na sistólica ou 10 mmHg na diastólica nos 3 minutos após ficar em pé; os critérios de AMS usam quedas maiores). Ultrassonografia vesical para resíduo pós-miccional e estudo urodinâmico. Testes de função autonômica. A cintilografia cardíaca com MIBG geralmente é normal (lesão pré-ganglionar), enquanto é anormal na doença de Parkinson. A polissonografia documenta o transtorno comportamental do sono REM e o estridor. A biópsia de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) ou os ensaios de alfa-sinucleína em fluidos são exames de apoio emergentes.

**Imagem**
A RM do encéfalo pode mostrar atrofia do [putame](https://durgical.com/pt/anatomia/putame/), da [ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/), dos [pedúnculos cerebelares](https://durgical.com/pt/anatomia/pedunculos-cerebelares/) médios e do [cerebelo](https://durgical.com/pt/anatomia/cerebelo/); o sinal da «cruz» na ponte (hot cross bun, hiperintensidade em forma de cruz) na AMS-C e uma borda putaminal hiperintensa na AMS-P. O exame de imagem do transportador de dopamina é anormal, mas não distingue a AMS da doença de Parkinson.

## Diagnóstico diferencial

- Doença de Parkinson
- Demência com corpos de Lewy
- Paralisia supranuclear progressiva
- Ataxias espinocerebelares e outras ataxias de início na idade adulta (álcool, deficiência vitamínica)
- Falência autonômica pura
- Hipotensão ortostática ou parkinsonismo induzidos por medicamentos

## Objetivo do tratamento

Nenhum tratamento retarda a AMS; o cuidado visa controlar a hipotensão ortostática, a disfunção vesical e os sintomas motores, prevenir quedas e aspiração, proteger a via aérea e manter a qualidade de vida com uma equipe multidisciplinar.

## Tratamento

**Conservador**
Medidas não farmacológicas para a hipotensão ortostática: ingestão generosa de líquidos e sal, meias de compressão ou cinta abdominal, mudanças lentas de posição, dormir com a cabeceira elevada e evitar ambientes quentes e refeições volumosas.

**Clínico**
Medicamentos para a hipotensão ortostática quando as medidas não farmacológicas falham: um expansor de volume (fludrocortisona), agonistas alfa-1 (midodrina) ou um precursor da noradrenalina (droxidopa), vigiando a hipertensão em decúbito dorsal.

**Clínico**
Prova com levodopa para o parkinsonismo (o benefício é parcial e breve na maioria); antimuscarínicos para a bexiga hiperativa; tratamento da constipação e da disfunção erétil.

**Procedimento**
Cateterismo intermitente limpo para a retenção urinária; pressão positiva contínua nas vias aéreas ou, no estridor grave, traqueostomia; gastrostomia quando a deglutição não é segura.

**Reabilitação**
Fisioterapia para a marcha e prevenção de quedas, fonoterapia para fala e deglutição, terapia ocupacional e auxílios à mobilidade.

**Acompanhamento**
Prioridades de enfermagem: pressão arterial deitado e em pé, avaliação do risco de quedas, triagem da deglutição, resíduo pós-miccional, integridade da pele e planejamento de cuidados paliativos.

## Complicações

- Quedas e fraturas
- Pneumonia aspirativa
- Morte súbita durante o sono por estridor ou apneia central
- Infecções urinárias por retenção
- Úlceras por pressão e imobilidade
- Hipertensão em decúbito dorsal causada pelo tratamento

## Prognóstico

A progressão é mais rápida do que na doença de Parkinson: muitos pacientes precisam de cadeira de rodas em cerca de 5 anos, e a sobrevida mediana é de cerca de 6 a 10 anos a partir do início dos sintomas. A morte geralmente resulta de pneumonia aspirativa, outras infecções ou morte súbita durante o sono.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a inclusão característica da atrofia de múltiplos sistemas?

Inclusões citoplasmáticas gliais de alfa-sinucleína nos oligodendrócitos.

## Qual combinação de características sugere AMS em vez de doença de Parkinson?

Falência autonômica grave e precoce (hipotensão ortostática, disfunção urinária) com parkinsonismo que responde mal à levodopa ou com ataxia cerebelar.

## Qual sinal na RM é clássico do tipo cerebelar da AMS?

O sinal da «cruz» (hot cross bun) na ponte, com atrofia da ponte e dos pedúnculos cerebelares médios.

## Por que a cintilografia cardíaca com MIBG ajuda a separar a AMS da doença de Parkinson?

Na AMS a lesão autonômica é pré-ganglionar, por isso a captação simpática cardíaca geralmente é normal; na doença de Parkinson está reduzida.

## Qual sinal relacionado ao sono na AMS é perigoso e requer atenção urgente?

O estridor inspiratório, que pode causar morte súbita durante o sono.

## Conexões

## Doenças relacionadas 9

- [Doença de Parkinson](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-parkinson/)
- [Demência com corpos de Lewy](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-com-corpos-de-lewy/)
- [Paralisia supranuclear progressiva](https://durgical.com/pt/doencas/paralisia-supranuclear-progressiva/)
- [Transtorno comportamental do sono REM (TCSREM)](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-comportamental-do-sono-rem/)
- [Ataxias espinocerebelares (ataxias autossômicas dominantes)](https://durgical.com/pt/doencas/ataxias-espinocerebelares/)
- [Síncope (vasovagal, hipotensão ortostática, cardíaca)](https://durgical.com/pt/doencas/sincope/)
- [Bexiga neurogênica](https://durgical.com/pt/doencas/bexiga-neurogenica/)
- [Disfunção erétil](https://durgical.com/pt/doencas/disfuncao-eretil/)
- [Apneia obstrutiva do sono](https://durgical.com/pt/doencas/apneia-obstrutiva-do-sono/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Multiple system atrophy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/multiple-system-atrophy/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Multiple System Atrophy - Neurology - MSD Manual Professional Edition](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/autonomic-nervous-system/multiple-system-atrophy-msa) (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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