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# Carcinoma de células de Merkel

Câncer de pele raro e de crescimento rápido: nódulo indolor vermelho ou roxo na pele exposta ao sol de idosos, que cedo se espalha para os linfonodos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Carcinoma neuroendócrino primário agressivo da pele. Manifesta-se como nódulo firme, indolor e de crescimento rápido, mais frequentemente na cabeça, no pescoço ou nos membros de pessoas idosas ou imunossuprimidas, e dissemina-se precocemente para os linfonodos regionais.

Veja em 3D

- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Linfonodos do pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-do-pescoco/)
- [Pálpebras](https://durgical.com/pt/anatomia/palpebras/)
- [Glândula parótida](https://durgical.com/pt/anatomia/glandula-parotida/)

## Quem afeta

Raro, mas a incidência aumentou muito nas últimas décadas com o envelhecimento da população e o aumento da imunossupressão. A mediana de idade ao diagnóstico fica em torno de 65–75 anos; é mais comum em homens e em pessoas de pele clara. Na América Latina é menos comum do que na Austrália ou nos EUA, mas a intensa exposição UV equatorial em altitude, como nos Andes colombianos, e o número crescente de transplantados e de pessoas com HIV são relevantes.

## Causas

- Poliomavírus de células de Merkel integrado ao genoma tumoral (a maioria dos casos no Hemisfério Norte)
- Dano ao DNA por radiação ultravioleta nos tumores vírus-negativos (mais comuns em regiões muito ensolaradas)

## Fatores de risco

- Idade acima de 50 anos
- Pele clara e exposição solar crônica
- Imunossupressão: transplante de órgãos, HIV, leucemia linfocítica crônica e outros cânceres hematológicos, medicamentos imunossupressores
- Terapia PUVA prévia
- Cânceres de pele prévios

## Fisiopatologia

Nos tumores vírus-positivos, o poliomavírus integrado produz o antígeno T grande, que bloqueia o supressor tumoral do retinoblastoma e impulsiona a divisão celular. Os tumores vírus-negativos apresentam elevada carga de mutações por UV, frequentemente em TP53 e RB1. Ambos os tipos são altamente imunogênicos, o que explica por que o câncer é mais comum com imunidade fraca e por que responde aos inibidores de checkpoint imunológico. As células tumorais comportam-se como células neuroendócrinas e disseminam-se rapidamente pelos vasos linfáticos.

## Classificação

- Vírus-positivo versus associado à radiação UV (vírus-negativo)
- Estadiamento TNM da AJCC: doença local, doença linfonodal regional, metástases a distância
- Doença linfonodal clinicamente oculta (detectada apenas na biópsia do linfonodo sentinela) versus clinicamente detectada

## Sintomas e sinais

- Nódulo cutâneo firme, indolor e brilhante, vermelho, rosado ou violáceo
- Crescimento rápido em semanas a poucos meses
- Mais frequente na cabeça e no pescoço expostos ao sol, incluindo as [pálpebras](https://durgical.com/pt/anatomia/palpebras/), ou nos membros
- Aumento dos linfonodos regionais
- As características AEIOU (mnemônico em inglês): Asymptomatic (assintomático), Expanding rapidly (crescimento rápido), Immunosuppression (imunossupressão), Older than 50 (mais de 50 anos), UV-exposed skin (pele exposta à radiação UV)

## Sinais de alarme

- Nódulo cutâneo novo que dobra de tamanho em semanas num paciente idoso ou transplantado
- Linfonodos palpáveis próximos à lesão
- Perda de peso, dor óssea ou aumento do [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) (disseminação a distância)

## Diagnóstico

**Clínico**
Todo nódulo cutâneo indolor e de crescimento rápido em pessoa idosa ou imunossuprimida exige biópsia; costuma ser confundido com cisto ou lesão benigna. Examine todas as cadeias linfonodais regionais.

**Exames**
A biópsia de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) mostra pequenas células redondas e azuis; a imuno-histoquímica é positiva para citoqueratina 20 (frequentemente em padrão de ponto perinuclear) e para marcadores neuroendócrinos, e negativa para TTF-1, o que o distingue da metástase de carcinoma pulmonar de pequenas células. A biópsia do linfonodo sentinela estadia os linfonodos clinicamente negativos. Os níveis de anticorpos contra o poliomavírus de células de Merkel podem ajudar no seguimento dos pacientes vírus-positivos.

**Imagem**
PET-TC ou TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/), [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) e pelve (e pescoço, quando pertinente) para estadiamento e para excluir primário pulmonar; ultrassonografia das cadeias linfonodais.

## Diagnóstico diferencial

- Carcinoma basocelular
- Carcinoma espinocelular cutâneo
- Melanoma amelanótico
- Linfoma cutâneo
- Metástase de carcinoma pulmonar de pequenas células
- Cisto benigno ou lipoma

## Objetivo do tratamento

Remover a doença local com margens livres, tratar os linfonodos regionais e controlar a doença avançada com imunoterapia, com seguimento rigoroso, pois a recidiva precoce é comum.

## Tratamento

**Cirúrgico**
Excisão local ampla do tumor primário com margens livres (a cirurgia de Mohs é uma alternativa em algumas localizações), junto com biópsia do linfonodo sentinela.

**Procedimento**
Radioterapia no leito tumoral e nas cadeias linfonodais após a cirurgia na doença de maior risco, ou como tratamento principal quando a cirurgia não é possível.

**Clínico**
Os inibidores de checkpoint imunológico (anticorpos anti-PD-1 ou anti-PD-L1) são a primeira linha na doença avançada ou metastática; a quimioterapia tem benefício de curta duração e é menos usada.

**Acompanhamento**
Exame frequente da pele e dos linfonodos e exames de imagem nos primeiros dois a três anos, quando ocorre a maioria das recidivas; níveis de anticorpos virais nos pacientes vírus-positivos; redução da imunossupressão quando possível.

## Complicações

- Recidiva local
- Metástases em linfonodos regionais
- Metástases a distância para fígado, ossos, pulmão e cérebro
- Efeitos adversos imunorrelacionados dos inibidores de checkpoint

## Prognóstico

Mais letal que o melanoma, estádio por estádio. Tumores pequenos sem acometimento linfonodal têm alta sobrevida, enquanto a doença linfonodal e, sobretudo, a doença a distância têm prognóstico muito pior; a maioria das recidivas aparece em até dois anos. A imunoterapia melhorou a sobrevida na doença avançada.

## Prevenção

- Proteção solar
- Exame regular da pele em transplantados e outras pessoas imunossuprimidas

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual vírus está associado à maioria dos carcinomas de células de Merkel?

Poliomavírus de células de Merkel.

## Que padrão imuno-histoquímico ajuda a identificar o carcinoma de células de Merkel?

Positividade para citoqueratina 20, muitas vezes em ponto perinuclear, com TTF-1 negativo.

## O que descreve o mnemônico AEIOU?

Mnemônico em inglês: assintomático, crescimento rápido, imunossupressão, mais de 50 anos, local exposto à UV; características típicas do carcinoma de células de Merkel.

## Qual tratamento sistêmico é de primeira linha no carcinoma de células de Merkel metastático?

Inibidores de checkpoint imunológico (anticorpos anti-PD-1 ou anti-PD-L1).

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Pembrolizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/pembrolizumabe/)

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- [Leucemia linfocítica crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-linfocitica-cronica/)
- [Linfoma não Hodgkin](https://durgical.com/pt/doencas/linfoma-nao-hodgkin/)
- [Câncer de pulmão](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pulmao/)
- [Síndromes paraneoplásicas](https://durgical.com/pt/doencas/sindromes-paraneoplasicas/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/skin/hp/merkel-cell-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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