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# Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Doença hereditária do músculo cardíaco em que gordura e cicatriz substituem o músculo do ventrículo direito, causando ritmos perigosos em jovens.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença hereditária dos desmossomos, as junções que mantêm unidas as células do músculo cardíaco. Os miócitos são progressivamente substituídos por tecido fibroso e adiposo, principalmente no ventrículo direito, causando arritmias ventriculares, dilatação do ventrículo direito e, mais tarde, insuficiência cardíaca. É uma das principais causas de morte súbita cardíaca em jovens e atletas.

Veja em 3D

- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Válvula anterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-tricuspide/)
- [Válvula septal da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-septal-da-valva-tricuspide/)

## +4

- [Válvula posterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-tricuspide/)
- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)
- [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/)
- [Ramos do feixe de His](https://durgical.com/pt/anatomia/ramos-do-feixe-de-his/)

## Quem afeta

Estima-se que afete cerca de 1 em 1.000 a 1 em 5.000 pessoas, e provavelmente é subdiagnosticada. Costuma se manifestar entre a adolescência e a quarta década, com mais frequência e gravidade em homens. Até metade dos casos é familiar. Não há dados específicos da Colômbia.

## Causas

- Variantes patogênicas em genes dos desmossomos: PKP2 (placofilina-2, a mais comum), DSP, DSG2, DSC2, JUP
- Com menor frequência, genes não desmossômicos (por exemplo, TMEM43, PLN, DES, LMNA)
- Principalmente autossômica dominante com penetrância variável; formas recessivas raras com achados cutâneos e capilares (doença de Naxos, síndrome de Carvajal)
- O exercício de resistência acelera a expressão da doença nos portadores

## Fatores de risco

- História familiar de CAVD ou de morte súbita inexplicada em parente jovem
- Ser portador de variante desmossômica patogênica
- Sexo masculino
- Esporte de alta intensidade e de resistência

## Fisiopatologia

Os desmossomos defeituosos não suportam o estresse mecânico da contração, de modo que as junções celulares se desprendem e os miócitos morrem. A reparação os substitui por tecido fibroadiposo, começando sob o epicárdio e no chamado triângulo da displasia (via de entrada, via de saída e ápice do ventrículo direito). Ilhas de músculo sobrevivente dentro da cicatriz criam circuitos de reentrada que causam taquicardia ventricular monomórfica com padrão de bloqueio de ramo esquerdo. A condução lenta através do tecido doente produz ondas épsilon. A progressão causa dilatação e disfunção do ventrículo direito, e o [ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/) também pode ser acometido.

## Classificação

- Forma clássica com predomínio direito
- Forma biventricular
- Forma com predomínio esquerdo (cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo esquerdo)
- Categorias diagnósticas dos critérios da Task Force: definitiva, limítrofe, possível

## Sintomas e sinais

- Palpitações
- Tontura ou síncope, muitas vezes durante o exercício
- Parada cardíaca como primeiro sinal em alguns pacientes jovens
- Mais tarde: dispneia, fadiga, inchaço das pernas e do [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) por insuficiência cardíaca direita
- Muitos parentes são portadores do gene sem sintomas

## Sinais de alarme

- Síncope ou palpitações durante o esforço
- Taquicardia ventricular sustentada
- História familiar de morte súbita em idade jovem
- Parada cardíaca reanimada
- Sinais de insuficiência cardíaca em pessoa jovem

## Diagnóstico

**Clínico**
O diagnóstico combina vários critérios (critérios da Task Force): alterações estruturais e funcionais do [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/), caracterização tecidual, alterações de repolarização e despolarização no ECG, arritmias e história familiar ou genética. Suspeitar em pessoa jovem com palpitações ou síncope relacionadas ao exercício.

**Exames**
ECG de 12 derivações: inversão da onda T de V1 a V3, ondas épsilon, ativação terminal do QRS prolongada. O Holter mostra extrassístoles ventriculares frequentes ou taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. O ECG de alta resolução (signal-averaged) detecta potenciais tardios. Teste genético do paciente e testagem em cascata dos parentes de primeiro grau.

**Imagem**
O ecocardiograma mostra dilatação do ventrículo direito, função reduzida e alterações segmentares da contratilidade ou aneurismas. A ressonância magnética cardíaca é o melhor exame de imagem, acrescentando a substituição fibroadiposa e o realce tardio por gadolínio. A biópsia endomiocárdica raramente é necessária.

## Diagnóstico diferencial

- Taquicardia idiopática da via de saída do ventrículo direito
- Síndrome de Brugada
- Coração de atleta
- Sarcoidose cardíaca e miocardite
- Cardiomiopatia dilatada
- Sobrecarga de volume do ventrículo direito (comunicação interatrial, hipertensão pulmonar)

## Objetivo do tratamento

Prevenir a morte súbita cardíaca, controlar as arritmias, retardar a progressão e rastrear os familiares.

## Tratamento

**Estilo de vida**
Restrição do esporte competitivo e de resistência para pacientes e parentes com teste genético positivo, a principal medida modificadora da doença.

**Procedimento**
Cardioversor-desfibrilador implantável para sobreviventes de parada cardíaca, taquicardia ventricular sustentada, síncope inexplicada ou outras características de alto risco.

**Clínico**
Betabloqueadores para todos os pacientes afetados; amiodarona ou sotalol como antiarrítmicos quando as arritmias persistem.

**Procedimento**
Ablação por cateter (endocárdica e epicárdica) na taquicardia ventricular recorrente apesar dos medicamentos.

**Clínico**
Tratamento padrão da insuficiência cardíaca para a disfunção ventricular; transplante cardíaco na insuficiência cardíaca ou arritmias refratárias.

**Acompanhamento**
Enfermagem e acompanhamento: orientação sobre o desfibrilador, telemetria após choques, ECG e exames de imagem regulares, aconselhamento genético e rastreamento periódico dos parentes.

## Complicações

- Morte súbita cardíaca (muitas vezes durante o exercício)
- Taquicardia ventricular sustentada e tempestade elétrica
- Insuficiência cardíaca direita ou biventricular
- Tromboembolismo em ventrículo dilatado e com contração deficiente
- Choques inapropriados do desfibrilador e impacto psicológico

## Prognóstico

Com diagnóstico precoce, restrição do exercício e desfibrilador quando indicado, a sobrevida a longo prazo é boa. O risco é maior em pacientes jovens com síncope, arritmias sustentadas, doença extensa ou acometimento do ventrículo esquerdo. A doença tende a progredir ao longo de décadas.

## Prevenção

- Rastreamento genético e clínico em cascata dos parentes de primeiro grau
- Avaliação pré-participação de atletas com ECG onde disponível
- Evitar esportes de resistência e competitivos nos portadores

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual estrutura celular é defeituosa na CAVD?

O desmossomo (por exemplo, placofilina-2).

## Qual é o achado característico no ECG?

Ondas épsilon e inversão da onda T de V1 a V3.

## Que morfologia do QRS mostra a taquicardia ventricular originada no ventrículo direito?

Padrão de bloqueio de ramo esquerdo.

## Qual medida de estilo de vida é essencial?

Evitar esportes competitivos e de resistência.

## Qual é o melhor exame de imagem para o diagnóstico?

Ressonância magnética cardíaca.

## Conexões

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy/) (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026); [Cardiomyopathy - Types | NHLBI, NIH](https://www.nhlbi.nih.gov/health/cardiomyopathy/types) (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), NIH, 2026).

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