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# Cardiomiopatia hipertrófica

A cardiomiopatia hipertrófica é um espessamento hereditário do músculo cardíaco. Pode obstruir o fluxo de sangue e causar morte súbita em jovens.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença genética do músculo cardíaco com hipertrofia do [ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/), geralmente assimétrica e envolvendo o septo, não explicada por sobrecarga anormal como hipertensão ou estenose aórtica. Muitos pacientes têm obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo.

Veja em 3D

- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)
- [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/)
- [Válvula anterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-mitral/)
- [Átrio esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-esquerdo/)

## +2

- [Músculos papilares do ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/musculos-papilares-do-ventriculo-esquerdo/)
- [Válvula posterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-mitral/)

## Quem afeta

Uma das cardiopatias hereditárias mais comuns, afetando cerca de 1 em cada 500 pessoas no mundo. É causa bem conhecida de morte súbita cardíaca em jovens e atletas; muitos portadores não sabem que a têm até o rastreamento familiar ou um evento.

## Causas

- Mutações em genes de proteínas do sarcômero, mais frequentemente a cadeia pesada da betamiosina (MYH7) e a proteína C de ligação à miosina (MYBPC3)
- Herança autossômica dominante com penetrância variável
- Fenocópias a excluir: doença de Fabry, amiloidose, glicogenoses, coração de atleta

## Fatores de risco

- Parente de primeiro grau com cardiomiopatia hipertrófica
- História familiar de morte súbita em idade jovem

## Fisiopatologia

Miócitos desorganizados e hipertrofiados e fibrose tornam o ventrículo rígido, causando disfunção diastólica. Nas formas obstrutivas, o septo espesso e o movimento sistólico anterior (SAM) do folheto anterior da valva mitral estreitam a via de saída durante a sístole, o que também causa insuficiência mitral. A obstrução piora quando o ventrículo fica menor ou mais vigoroso (desidratação, Valsalva, ortostatismo, vasodilatadores, inotrópicos). O desarranjo miocárdico e a cicatriz favorecem as arritmias ventriculares.

## Classificação

- Obstrutiva (gradiente na via de saída em repouso ou provocado) ou não obstrutiva
- Padrões septal assimétrico, apical ou concêntrico
- Forma terminal (burnt-out) com fração de ejeção reduzida

## Sintomas e sinais

- Muitas vezes nenhum; descoberta por rastreamento familiar ou ECG alterado
- Dispneia aos esforços e dor torácica
- Palpitações
- Tontura ou síncope, especialmente durante ou logo após o exercício
- Sopro sistólico rude na borda esternal esquerda que aumenta com Valsalva ou ortostatismo e diminui com agachamento ou preensão manual (handgrip)

## Sinais de alarme

- Síncope inexplicada, especialmente aos esforços
- Taquicardia ventricular não sustentada ou sustentada
- História familiar de morte súbita
- Hipertrofia maciça ou grande área de cicatriz na RM

## Diagnóstico

**Clínico**
História familiar, sintomas aos esforços e sopro sistólico dinâmico; manobras que reduzem a pré-carga (Valsalva, ortostatismo) o tornam mais intenso, ao contrário da estenose aórtica.

**Exames**
ECG: hipertrofia ventricular esquerda, ondas Q profundas e estreitas nas derivações laterais e inferiores, inversão profunda da onda T na variante apical. Holter para arritmias ventriculares; teste ergométrico para sintomas e resposta pressórica; teste genético do paciente e rastreamento em cascata dos familiares.

**Imagem**
A ecocardiografia mostra espessura parietal de 15 mm ou mais (menor se houver história familiar), SAM e o gradiente na via de saída; a RM cardíaca define a hipertrofia e a fibrose (realce tardio com gadolínio) e ajuda a estratificar o risco.

## Diagnóstico diferencial

- Coração de atleta
- Cardiopatia hipertensiva
- Estenose aórtica
- Amiloidose cardíaca e doença de Fabry
- Membrana subaórtica

## Objetivo do tratamento

Aliviar os sintomas reduzindo a obstrução da via de saída e melhorando o enchimento, prevenir a morte súbita nos pacientes de alto risco e rastrear os familiares.

## Tratamento

**Clínico**
Inotrópicos negativos e redutores da frequência: betabloqueadores em primeira linha, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil) ou disopiramida como alternativas; inibidores da miosina cardíaca (por exemplo mavacanteno) em casos obstrutivos selecionados.

**Estilo de vida**
Evitar desidratação e agentes que pioram a obstrução (vasodilatadores, nitratos, diuréticos em altas doses, inotrópicos positivos); orientação individualizada sobre esporte competitivo.

**Procedimento**
Cardiodesfibrilador implantável para sobreviventes de parada cardíaca ou TV sustentada e para pacientes com alto risco estimado de morte súbita.

**Cirúrgico**
Redução septal para sintomas obstrutivos refratários: miectomia septal cirúrgica ou ablação septal alcoólica por cateter em pacientes selecionados.

**Clínico**
Anticoagulação quando surge fibrilação atrial, independentemente dos escores de risco habituais.

**Acompanhamento**
ECG, Holter e ecocardiografia periódicos, reavaliação do risco e rastreamento clínico e ecocardiográfico dos parentes de primeiro grau.

## Complicações

- Morte súbita cardíaca por arritmias ventriculares
- Fibrilação atrial e AVC
- Insuficiência cardíaca, incluindo a forma dilatada terminal
- Endocardite infecciosa na valva mitral
- Insuficiência mitral pelo movimento sistólico anterior

## Prognóstico

Muitos pacientes têm expectativa de vida normal com tratamento. A estratificação de risco, os desfibriladores implantáveis e a redução septal diminuíram a mortalidade; os desfechos são piores quando há características de alto risco ou doença terminal.

## Prevenção

- Rastreamento genético e ecocardiográfico em cascata dos familiares
- Avaliação cardiovascular pré-participação de atletas jovens

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é o padrão de herança da cardiomiopatia hipertrófica?

Autossômico dominante, geralmente por mutações em genes do sarcômero como MYH7 e MYBPC3.

## Como o sopro da CMH se modifica com a manobra de Valsalva e com o agachamento?

Aumenta com Valsalva ou ortostatismo (menos pré-carga) e diminui com agachamento ou preensão manual.

## O que causa a obstrução da via de saída na CMH obstrutiva?

Hipertrofia septal mais movimento sistólico anterior do folheto anterior da valva mitral em direção ao septo.

## Qual é o tratamento farmacológico de primeira linha para a CMH obstrutiva sintomática?

Betabloqueadores; verapamil ou disopiramida são alternativas, e evitam-se vasodilatadores e desidratação.

## Qual dispositivo previne a morte súbita na CMH de alto risco?

Um cardiodesfibrilador implantável.

## Na semiologia

- [Inspeção e palpação do precórdio: ictus cordis, impulsões e frêmitos](https://durgical.com/pt/semiologia/inspecao-e-palpacao-do-precordio-ictus-cordis-impulsoes-e-fremitos/)
- [Sopros: tempo, grau, localização e irradiação](https://durgical.com/pt/semiologia/sopros-tempo-grau-localizacao-e-irradiacao/)
- [Sopros valvares: a tabela que se deve saber](https://durgical.com/pt/semiologia/sopros-valvares-a-tabela-que-se-deve-saber/)
- [Ausculta dinâmica: Valsalva, agachamento, posição em pé e handgrip](https://durgical.com/pt/semiologia/ausculta-dinamica-valsalva-agachamento-posicao-em-pe-e-handgrip/)
- [Pulsos anormais: paradoxal, alternante, parvus et tardus, amplo](https://durgical.com/pt/semiologia/pulsos-anormais-paradoxal-alternante-parvus-et-tardus-amplo/)

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Mavacamten](https://durgical.com/pt/farmacologia/mavacamten/)

## Doenças relacionadas 8

- [Parada cardíaca (FV, TV sem pulso, assistolia, AESP)](https://durgical.com/pt/doencas/parada-cardiaca/)
- [Taquicardia ventricular](https://durgical.com/pt/doencas/taquicardia-ventricular/)
- [Fibrilação atrial](https://durgical.com/pt/doencas/fibrilacao-atrial/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Estenose da valva aórtica](https://durgical.com/pt/doencas/estenose-da-valva-aortica/)
- [Cardiopatia hipertensiva](https://durgical.com/pt/doencas/cardiopatia-hipertensiva/)
- [Insuficiência mitral](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-mitral/)
- [Cardiomiopatia dilatada](https://durgical.com/pt/doencas/cardiomiopatia-dilatada/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Hypertrophic cardiomyopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000192.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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