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# Cardiomiopatia restritiva (amiloidose, sarcoidose, hemocromatose)

Músculo cardíaco rígido que se enche mal, embora contraia quase normalmente, causando insuficiência cardíaca. A amiloidose é a causa mais comum.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

A cardiomiopatia restritiva é uma doença do músculo cardíaco em que os ventrículos são anormalmente rígidos, prejudicando o enchimento diastólico, enquanto o tamanho ventricular e a função sistólica são normais ou quase normais no início. As pressões de enchimento sobem, os átrios aumentam muito e surge insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada. É a menos comum das principais cardiomiopatias.

Veja em 3D

- [Átrio esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-esquerdo/)
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- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)
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- [Veia cava inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-inferior/)

## Quem afeta

Rara no geral, embora a amiloidose cardíaca (especialmente a amiloidose por transtirretina do tipo selvagem em homens idosos) seja cada vez mais reconhecida com a imagem moderna. A fibrose endomiocárdica é uma causa em regiões tropicais da África, da Ásia e da América do Sul. Os dados específicos da Colômbia são limitados; variantes hereditárias da amiloidose por transtirretina foram descritas na América Latina.

## Causas

- Infiltrativa: amiloidose (de cadeias leves AL, por transtirretina ATTR selvagem ou hereditária), sarcoidose
- De depósito: hemocromatose hereditária, doença de Fabry, glicogenoses
- Endomiocárdica: fibrose endomiocárdica, síndrome hipereosinofílica (endocardite de Löffler), cardiopatia carcinoide
- Outras: idiopática ou familiar, radioterapia mediastinal, antraciclinas, esclerose sistêmica

## Fatores de risco

- Idade avançada e sexo masculino (amiloidose ATTR selvagem)
- Discrasia de plasmócitos ou mieloma múltiplo (amiloidose AL)
- História familiar de amiloidose ou hemocromatose
- Radioterapia torácica
- Viver em regiões tropicais (fibrose endomiocárdica)

## Fisiopatologia

A infiltração (amiloide, granulomas), o depósito (ferro) ou a fibrose do miocárdio ou do endocárdio tornam os ventrículos pouco complacentes. Um pequeno aumento de volume causa uma elevação acentuada da pressão, de modo que o enchimento ocorre sobretudo no início da diástole e depois para abruptamente. As pressões altas se transmitem retrogradamente aos dois átrios e às [veias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-pulmonares/) e sistêmicas. O volume sistólico é fixo e baixo, por isso o débito cardíaco depende da frequência cardíaca; fibrilação atrial e doença de condução são comuns porque a infiltração também afeta os átrios e o sistema de condução.

## Classificação

- Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose)
- Doenças de depósito (hemocromatose, Fabry, glicogenoses)
- Endomiocárdica (fibrose endomiocárdica, síndrome hipereosinofílica, carcinoide, radiação)
- Idiopática ou familiar

## Sintomas e sinais

- Dispneia aos esforços, fadiga e baixa tolerância ao exercício
- Congestão predominantemente direita: edema de membros inferiores, ascite, hepatomegalia, pressão venosa jugular elevada
- Ortopneia e dispneia paroxística noturna
- Palpitações por fibrilação atrial; síncope por bloqueio de condução ou arritmia
- Pistas de amiloidose: síndrome do túnel do carpo bilateral, macroglossia, púrpura periorbital, neuropatia, intolerância aos anti-hipertensivos

## Sinais de alarme

- Síncope ou bloqueio AV de alto grau (risco de morte súbita)
- Sinais de baixo débito cardíaco ou choque cardiogênico
- Eventos tromboembólicos (AVC) por trombo atrial, que podem ocorrer mesmo em ritmo sinusal na amiloidose
- Insuficiência cardíaca em piora rápida apesar dos diuréticos

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitar na insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, coração não dilatado com átrios muito grandes e congestão direita acentuada. Pode haver pressão jugular elevada que sobe na inspiração (sinal de Kussmaul) e B3 ou B4.

**Exames**
ECG: baixa voltagem do QRS apesar de paredes espessas (clássico da amiloidose), padrão de pseudoinfarto, bloqueio AV, fibrilação atrial. BNP ou NT-proBNP e troponina elevados. Cadeias leves livres no soro e na urina e imunofixação para amiloidose AL; ferritina e saturação de transferrina para hemocromatose; teste genético para ATTR hereditária. Biópsia endomiocárdica quando a causa continua incerta. O cateterismo cardíaco mostra pressão ventricular em «dip and plateau» (sinal da raiz quadrada), como na constrição; alterações respiratórias concordantes nas pressões sistólicas dos ventrículos direito e esquerdo (discordantes na constrição) ajudam a diferenciá-las.

**Imagem**
Ecocardiografia: ventrículos de tamanho normal com paredes espessas (na infiltração), aumento biatrial, padrão de enchimento restritivo e velocidades do Doppler tecidual muito reduzidas; preservação apical do strain longitudinal (apical sparing) na amiloidose. RM cardíaca com realce tardio com gadolínio (subendocárdico difuso na amiloidose, em placas na sarcoidose) e T2* para ferro. A cintilografia óssea (pirofosfato de tecnécio) diagnostica a amiloidose ATTR sem biópsia quando as cadeias leves são normais.

## Diagnóstico diferencial

- Pericardite constritiva
- Cardiomiopatia hipertrófica
- Cardiopatia hipertensiva com disfunção diastólica
- Cor pulmonale e hipertensão pulmonar
- Cirrose ou síndrome nefrótica com ascite e edema

## Objetivo do tratamento

Aliviar a congestão sem reduzir demais a pré-carga, tratar a causa específica, controlar os distúrbios de ritmo e condução e prevenir o tromboembolismo.

## Tratamento

**Clínico**
Diuréticos com cautela para a congestão; os pacientes são dependentes de pré-carga, de modo que a diurese excessiva causa hipotensão e lesão renal. Vasodilatadores e fármacos que reduzem a frequência costumam ser mal tolerados.

**Clínico**
Anticoagulação na fibrilação atrial e, na amiloidose, muitas vezes independentemente do escore CHA2DS2-VASc, porque o trombo atrial é comum.

**Clínico**
Terapia específica da causa: estabilizadores ou silenciadores da transtirretina na amiloidose ATTR; quimioterapia dirigida aos plasmócitos na amiloidose AL; imunossupressão com corticosteroides na sarcoidose cardíaca; flebotomia ou quelação de ferro na hemocromatose; reposição enzimática na doença de Fabry.

**Procedimento**
Marca-passo definitivo para bradicardia sintomática ou bloqueio AV; desfibrilador implantável em pacientes selecionados (especialmente na sarcoidose).

**Cirúrgico**
Transplante cardíaco na doença avançada em pacientes selecionados; ressecção endocárdica na fibrose endomiocárdica.

**Acompanhamento**
Peso diário, balanço hídrico, pressão arterial (a hipotensão ortostática é comum na amiloidose), função renal e eletrólitos; monitorização do ritmo para bloqueio AV e fibrilação atrial.

## Complicações

- Insuficiência cardíaca progressiva e baixo débito cardíaco
- Fibrilação atrial e tromboembolismo (AVC)
- Bloqueio AV, arritmias ventriculares e morte súbita
- Cirrose cardíaca e congestão com perda de proteínas
- Lesão renal por baixo débito ou diurese excessiva

## Prognóstico

Em geral ruim quando surge a insuficiência cardíaca, especialmente na amiloidose AL. Os desfechos são melhores quando uma causa tratável é encontrada cedo: as terapias para ATTR retardam a progressão, a hemocromatose pode melhorar com a remoção do ferro e a sarcoidose pode responder à imunossupressão.

## Prevenção

- Rastreamento precoce dos familiares na hemocromatose hereditária e na amiloidose ATTR hereditária
- Reconhecimento precoce dos sinais de alerta (síndrome do túnel do carpo, baixa voltagem no ECG com paredes espessas) para tratar antes da doença avançada
- Limitar a exposição cardíaca à radiação no tratamento do câncer

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é o principal problema hemodinâmico na cardiomiopatia restritiva?

Enchimento diastólico prejudicado de ventrículos rígidos com função sistólica normal ou quase normal.

## Qual achado de ECG, com paredes ventriculares espessas no ecocardiograma, sugere amiloidose cardíaca?

Baixa voltagem do QRS.

## Qual exame pode diagnosticar a amiloidose cardíaca por transtirretina sem biópsia?

A cintilografia óssea (pirofosfato de tecnécio), uma vez excluída a amiloidose de cadeias leves.

## Qual condição é o principal diagnóstico diferencial e pode exigir cirurgia em vez disso?

A pericardite constritiva.

## Por que os diuréticos devem ser usados com cautela?

Os ventrículos rígidos são dependentes de pré-carga, de modo que a diurese excessiva reduz o débito cardíaco e causa hipotensão.

## Na semiologia

- [Refluxo hepatojugular (abdominojugular)](https://durgical.com/pt/semiologia/refluxo-hepatojugular/)

## Conexões

## Doenças relacionadas 8

- [Sarcoidose](https://durgical.com/pt/doencas/sarcoidose/)
- [Pericardite constritiva](https://durgical.com/pt/doencas/pericardite-constritiva/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Fibrilação atrial](https://durgical.com/pt/doencas/fibrilacao-atrial/)
- [Bloqueio atrioventricular (cardíaco)](https://durgical.com/pt/doencas/bloqueio-atrioventricular/)
- [Cardiomiopatia hipertrófica](https://durgical.com/pt/doencas/cardiomiopatia-hipertrofica/)
- [Cardiomiopatia dilatada](https://durgical.com/pt/doencas/cardiomiopatia-dilatada/)
- [Esclerose sistêmica (esclerodermia, incluindo CREST)](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-sistemica/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Restrictive cardiomyopathy](https://medlineplus.gov/ency/article/000189.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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