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# Colangiocarcinoma (câncer das vias biliares)

Câncer raro das vias biliares. Muitas vezes bloqueia a bile, causando icterícia indolor, coceira e perda de peso, e costuma ser descoberto tarde.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Microrganismos que a causam
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Tumor maligno, quase sempre um adenocarcinoma, originado do epitélio dos ductos biliares dentro ou fora do fígado. Tende a obstruir o fluxo biliar e muitas vezes está avançado ao diagnóstico.

Veja em 3D

- [Ducto colédoco](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-coledoco/)
- [Ducto hepático comum](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-hepatico-comum/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/)

## +5

- [Ducto cístico](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-cistico/)
- [Pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/)
- [Veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)
- [Artéria hepática própria](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-hepatica-propria/)

## Quem afeta

Raro na maior parte das Américas e da Europa, com a maioria dos casos entre 50 e 75 anos de idade; é muito mais comum no Sudeste Asiático, onde a infecção por trematódeos hepáticos é endêmica. Na América Latina, o câncer da vesícula biliar é o câncer biliar mais frequente, e o colangiocarcinoma deve ser diferenciado dele.

## Causas

- Inflamação crônica do epitélio biliar que leva a displasia e carcinoma
- A maioria dos casos não tem causa identificável
- Condições predisponentes reconhecidas: colangite esclerosante primária, cistos de colédoco (das vias biliares), infecção por trematódeos hepáticos e hepatolitíase

## Fatores de risco

- Colangite esclerosante primária, geralmente com retocolite ulcerativa (a associação clássica de prova)
- Cistos de colédoco e doença de Caroli
- Infecção por trematódeos hepáticos (Clonorchis, Opisthorchis) em áreas endêmicas
- Hepatite B ou C crônica e cirrose
- Cálculos intra-hepáticos e colangite recorrente
- Idade avançada; tabagismo, obesidade e diabetes aumentam o risco

## Fisiopatologia

A lesão e a inflamação de longa duração do revestimento dos ductos biliares causam renovação celular repetida, dano ao DNA e displasia, que evolui para adenocarcinoma. O tumor estreita ou bloqueia o ducto, de modo que a bilirrubina conjugada e os sais biliares refluem para o sangue (icterícia, coceira, urina escura, fezes claras). Dissemina-se ao longo da parede do ducto, para o fígado e para vasos, linfonodos e [peritônio](https://durgical.com/pt/anatomia/peritonio/) vizinhos.

## Classificação

- Intra-hepático: dentro do fígado, muitas vezes se apresenta como massa hepática
- Peri-hilar (tumor de Klatskin): na junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo, a localização mais comum
- Distal: no [ducto colédoco](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-coledoco/), perto do [pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/)

## Sintomas e sinais

- Icterícia indolor com urina escura e fezes claras (acólicas)
- Coceira generalizada (prurido)
- Perda de peso, perda de apetite e fadiga
- Dor surda no quadrante superior direito que pode irradiar para as costas
- Febre e calafrios se surgir colangite
- Tumores distais podem causar vesícula biliar palpável e indolor (sinal de Courvoisier)

## Sinais de alarme

- Febre, icterícia e dor no quadrante superior direito (possível colangite aguda), especialmente com confusão ou pressão arterial baixa
- Icterícia progressiva indolor em adulto mais velho
- Icterícia nova ou fosfatase alcalina em elevação em pessoa com colangite esclerosante primária
- Perda de peso inexplicada com exames hepáticos colestáticos

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitado em pessoa com icterícia obstrutiva (colestática), especialmente com colangite esclerosante primária ou outro fator de risco. O exame busca icterícia, marcas de coçadura, [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) aumentado ou [vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/) palpável.

**Exames**
Os exames hepáticos mostram padrão colestático (bilirrubina conjugada, fosfatase alcalina e GGT elevadas). O marcador tumoral CA 19-9 costuma estar elevado, mas não é específico. Diagnóstico tecidual por citologia de escovado ou biópsia obtida na CPRE, ou por amostragem guiada por ecoendoscopia.

**Imagem**
A ultrassonografia mostra primeiro ductos biliares dilatados acima da obstrução. A TC com contraste e a RM com colangiorressonância definem o nível, a extensão e a ressecabilidade. A CPRE permite a coleta de amostras e a colocação de prótese.

## Diagnóstico diferencial

- Coledocolitíase (cálculos nas vias biliares)
- Câncer da cabeça do pâncreas ou câncer da ampola
- Câncer da vesícula biliar
- Estenose biliar benigna ou estenose dominante na colangite esclerosante primária
- Colangite esclerosante relacionada à IgG4
- Carcinoma hepatocelular ou metástases hepáticas (nas massas intra-hepáticas)

## Objetivo do tratamento

Remover completamente o tumor quando possível, que é a única chance de cura; caso contrário, aliviar a obstrução biliar, controlar os sintomas e prolongar a vida.

## Tratamento

**Cirúrgico**
A ressecção cirúrgica com margens livres (ressecção da via biliar, muitas vezes com hepatectomia parcial, ou duodenopancreatectomia nos tumores distais) é a única opção curativa; muitos pacientes não são candidatos ao diagnóstico. O transplante hepático é usado em casos peri-hilares altamente selecionados.

**Clínico**
Quimioterapia sistêmica, muitas vezes combinada com imunoterapia, na doença avançada e após a cirurgia; terapias-alvo para tumores com alterações moleculares específicas.

**Procedimento**
A drenagem biliar com próteses colocadas na CPRE ou através da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) (drenagem trans-hepática percutânea) alivia a icterícia, a coceira e a colangite.

**Acompanhamento**
Vigiar febre, piora da icterícia e obstrução da prótese, e apoiar a nutrição, os cuidados com a pele no prurido e o controle da dor; cuidados paliativos na doença avançada.

## Complicações

- Colangite aguda e abscesso hepático
- Cirrose biliar por obstrução de longa duração
- Desnutrição e deficiência de vitaminas lipossolúveis, com sangramento por vitamina K baixa
- Disseminação para o fígado, os linfonodos e o peritônio
- Obstrução da prótese

## Prognóstico

Geralmente ruim, porque a maioria dos casos é descoberta quando já não pode ser ressecada. A sobrevida é melhor após a ressecção completa de tumores precoces; a doença avançada tem sobrevida mediana curta apesar do tratamento.

## Prevenção

- Evitar peixe de água doce cru ou malcozido onde os trematódeos hepáticos são endêmicos
- Vacinação contra hepatite B e tratamento das hepatites virais
- Exames de imagem e laboratoriais de vigilância em pessoas com colangite esclerosante primária

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual doença hepática crônica, geralmente associada à retocolite ulcerativa, é o fator de risco clássico do colangiocarcinoma?

Colangite esclerosante primária.

## O que é o tumor de Klatskin?

Colangiocarcinoma peri-hilar na bifurcação dos ductos hepáticos direito e esquerdo.

## Qual é o padrão típico dos exames hepáticos no colangiocarcinoma?

Colestático: bilirrubina conjugada, fosfatase alcalina e GGT elevadas, com transaminases apenas levemente elevadas.

## Quais infecções parasitárias predispõem ao colangiocarcinoma?

Trematódeos hepáticos, Clonorchis sinensis e espécies de Opisthorchis, adquiridos pelo consumo de peixe de água doce cru.

## Qual é o único tratamento potencialmente curativo?

Ressecção cirúrgica completa com margens livres (transplante em casos peri-hilares selecionados).

## Microrganismos que a causam

- [Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.](https://durgical.com/pt/microbiologia/clonorchis-sinensis-opisthorchis-spp/)

## Na semiologia

- [Sinal de Courvoisier](https://durgical.com/pt/semiologia/sinal-de-courvoisier/)

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Durvalumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/durvalumabe/)

## Doenças relacionadas 8

- [Colangite esclerosante primária](https://durgical.com/pt/doencas/colangite-esclerosante-primaria/)
- [Colite ulcerativa](https://durgical.com/pt/doencas/colite-ulcerativa/)
- [Coledocolitíase](https://durgical.com/pt/doencas/coledocolitiase/)
- [Colangite aguda](https://durgical.com/pt/doencas/colangite-aguda/)
- [Câncer de pâncreas](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pancreas/)
- [Carcinoma hepatocelular](https://durgical.com/pt/doencas/carcinoma-hepatocelular/)
- [Hepatites virais](https://durgical.com/pt/doencas/hepatites-virais/)
- [Cirrose](https://durgical.com/pt/doencas/cirrose/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Cholangiocarcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000291.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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