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# Colangite biliar primária

Doença autoimune que destrói aos poucos os pequenos ductos biliares, sobretudo em mulheres de meia-idade. Causa coceira e cansaço; pode levar à cirrose.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença autoimune crônica em que o sistema imune destrói os pequenos ductos biliares dentro do fígado. A bile fica retida (colestase) e, ao longo dos anos, isso pode levar a fibrose, cirrose e insuficiência hepática. Era chamada antes de cirrose biliar primária.

Veja em 3D

- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Ducto hepático comum](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-hepatico-comum/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/)
- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)

## +1

- [Veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)

## Quem afeta

Incomum; cerca de nove em cada dez pacientes são mulheres, geralmente diagnosticadas entre 40 e 60 anos. É descrita na América Latina como em outros lugares, e muitos casos hoje são descobertos em exames de sangue de rotina antes do surgimento dos sintomas.

## Causas

- Ataque autoimune às células epiteliais dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos
- Suscetibilidade genética combinada a desencadeantes ambientais (foram propostos infecções, substâncias químicas e tabagismo)
- Causa exata desconhecida

## Fatores de risco

- Sexo feminino e meia-idade
- Parente de primeiro grau com a doença
- Outras doenças autoimunes: doença de Sjögren, doença tireoidiana autoimune, esclerose sistêmica (CREST), doença celíaca, fenômeno de Raynaud
- Tabagismo

## Fisiopatologia

Células T e anticorpos antimitocondriais atacam os pequenos ductos biliares interlobulares, causando colangite destrutiva não supurativa. Os ácidos biliares retidos lesam os hepatócitos e promovem fibrose, que evolui dos espaços porta para fibrose em [ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/) e cirrose. A redução da bile no intestino prejudica a absorção de gorduras e de vitaminas lipossolúveis.

## Classificação

- Estágios histológicos 1 a 4 (inflamação portal, periportal, fibrose em ponte, cirrose)
- Assintomática (descoberta em exames) versus sintomática
- Sobreposição CBP–hepatite autoimune

## Sintomas e sinais

- Muitas vezes sem sintomas; fosfatase alcalina elevada isolada nos exames de sangue
- Fadiga, frequentemente o sintoma mais incapacitante
- Coceira (prurido), muitas vezes pior à noite e anterior à icterícia
- Olhos secos e boca seca (síndrome seca associada)
- Hepatomegalia, hiperpigmentação da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e xantelasma ou xantomas pelo colesterol alto
- Tardios: icterícia, ascite, hematomas fáceis e fezes gordurosas

## Sinais de alarme

- Icterícia nova ou que se aprofunda
- Vômito com sangue ou fezes pretas (sangramento varicoso)
- Confusão ou sonolência (encefalopatia hepática)
- Aumento rápido do volume abdominal ou febre com dor abdominal
- Fratura por trauma de baixa energia (osteoporose)

## Diagnóstico

**Clínico**
A paciente típica é uma mulher de meia-idade com fadiga e coceira, ou sem sintomas e com padrão colestático nos exames de sangue. O exame pode mostrar hepatomegalia, escoriações e xantelasma.

**Exames**
Perfil colestático: fosfatase alcalina (FA) e GGT altas, com elevação posterior da bilirrubina. Os anticorpos antimitocondriais (AMA, M2) são a marca da doença e são positivos em cerca de 95%; os FAN específicos da CBP (anti-gp210, anti-sp100) ajudam quando o AMA é negativo. A IgM costuma estar elevada, assim como o colesterol. O diagnóstico se baseia em FA elevada mais AMA positivo; a biópsia é reservada para casos duvidosos ou suspeita de sobreposição.

**Imagem**
Ultrassonografia (ou colangiorressonância) para excluir obstrução extra-hepática; os ductos parecem normais. A elastografia estima a fibrose; a densitometria óssea rastreia a osteoporose.

## Diagnóstico diferencial

- Colangite esclerosante primária
- Obstrução biliar extra-hepática (cálculos, tumor)
- Lesão hepática colestática induzida por medicamentos
- Hepatite autoimune ou síndrome de sobreposição
- Doença infiltrativa como a sarcoidose

## Objetivo do tratamento

Retardar a progressão para cirrose com terapia com ácido biliar, aliviar a coceira e a fadiga, prevenir e tratar a perda óssea e a deficiência de vitaminas, e encaminhar para transplante quando a insuficiência hepática se aproxima.

## Tratamento

**Clínico**
O ácido ursodesoxicólico é o tratamento de primeira linha, por toda a vida, e melhora a sobrevida nos respondedores; a resposta é avaliada pela FA após cerca de um ano. As opções de segunda linha para maus respondedores são principalmente agonistas de PPAR (seladelpar, elafibranor ou fibratos off-label); o ácido obeticólico foi retirado de vários mercados por questões de segurança.

**Clínico**
Coceira: primeiro sequestrantes de ácidos biliares, depois rifampicina, antagonistas opioides ou sertralina em casos selecionados. Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e cálcio com vitamina D para proteção óssea.

**Acompanhamento**
Exames hepáticos regulares para avaliar a resposta ao tratamento, densitometria óssea, função tireoidiana e, uma vez instalada a cirrose, ultrassonografia a cada seis meses para câncer de [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e rastreamento endoscópico de varizes.

**Cirúrgico**
Transplante hepático na cirrose descompensada ou na coceira intratável; a doença pode recidivar no enxerto.

## Complicações

- Cirrose com hipertensão portal, varizes e ascite
- Osteoporose (osteodistrofia hepática)
- Deficiência de vitaminas lipossolúveis e esteatorreia
- Hipercolesterolemia com xantomas
- Carcinoma hepatocelular na doença avançada

## Prognóstico

Com ácido ursodesoxicólico, os pacientes com resposta bioquímica têm expectativa de vida próxima à da população geral. Resposta insuficiente, bilirrubina alta e fibrose avançada predizem progressão; a doença não tratada muitas vezes leva à insuficiência hepática em uma a duas décadas.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual anticorpo é a marca da colangite biliar primária?

Anticorpos antimitocondriais (AMA, anti-M2), positivos em cerca de 95% dos pacientes.

## Qual é a paciente clássica e o sintoma de apresentação da CBP?

Mulher de meia-idade com fadiga e coceira, ou fosfatase alcalina elevada isolada em exames de rotina.

## Qual é o medicamento de primeira linha na CBP?

Ácido ursodesoxicólico, de uso prolongado; retarda a progressão e melhora a sobrevida nos respondedores.

## Quais ductos biliares são afetados na CBP em comparação com a CEP?

A CBP destrói os pequenos ductos intra-hepáticos; a CEP causa cicatrizes nos ductos intra e extra-hepáticos.

## Quais duas complicações da colestase crônica na CBP ocorrem além da cirrose?

Osteoporose e deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K); também hipercolesterolemia com xantomas.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 2

- [Ácido ursodesoxicólico](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-ursodesoxicolico/)
- [Colestiramina](https://durgical.com/pt/farmacologia/colestiramina/)

## Doenças relacionadas 9

- [Cirrose](https://durgical.com/pt/doencas/cirrose/)
- [Hipertensão portal](https://durgical.com/pt/doencas/hipertensao-portal/)
- [Hepatite autoimune](https://durgical.com/pt/doencas/hepatite-autoimune/)
- [Colangite esclerosante primária](https://durgical.com/pt/doencas/colangite-esclerosante-primaria/)
- [Hipotireoidismo](https://durgical.com/pt/doencas/hipotireoidismo/)
- [Doença celíaca](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-celiaca/)
- [Doença de Sjögren](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-sjogren/)
- [Osteoporose](https://durgical.com/pt/doencas/osteoporose/)
- [Carcinoma hepatocelular](https://durgical.com/pt/doencas/carcinoma-hepatocelular/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000282.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)](https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2021).

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