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# Colangite esclerosante primária

Doença crônica que inflama e cicatriza os ductos biliares dentro e fora do fígado. Está muito ligada à retocolite ulcerativa e aumenta o risco de câncer.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença crônica e progressiva em que a inflamação e a fibrose estreitam os ductos biliares dentro e fora do fígado, produzindo um padrão de estenoses «em contas de rosário». Leva a colestase, colangite recorrente, cirrose biliar e alto risco de câncer das vias biliares.

Veja em 3D

- [Ducto colédoco](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-coledoco/)
- [Ducto hepático comum](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-hepatico-comum/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/)

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- [Colo transverso](https://durgical.com/pt/anatomia/colo-transverso/)
- [Colo ascendente](https://durgical.com/pt/anatomia/colo-ascendente/)
- [Pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/)
- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)

## Quem afeta

Rara; geralmente diagnosticada em homens de 30 a 40 anos. A maioria dos pacientes também tem doença inflamatória intestinal, sobretudo retocolite ulcerativa, por isso é suspeitada em pessoas com DII e exames hepáticos alterados. Séries latino-americanas relatam perfil semelhante, com prevalência menor.

## Causas

- Lesão imunomediada dos ductos biliares; causa exata desconhecida
- Suscetibilidade genética (associações com HLA)
- Eixo intestino–fígado: acredita-se que produtos bacterianos e linfócitos de um colo inflamado cheguem aos ductos biliares

## Fatores de risco

- Doença inflamatória intestinal, especialmente retocolite ulcerativa (pancolite)
- Sexo masculino, idade adulta jovem a média
- História familiar de CEP
- Não fumantes (o tabagismo parece curiosamente protetor, como na retocolite ulcerativa)

## Fisiopatologia

Uma fibrose concêntrica «em casca de cebola» ao redor dos ductos biliares produz estenoses multifocais com segmentos dilatados entre elas. A estase biliar favorece cálculos, colangite bacteriana e estenoses dominantes. A colestase persistente causa cirrose biliar secundária, e a inflamação crônica do epitélio biliar predispõe ao colangiocarcinoma.

## Classificação

- CEP de grandes ductos (clássica), visível na colangiografia
- CEP de pequenos ductos, com colangiografia normal e diagnóstico por biópsia
- CEP com características de hepatite autoimune (sobreposição)
- A colangite esclerosante relacionada à IgG4 é uma doença distinta, responsiva a corticoides, que deve ser excluída

## Sintomas e sinais

- Muitas vezes assintomática, descoberta por fosfatase alcalina elevada em paciente com DII
- Fadiga e coceira
- Icterícia intermitente e dor no quadrante superior direito
- Episódios de febre com calafrios (colangite bacteriana)
- Perda de peso; mais tarde, sinais de cirrose

## Sinais de alarme

- Febre, icterícia e dor no quadrante superior direito (colangite aguda)
- Icterícia ou perda de peso que pioram rapidamente (estenose dominante ou colangiocarcinoma)
- Vômito com sangue ou fezes pretas
- Confusão ou sonolência
- Alteração do hábito intestinal ou sangramento retal em paciente com colite

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitada em paciente com doença inflamatória intestinal e padrão colestático nos exames hepáticos; o exame físico pode ser normal ou mostrar icterícia e hepatoesplenomegalia.

**Exames**
Fosfatase alcalina e GGT altas; a bilirrubina sobe com as estenoses. O AMA é negativo; o p-ANCA muitas vezes é positivo, mas inespecífico. Dosa-se a IgG4 para excluir colangite relacionada à IgG4. O CA 19-9 ajuda quando se suspeita de colangiocarcinoma.

**Imagem**
A colangiorressonância é o exame de primeira escolha e mostra estenoses e dilatações multifocais (ductos «em contas de rosário»). A CPRE fica reservada para terapia e para citologia por escovado das estenoses dominantes. A ultrassonografia e a elastografia avaliam o [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e a [vesícula biliar](https://durgical.com/pt/anatomia/vesicula-biliar/).

## Diagnóstico diferencial

- Colangite esclerosante secundária (cirurgia prévia, cálculos, isquemia, infecção)
- Colangite esclerosante relacionada à IgG4
- Colangite biliar primária
- Colangiocarcinoma
- Coledocolitíase

## Objetivo do tratamento

Nenhum medicamento altera de forma confiável a evolução; o cuidado visa aliviar a coceira e a colangite, abrir as estenoses dominantes, rastrear cânceres e encaminhar para transplante quando o fígado entra em falência.

## Tratamento

**Clínico**
O ácido ursodesoxicólico pode melhorar os exames hepáticos, mas não demonstrou melhorar a sobrevida. Antibióticos nos episódios de colangite; terapia antipruriginosa e reposição de vitaminas lipossolúveis como em outras doenças colestáticas.

**Procedimento**
CPRE com dilatação por balão, próteses de curta duração e citologia por escovado para uma estenose dominante que cause icterícia ou colangite.

**Acompanhamento**
Colonoscopia com biópsias de vigilância ao diagnóstico e a cada um a dois anos nos pacientes com DII (alto risco de câncer colorretal); imagem anual e CA 19-9 para colangiocarcinoma e pólipos da vesícula biliar; densidade óssea.

**Cirúrgico**
Transplante hepático na doença hepática terminal, na colangite recorrente ou na coceira intratável; a CEP pode recidivar no enxerto.

## Complicações

- Colangite bacteriana recorrente
- Cirrose biliar com hipertensão portal e insuficiência hepática
- Colangiocarcinoma (risco ao longo da vida de cerca de 10–20%)
- Câncer colorretal em pacientes com colite; câncer da vesícula biliar
- Cálculos nas vias biliares, deficiência de vitaminas lipossolúveis e osteoporose

## Prognóstico

Progressiva; o tempo mediano do diagnóstico até o óbito ou o transplante é frequentemente citado como 10 a 20 anos. O transplante dá bons resultados, mas o câncer continua sendo a principal ameaça e a vigilância é por toda a vida.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual doença está mais fortemente associada à colangite esclerosante primária?

Doença inflamatória intestinal, especialmente a retocolite ulcerativa.

## Qual é o achado de imagem clássico na CEP?

Estenoses e dilatações multifocais dos ductos biliares intra e extra-hepáticos (aspecto «em contas de rosário») na colangiorressonância ou na CPRE.

## Qual câncer deve ser suspeitado quando um paciente com CEP tem icterícia que piora rapidamente?

Colangiocarcinoma, muitas vezes em uma estenose dominante.

## Por que pacientes com CEP e colite precisam de colonoscopia regular?

Porque a CEP com DII tem alto risco de câncer colorretal, por isso se recomenda vigilância anual ou bienal.

## Qual é o único tratamento que altera a evolução a longo prazo da CEP avançada?

Transplante hepático.

## Conexões

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000285.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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