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# Demência com corpos de Lewy

Demência com atenção flutuante, alucinações visuais vívidas, sonhos encenados e parkinsonismo. É a segunda demência degenerativa mais comum.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Cognição e estado de alerta flutuantes · Parkinsonismo

**Diagnosis**
A polissonografia que

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Demência degenerativa progressiva causada por depósitos anormais de alfa-sinucleína (corpos de Lewy) no córtex e no tronco encefálico. O declínio cognitivo começa antes do parkinsonismo ou até um ano depois dele, o que a distingue da demência da doença de Parkinson.

Veja em 3D

- [Lobo occipital](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-occipital/)
- [Substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/)
- [Giro do cíngulo](https://durgical.com/pt/anatomia/giro-do-cingulo/)
- [Córtex visual](https://durgical.com/pt/anatomia/cortex-visual/)

## +3

- [Hipocampo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipocampo/)
- [Putame](https://durgical.com/pt/anatomia/putame/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleo-caudado/)

## Quem afeta

Depois da doença de Alzheimer, é uma das causas mais comuns de demência degenerativa em idosos, geralmente com início após os 60 anos e um pouco mais frequente em homens. Provavelmente é subdiagnosticada na América Latina, onde muitas vezes é rotulada como doença de Alzheimer ou doença de Parkinson.

## Causas

- Agregação de alfa-sinucleína mal dobrada formando corpos de Lewy e neuritos de Lewy nos neurônios
- Majoritariamente esporádica; casos familiares raros (por exemplo, variantes no SNCA, e variantes no GBA como fator de risco)
- Patologia do tipo Alzheimer coexistente frequente (placas amiloides)

## Fatores de risco

- Idade acima de 60 anos
- Sexo masculino
- História familiar de demência ou de doença de Parkinson
- Transtorno comportamental do sono REM, que pode preceder a doença em anos

## Fisiopatologia

Os agregados de alfa-sinucleína se disseminam pelo tronco encefálico, pelo sistema límbico (incluindo o [giro do cíngulo](https://durgical.com/pt/anatomia/giro-do-cingulo/)) e pelo neocórtex. A perda de neurônios colinérgicos é mais intensa que na doença de Alzheimer, o que explica as flutuações e as alucinações e a boa resposta aos inibidores da colinesterase. A perda de neurônios dopaminérgicos na [substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/) causa parkinsonismo, e a redução do metabolismo occipital se relaciona com os sintomas visuais.

## Classificação

- Provável: demência mais duas ou mais características centrais, ou uma característica central mais um biomarcador indicativo
- Possível: demência mais uma característica central, ou apenas um biomarcador indicativo
- Regra de um ano: demência antes do parkinsonismo ou até um ano depois dele (demência com corpos de Lewy) versus demência anos após doença de Parkinson estabelecida (demência da doença de Parkinson)

## Sintomas e sinais

- Declínio cognitivo progressivo com déficits marcantes de atenção, executivos e visuoespaciais; memória relativamente preservada no início
- Cognição e estado de alerta flutuantes, com episódios de olhar fixo e de sonolência diurna
- Alucinações visuais recorrentes e bem formadas, muitas vezes de pessoas ou animais
- Transtorno comportamental do sono REM (encenar os sonhos)
- Parkinsonismo: rigidez, lentidão e instabilidade da marcha, muitas vezes simétricos, com menos tremor
- Problemas autonômicos: hipotensão ortostática, desmaios, constipação e incontinência urinária; perda do olfato

## Sinais de alarme

- Rigidez intensa, febre e confusão após a administração de um antipsicótico (sensibilidade aos neurolépticos, síndrome neuroléptica maligna)
- Piora súbita da confusão, que sugere delirium por infecção, fármacos ou outra causa aguda
- Quedas ou desmaios repetidos por hipotensão ortostática
- Engasgos ou tosse durante as refeições (risco de aspiração)

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico baseado em demência mais as quatro características centrais: cognição flutuante, alucinações visuais, transtorno comportamental do sono REM e parkinsonismo. Os testes cognitivos mostram atenção e função visuoespacial (por exemplo, cópia de figuras) piores que a memória. A certeza só vem da necropsia.

**Exames**
Exames de sangue excluem causas reversíveis (vitamina B12, função tireoidiana, glicemia, eletrólitos, sorologia para sífilis). A polissonografia que confirma sono REM sem atonia é um biomarcador de apoio.

**Imagem**
TC ou RM excluem outras causas; os lobos temporais mediais estão relativamente preservados em comparação com a doença de Alzheimer. O SPECT do transportador de dopamina mostra captação reduzida nos núcleos da base, e a cintilografia cardíaca com MIBG mostra desnervação simpática; o PET-FDG pode mostrar hipometabolismo occipital.

## Diagnóstico diferencial

- Doença de Alzheimer
- Demência da doença de Parkinson (o parkinsonismo precede a demência em mais de um ano)
- Delirium
- Demência vascular
- Paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas
- Doença de Creutzfeldt-Jakob

## Objetivo do tratamento

Tratar os sintomas cognitivos, psiquiátricos, motores e autonômicos evitando fármacos que pioram a doença (especialmente os antipsicóticos típicos), manter a pessoa segura e apoiar os cuidadores.

## Tratamento

**Clínico**
Os inibidores da colinesterase (por exemplo, rivastigmina, donepezila) são os principais fármacos; podem melhorar a atenção, as flutuações e as alucinações.

**Clínico**
A levodopa pode ajudar no parkinsonismo em alguns pacientes, mas pode piorar as alucinações. Os antipsicóticos típicos são evitados pela sensibilidade grave; se for preciso tratar a psicose, usam-se com cautela atípicos de baixa potência, como quetiapina ou clozapina.

**Clínico**
Tratamento da hipotensão ortostática, da constipação, da depressão e dos distúrbios do sono; melatonina ou clonazepam para o transtorno comportamental do sono REM.

**Conservador**
Prevenção de quedas, ambiente calmo e familiar com boa iluminação, fisioterapia, fonoaudiologia (fala e deglutição) e educação e apoio aos cuidadores.

**Acompanhamento**
Revisão regular da cognição, das quedas, da pressão arterial deitado e em pé, da deglutição e de todos os medicamentos, especialmente sedativos ou antipsicóticos novos.

## Complicações

- Quedas e fraturas
- Pneumonia aspirativa por problemas de deglutição
- Reações graves aos antipsicóticos
- Delirium em doenças intercorrentes
- Perda de independência e sobrecarga do cuidador

## Prognóstico

Doença progressiva que geralmente avança mais rápido que a doença de Alzheimer, com sobrevida média de vários anos após o diagnóstico. A morte muitas vezes é causada por pneumonia, quedas ou declínio geral.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais são as quatro características clínicas centrais da demência com corpos de Lewy?

Cognição flutuante, alucinações visuais recorrentes e bem formadas, transtorno comportamental do sono REM e parkinsonismo.

## Qual classe de fármacos deve ser evitada na demência com corpos de Lewy, e por quê?

Antipsicóticos típicos: os pacientes são extremamente sensíveis e podem desenvolver rigidez grave, confusão ou síndrome neuroléptica maligna.

## Como se distingue a demência com corpos de Lewy da demência da doença de Parkinson?

Pela regra de um ano: na demência com corpos de Lewy, a demência começa antes do parkinsonismo ou até um ano depois dele.

## Qual exame de imagem apoia o diagnóstico ao mostrar captação reduzida do transportador de dopamina nos núcleos da base?

SPECT do transportador de dopamina.

## Qual classe de fármacos é o tratamento de primeira linha dos sintomas cognitivos e das alucinações?

Inibidores da colinesterase, como rivastigmina ou donepezila.

## Conexões

## Doenças relacionadas 7

- [Doença de Parkinson](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-parkinson/)
- [Doença de Alzheimer](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-alzheimer/)
- [Demência (transtorno neurocognitivo maior)](https://durgical.com/pt/doencas/demencia/)
- [Delirium](https://durgical.com/pt/doencas/delirium/)
- [Síndrome neuroléptica maligna](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-neuroleptica-maligna/)
- [Demência frontotemporal](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-frontotemporal/)
- [Demência vascular](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-vascular/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Dementia with Lewy bodies: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dementia-with-lewy-bodies/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Dementia with Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia](https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/delirium-and-dementia/dementia-with-lewy-bodies-and-parkinson-disease-dementia) (MSD Manual Professional Edition, 2026).

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