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# Demência frontotemporal

Demência que começa mais cedo que a doença de Alzheimer e altera primeiro o comportamento, a personalidade ou a linguagem, com a memória preservada no início.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de doenças neurodegenerativas com atrofia progressiva dos lobos frontais e/ou temporais anteriores (degeneração lobar frontotemporal). Apresenta-se com alterações do comportamento e da personalidade ou com perda progressiva da linguagem, geralmente antes dos 65 anos.

Veja em 3D

- [Lobo frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-frontal/)
- [Lobo temporal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-temporal/)
- [Ínsula](https://durgical.com/pt/anatomia/insula/)
- [Giro do cíngulo](https://durgical.com/pt/anatomia/giro-do-cingulo/)

## +4

- [Corpo amigdaloide](https://durgical.com/pt/anatomia/corpo-amigdaloide/)
- [Hipocampo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipocampo/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleo-caudado/)
- [Corpo caloso](https://durgical.com/pt/anatomia/corpo-caloso/)

## Quem afeta

É uma das causas mais comuns de demência em pessoas com menos de 65 anos, com início geralmente entre 45 e 64 anos e frequência igual em homens e mulheres. Na América Latina, muitas vezes é vista primeiro na psiquiatria, porque o quadro inicial parece depressão, mania ou transtorno de personalidade, o que atrasa o diagnóstico.

## Causas

- Acúmulo anormal da proteína tau (incluindo corpos de Pick) ou de TDP-43 em neurônios frontais e temporais
- Formas familiares em uma minoria considerável, principalmente variantes em MAPT, GRN ou C9orf72
- As expansões de C9orf72 associam-na à esclerose lateral amiotrófica no mesmo paciente ou família

## Fatores de risco

- História familiar de demência, doença psiquiátrica precoce ou doença do neurônio motor
- Idade entre 45 e 65 anos

## Fisiopatologia

Agregados anormais de tau ou TDP-43 causam perda neuronal e gliose nos lobos frontais, nos lobos temporais anteriores, na [ínsula](https://durgical.com/pt/anatomia/insula/) e no [giro do cíngulo](https://durgical.com/pt/anatomia/giro-do-cingulo/) anterior, regiões que controlam o comportamento social, a empatia, o julgamento e a linguagem. A atrofia costuma ser assimétrica: a doença à esquerda afeta a linguagem; à direita, o comportamento e o reconhecimento de pessoas. O [hipocampo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipocampo/) e os circuitos de memória ficam relativamente preservados no início, ao contrário da doença de Alzheimer.

## Classificação

- Variante comportamental (a mais comum): desinibição, apatia, perda de empatia, comportamentos compulsivos e hiperoralidade
- Variante semântica da afasia progressiva primária: fala fluente, mas perda do significado das palavras e do conhecimento dos objetos ([lobo temporal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-temporal/) anterior)
- Variante não fluente/agramatical da afasia progressiva primária: fala esforçada e entrecortada com erros gramaticais ([lobo frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-frontal/) inferior esquerdo e ínsula)
- Síndromes de sobreposição: com doença do neurônio motor, paralisia supranuclear progressiva ou síndrome corticobasal

## Sintomas e sinais

- Comportamento socialmente inadequado, impulsividade e perda das boas maneiras
- Apatia e perda de interesse, muitas vezes confundidas com depressão
- Perda de empatia e de preocupação com os outros
- Comportamentos repetitivos ou compulsivos e rotinas rígidas
- Comer em excesso, desejo por doces ou levar objetos à boca
- Julgamento e planejamento ruins, com pouca crítica
- Dificuldade progressiva para encontrar ou compreender palavras
- Memória e orientação relativamente preservadas no início

## Sinais de alarme

- Nova fraqueza muscular, atrofia, fasciculações ou problemas de deglutição (doença do neurônio motor associada)
- Comportamento de risco com dinheiro, direção, sexualidade ou a lei
- Progressão rápida em semanas a meses (considerar doença priônica ou outra causa tratável)
- Engasgos ou perda de peso por problemas de deglutição na doença avançada

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico baseado no declínio progressivo do comportamento ou da linguagem, com história colateral fornecida pela família. A avaliação neuropsicológica mostra disfunção executiva ou déficits de linguagem com memória e habilidades visuoespaciais relativamente preservadas.

**Exames**
Exames de sangue excluem causas reversíveis (vitamina B12, função tireoidiana, sorologias para sífilis e HIV). Os biomarcadores do líquido cefalorraquidiano podem ajudar a excluir a doença de Alzheimer. O teste genético é considerado quando há história familiar.

**Imagem**
A RM mostra atrofia frontal e/ou temporal anterior, muitas vezes assimétrica (atrofia em «lâmina de faca»). O PET-FDG ou o SPECT mostram hipometabolismo ou hipoperfusão frontal e temporal quando a RM não é conclusiva.

## Diagnóstico diferencial

- Doença de Alzheimer (incluindo sua variante frontal)
- Transtorno depressivo maior, transtorno bipolar ou psicose de início tardio
- Demência com corpos de Lewy e demência vascular
- Doença priônica (doença de Creutzfeldt-Jakob)
- Tumores do lobo frontal ou hidrocefalia de pressão normal
- Neurossífilis e transtorno neurocognitivo associado ao HIV

## Objetivo do tratamento

Não há tratamento modificador da doença; o cuidado visa controlar o comportamento, manter a pessoa e os outros em segurança, apoiar a linguagem e a comunicação e apoiar e capacitar os cuidadores.

## Tratamento

**Clínico**
Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ou trazodona) para desinibição, compulsões e desejos alimentares; antipsicóticos apenas para agitação grave, com cautela. Os inibidores da colinesterase não são eficazes e podem piorar o comportamento.

**Conservador**
Rotinas estruturadas, supervisão, retirada do acesso a dinheiro, chaves do carro ou objetos perigosos e estratégias comportamentais para os cuidadores.

**Reabilitação**
Fonoterapia para manter a comunicação nas variantes de linguagem; terapia ocupacional.

**Acompanhamento**
Revisão regular do comportamento, do peso, da deglutição, dos sinais motores (doença do neurônio motor) e da sobrecarga do cuidador; planejamento antecipado de cuidados precoce, enquanto a pessoa ainda pode participar.

## Complicações

- Perda da independência e necessidade de cuidados em tempo integral
- Problemas financeiros, legais e sociais pelo comportamento impulsivo
- Pneumonia aspirativa e alterações de peso
- Esgotamento do cuidador

## Prognóstico

Progressiva; a sobrevida costuma ser de cerca de 6 a 11 anos desde o início dos sintomas, e menor quando associada à doença do neurônio motor.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais regiões cerebrais estão atrofiadas na demência frontotemporal?

Os lobos frontais e temporais anteriores, muitas vezes de forma assimétrica, com relativa preservação do hipocampo no início.

## Quais inclusões são características da doença de Pick?

Corpos de Pick: agregados intracelulares redondos da proteína tau.

## Como a demência frontotemporal inicial difere clinicamente da doença de Alzheimer?

Começa mais cedo e se apresenta com alterações do comportamento, da personalidade ou da linguagem, enquanto a memória está relativamente preservada.

## Qual doença motora está associada à demência frontotemporal pelas expansões de C9orf72?

A esclerose lateral amiotrófica.

## Qual classe de fármacos é usada para a desinibição e os comportamentos compulsivos na demência frontotemporal?

Inibidores seletivos da recaptação de serotonina; os inibidores da colinesterase não ajudam.

## Conexões

## Doenças relacionadas 9

- [Doença de Alzheimer](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-alzheimer/)
- [Demência (transtorno neurocognitivo maior)](https://durgical.com/pt/doencas/demencia/)
- [Demência com corpos de Lewy](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-com-corpos-de-lewy/)
- [Demência vascular](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-vascular/)
- [Esclerose lateral amiotrófica](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-lateral-amiotrofica/)
- [Transtorno depressivo maior](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-depressivo-maior/)
- [Transtorno bipolar](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-bipolar/)
- [Esquizofrenia](https://durgical.com/pt/doencas/esquizofrenia/)
- [Delirium](https://durgical.com/pt/doencas/delirium/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Frontotemporal dementia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000744.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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