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# Dermatite herpetiforme

A dermatite herpetiforme é uma erupção muito pruriginosa de pequenas bolhas nos cotovelos, joelhos e nádegas. É a forma cutânea da doença celíaca.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença bolhosa autoimune crônica que é a manifestação cutânea da enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca). Causa pápulas e pequenas vesículas agrupadas e muito pruriginosas nas superfícies extensoras, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas.

Veja em 3D

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## Quem afeta

Pouco comum; vista sobretudo em adultos de 30–40 anos e em pessoas de ascendência norte-europeia, e raramente em populações asiáticas ou africanas. É relatada com menos frequência na América Latina, onde a doença celíaca também é subdiagnosticada. Quase todos os pacientes têm alterações do intestino delgado do tipo celíaco, embora a maioria tenha poucos sintomas intestinais.

## Causas

- Reação autoimune ao glúten (trigo, cevada, centeio) em pessoas geneticamente suscetíveis
- Haplótipos HLA-DQ2 (a maioria) ou HLA-DQ8
- Anticorpos IgA contra a transglutaminase epidérmica (TG3) depositados na pele

## Fatores de risco

- Doença celíaca ou história familiar de doença celíaca ou dermatite herpetiforme
- Genótipo HLA-DQ2 ou DQ8
- Outras doenças autoimunes: doença tireoidiana autoimune, diabetes tipo 1, anemia perniciosa
- A exposição a iodetos pode piorar as lesões

## Fisiopatologia

No intestino, a gliadina derivada do glúten é desamidada pela transglutaminase tecidual (TG2) e desencadeia uma resposta imune com anticorpos IgA contra a TG2. Por disseminação de epítopos, formam-se anticorpos IgA contra a transglutaminase epidérmica (TG3), que se depositam com a TG3 no ápice das papilas dérmicas. Esses depósitos atraem neutrófilos, que liberam enzimas que separam a epiderme da derme e produzem vesículas subepidérmicas. A erupção e a enteropatia dependem ambas da ingestão de glúten.

## Sintomas e sinais

- Coceira ou ardor intensos, muitas vezes antes do aparecimento das lesões
- Pequenas pápulas e vesículas agrupadas (herpetiformes) sobre base eritematosa
- Distribuição simétrica nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral, ombros e couro cabeludo
- As vesículas costumam ser rompidas pela coçadura, e por isso predominam erosões, crostas e escoriações
- Alteração de pigmento pós-inflamatória
- Os sintomas intestinais geralmente estão ausentes ou são leves (distensão, diarreia); pode haver deficiência de ferro

## Sinais de alarme

- Perda de peso, diarreia crônica ou dor abdominal apesar da dieta sem glúten: descartar doença celíaca refratária ou linfoma do intestino delgado
- Aumento de linfonodos ou sudorese noturna (risco de linfoma de células T associado à enteropatia)
- Sintomas de hemólise ou metemoglobinemia (urina escura, falta de ar, cianose) em paciente em uso de dapsona
- Febre, dor de garganta ou úlceras orais em uso de dapsona (agranulocitose)

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitar em paciente com papulovesículas agrupadas muito pruriginosas e escoriações simétricas nos cotovelos, joelhos e nádegas.

**Exames**
O exame-chave é a imunofluorescência direta de uma biópsia de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) de aspecto normal ao lado de uma lesão: depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. A histologia de rotina de uma vesícula recente mostra bolha subepidérmica com microabscessos de neutrófilos nas papilas. Sorologia: anticorpos IgA antitransglutaminase tecidual e antiendomísio (e antitransglutaminase epidérmica, quando disponível), com IgA total. Antes da dapsona, dosar a atividade da G6PD; hemograma e provas hepáticas basais.

**Imagem**
Não é necessário exame de imagem; a endoscopia digestiva alta com biópsia duodenal pode ser feita para avaliar a enteropatia, embora não seja essencial quando a imunofluorescência da pele é diagnóstica.

## Diagnóstico diferencial

- Escabiose (túneis, espaços interdigitais, contatos com coceira)
- Penfigoide bolhoso (bolhas grandes e tensas, IgG/C3 linear na membrana basal)
- Dermatose bolhosa por IgA linear (IgA linear, não granular)
- Dermatite atópica, prurigo e escoriações neuróticas
- Urticária papular por picadas de insetos

## Objetivo do tratamento

Controlar rapidamente a coceira e as lesões com medicamentos enquanto uma dieta sem glúten estrita e por toda a vida trata a doença de base, permite suspender os medicamentos e reduz o risco de linfoma.

## Tratamento

**Estilo de vida**
Dieta sem glúten estrita e por toda a vida (sem trigo, cevada ou centeio) com apoio de nutricionista; a erupção pode levar de meses a dois anos para responder. Evitar excesso de iodetos.

**Clínico**
A dapsona alivia rapidamente a coceira e as lesões em poucos dias; é reduzida gradualmente à medida que a dieta faz efeito. Sulfapiridina ou sulfassalazina são alternativas; corticosteroides tópicos potentes ajudam na coceira.

**Acompanhamento**
Em uso de dapsona: teste de G6PD antes de iniciar, depois hemogramas e provas hepáticas regulares, e vigilância de hemólise, metemoglobinemia, agranulocitose e síndrome de hipersensibilidade; seguimento de ferro, folato e saúde óssea.

## Complicações

- Deficiência de ferro, folato ou vitamina B12 e osteoporose pela enteropatia
- Outras doenças autoimunes, sobretudo doença tireoidiana
- Linfoma do intestino delgado (não Hodgkin, associado à enteropatia), reduzido pela dieta sem glúten
- Efeitos adversos da dapsona: anemia hemolítica, metemoglobinemia, agranulocitose

## Prognóstico

Crônica, mas bem controlada quando a dieta sem glúten é seguida; muitos pacientes conseguem, com o tempo, suspender a medicação. Alguns têm remissão espontânea. O risco de linfoma cai com a adesão prolongada à dieta.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## A dermatite herpetiforme é a manifestação cutânea de qual doença?

Doença celíaca (enteropatia sensível ao glúten).

## O que a imunofluorescência direta mostra, e onde se faz a biópsia?

Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas; biópsia de pele de aspecto normal ao lado de uma lesão.

## Qual medicamento dá alívio rápido, e o que deve ser verificado antes de iniciá-lo?

Dapsona; deve-se verificar a atividade da G6PD pelo risco de hemólise.

## Qual é o tratamento definitivo a longo prazo?

Uma dieta sem glúten estrita e por toda a vida.

## Onde as lesões costumam se localizar?

Simetricamente nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral e couro cabeludo.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Dapsona](https://durgical.com/pt/farmacologia/dapsona/)

## Doenças relacionadas 7

- [Doença celíaca](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-celiaca/)
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- [Anemia ferropriva](https://durgical.com/pt/doencas/anemia-ferropriva/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Symptoms & Causes of Celiac Disease](https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/celiac-disease/symptoms-causes) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).

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