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# Doença de Behçet

Inflamação rara de vasos sanguíneos de qualquer calibre que causa feridas repetidas na boca e nos genitais, lesões de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e inflamação ocular.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Vasculite crônica e recidivante de vasos variáveis, que pode envolver artérias e veias de qualquer calibre. Sua marca são as aftas orais dolorosas recorrentes, junto com úlceras genitais, lesões cutâneas e uveíte; também pode afetar articulações, veias, intestino e cérebro.

Veja em 3D

- [Língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/)
- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Gengiva](https://durgical.com/pt/anatomia/gengiva/)
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- [Corpo ciliar](https://durgical.com/pt/anatomia/corpo-ciliar/)
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- [Retina](https://durgical.com/pt/anatomia/retina/)
- [Escroto](https://durgical.com/pt/anatomia/escroto/)

## Quem afeta

Mais comum ao longo da antiga Rota da Seda, do Mediterrâneo e do Oriente Médio até a Ásia Oriental (maior prevalência na Turquia). É rara na Colômbia e no resto da América Latina, vista sobretudo em pessoas de ascendência do Oriente Médio ou asiática. Geralmente começa na faixa dos 20 ou dos 30 anos; a doença tende a ser mais grave em homens jovens.

## Causas

- Causa desconhecida; inflamação imunomediada com ativação neutrofílica proeminente
- Suscetibilidade genética, especialmente o alelo HLA-B51
- Suspeita-se de desencadeantes ambientais ou infecciosos (por exemplo, estreptococos orais), não comprovados

## Fatores de risco

- Ascendência do Mediterrâneo, do Oriente Médio ou da Ásia Oriental
- Portador de HLA-B51
- Idade de 20 a 40 anos no início
- Sexo masculino, para doença ocular e vascular grave
- A cessação do tabagismo foi associada a mais úlceras orais em algumas pessoas

## Fisiopatologia

A imunidade inata hiperativa leva neutrófilos e linfócitos Th1/Th17 às paredes vasculares, produzindo uma vasculite de pequenas e grandes artérias e veias. A reação tecidual exagerada a pequenas lesões explica o fenômeno de patergia. A inflamação venosa faz os coágulos aderirem à parede do vaso, por isso a trombose é comum, mas a embolia é rara.

## Classificação

- Doença de Behçet mucocutânea (boca, genitais, pele)
- Doença de Behçet ocular (uveíte anterior, posterior ou panuveíte)
- Doença de Behçet vascular (trombose venosa, aneurismas arteriais)
- Neuro-Behçet (acometimento parenquimatoso cerebral ou trombose venosa cerebral)
- Doença de Behçet intestinal (úlceras, muitas vezes na região ileocecal)

## Sintomas e sinais

- Aftas orais dolorosas recorrentes (pelo menos três vezes por ano), geralmente o primeiro sinal
- Úlceras genitais dolorosas no [escroto](https://durgical.com/pt/anatomia/escroto/) ou na vulva, que podem deixar cicatrizes
- Lesões cutâneas: nódulos semelhantes ao eritema nodoso, lesões papulopustulosas (acneiformes)
- Inflamação ocular: olho vermelho e doloroso, visão turva, moscas volantes (uveíte, vasculite retiniana)
- Artrite não erosiva de grandes articulações, como joelhos e tornozelos
- Edema da perna por trombose venosa profunda ou tromboflebite superficial

## Sinais de alarme

- Perda súbita da visão ou moscas volantes novas (uveíte posterior ou vasculite retiniana)
- Hemoptise, que pode vir de um aneurisma da artéria pulmonar
- Cefaleia, papiledema, confusão ou sinais neurológicos focais (neuro-Behçet ou trombose venosa cerebral)
- Dor abdominal intensa ou sangramento retal (perfuração de úlcera intestinal)
- Sinais de trombose venosa dos membros, da veia cava ou das [veias hepáticas](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-hepaticas/)

## Diagnóstico

**Clínico**
Não existe exame diagnóstico único; o diagnóstico é clínico, baseado em úlceras orais recorrentes mais outras manifestações, como úlceras genitais, lesões oculares, lesões cutâneas e teste de patergia positivo, com critérios como os do International Study Group ou ICBD, após excluir doenças que a imitam.

**Exames**
O teste de patergia (uma punção estéril com agulha que produz pápula ou pústula em até 48 horas) apoia, mas não confirma o diagnóstico. VHS e PCR podem subir nos surtos. A pesquisa de HLA-B51 é apenas de apoio. Exames para excluir herpes, sífilis, HIV e doença inflamatória intestinal.

**Imagem**
Exame com lâmpada de fenda e fundo de olho com angiografia fluoresceínica para o olho; Doppler para trombose venosa; angiotomografia para aneurismas arteriais ou pulmonares; RM de crânio para sintomas neurológicos.

## Diagnóstico diferencial

- Estomatite aftosa recorrente sem doença sistêmica
- Infecção por herpes simples e sífilis (úlceras genitais)
- Doença de Crohn e retocolite ulcerativa
- Artrite reativa
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Sarcoidose ou esclerose múltipla (acometimento ocular e cerebral)

## Objetivo do tratamento

Controlar rapidamente os surtos, suprimir a inflamação para prevenir dano irreversível aos olhos, ao cérebro e aos vasos e aliviar os sintomas mucocutâneos.

## Tratamento

**Clínico**
Doença mucocutânea: corticosteroides tópicos para as úlceras, colchicina (especialmente para eritema nodoso e úlceras genitais) e apremilaste para as úlceras orais.

**Clínico**
Doença ocular, vascular, neurológica ou intestinal: corticosteroides sistêmicos junto com imunossupressores como a azatioprina, ou agentes anti-TNF (infliximabe, adalimumabe) nos casos graves; ciclofosfamida para aneurismas arteriais.

**Clínico**
A trombose venosa é tratada principalmente com imunossupressão; a anticoagulação é acrescentada de forma seletiva depois de excluído aneurisma pulmonar, pelo risco de sangramento.

**Acompanhamento**
Revisão oftalmológica regular; rastreamento de tuberculose e hepatite B antes dos biológicos; monitoramento do hemograma em uso de imunossupressores e orientação ao paciente para relatar com urgência qualquer alteração visual.

## Complicações

- Cegueira por uveíte posterior recorrente
- Aneurisma da artéria pulmonar com hemoptise maciça
- Síndrome de Budd-Chiari e outras tromboses de grandes veias
- Incapacidade neurológica pelo neuro-Behçet
- Perfuração intestinal

## Prognóstico

A evolução é de recidivas e remissões e muitas vezes se torna mais leve com a idade. A doença mucocutânea é incômoda, mas não perigosa; o desfecho depende do acometimento ocular, vascular e neurológico, que concentra a maior parte do risco de incapacidade e morte, especialmente em homens jovens.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a manifestação mais frequente e geralmente mais precoce da doença de Behçet?

Aftas orais dolorosas recorrentes.

## Qual alelo HLA está associado à doença de Behçet?

HLA-B51.

## O que é o teste de patergia?

Uma punção estéril da pele com agulha que produz pápula ou pústula em 24–48 horas; apoia o diagnóstico de doença de Behçet.

## Por que a anticoagulação é usada com cautela na doença de Behçet vascular?

Porque podem coexistir aneurismas da artéria pulmonar com sangramento maciço; a trombose venosa decorre da inflamação da parede e é tratada principalmente com imunossupressão.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Apremilaste](https://durgical.com/pt/farmacologia/apremilaste/)

## Doenças relacionadas 10

- [Uveíte](https://durgical.com/pt/doencas/uveite/)
- [Herpes genital (infecção pelo herpes simples)](https://durgical.com/pt/doencas/herpes-genital/)
- [Doença de Crohn](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-crohn/)
- [Trombose venosa profunda](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-venosa-profunda/)
- [Trombose venosa cerebral](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-venosa-cerebral/)
- [Eritema nodoso](https://durgical.com/pt/doencas/eritema-nodoso/)
- [Artrite reativa](https://durgical.com/pt/doencas/artrite-reativa/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Sífilis](https://durgical.com/pt/doencas/sifilis/)
- [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Behcet's Syndrome](https://medlineplus.gov/behcetssyndrome.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Behcet's Disease](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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