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# Doença de Kawasaki

Vasculite da infância com febre prolongada, olhos e lábios vermelhos e exantema. Sem tratamento precoce, pode lesar as artérias coronárias.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Febre alta por 5 dias ou mais

**Diagnosis**
Clínico

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Inflamação aguda e autolimitada de artérias de médio calibre em crianças pequenas, reconhecida por cinco ou mais dias de febre mais sinais mucocutâneos típicos. Seu principal perigo são os aneurismas das artérias coronárias.

Veja em 3D

- [Artéria coronária direita](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-coronaria-direita/)
- [Tronco da coronária esquerda](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-da-coronaria-esquerda/)
- [Linfonodos do pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-do-pescoco/)
- [Artéria descendente anterior (DA)](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-descendente-anterior/)

## +4

- [Artéria circunflexa](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-circunflexa/)
- [Pericárdio](https://durgical.com/pt/anatomia/pericardio/)
- [Válvula anterior da valva mitral](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-mitral/)
- [Língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/)

## Quem afeta

Afeta principalmente menores de cinco anos, mais meninos que meninas, com as maiores taxas no Japão e no Leste Asiático. É a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças nos países de alta renda; na América Latina, onde a cardiopatia reumática ainda disputa esse lugar, provavelmente é subdiagnosticada porque simula exantemas infecciosos comuns.

## Causas

- Causa desconhecida
- Provavelmente uma resposta imune anormal a um desencadeante infeccioso ou ambiental em crianças geneticamente suscetíveis

## Fatores de risco

- Idade abaixo de 5 anos (pico em crianças de 1 a 3 anos)
- Sexo masculino
- Ascendência do Leste Asiático
- Irmão ou pai/mãe com história da doença
- Maior risco de aneurisma: idade abaixo de 6 meses, tratamento tardio, resistência à imunoglobulina

## Fisiopatologia

Células imunes ativadas infiltram a parede das artérias musculares de médio calibre, sobretudo as coronárias. A arterite necrosante destrói a lâmina elástica interna e a média, de modo que o vaso se dilata formando aneurismas; a cicatrização, a trombose ou a estenose posteriores podem causar isquemia miocárdica anos depois. Miocardite, pericardite e regurgitação valvar podem surgir na fase aguda.

## Classificação

- Completa (clássica): febre ≥5 dias mais pelo menos 4 dos 5 critérios principais
- Incompleta: febre ≥5 dias com 2 ou 3 critérios, apoiada por achados laboratoriais ou ecocardiográficos
- Fases: aguda febril, subaguda (descamação, trombocitose, maior risco de aneurisma) e de convalescença

## Sintomas e sinais

- Febre alta por 5 dias ou mais, pouco responsiva a antitérmicos, com irritabilidade acentuada
- Hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa que poupa o limbo
- Lábios vermelhos e fissurados, [língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/) em framboesa e hiperemia difusa da boca e da [faringe](https://durgical.com/pt/anatomia/faringe/)
- Exantema polimorfo no tronco e nos membros, frequentemente acentuado na região inguinal
- Mãos e pés vermelhos e edemaciados, seguidos de descamação dos dedos das mãos e dos pés na segunda ou terceira semana
- Linfadenopatia cervical, geralmente unilateral e de pelo menos 1,5 cm
- Hiperemia ou crosta na cicatriz da vacina BCG em alguns lactentes

## Sinais de alarme

- Febre de 5 dias ou mais em lactente, mesmo com poucos outros sinais
- Sinais de choque (síndrome do choque da doença de Kawasaki) ou insuficiência cardíaca
- Dor torácica, arritmia ou alterações no ECG sugerindo isquemia coronária
- Dilatação ou aneurisma coronário no ecocardiograma
- Febre que persiste 36 horas ou mais após a infusão de imunoglobulina

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico baseado na duração da febre e nos cinco critérios principais (olhos, boca, exantema, extremidades, linfonodo cervical). As formas incompletas são comuns em lactentes, o grupo com maior risco de aneurisma.

**Exames**
Não há exame específico. Achados de apoio: PCR e VHS elevadas, leucocitose com neutrofilia, anemia normocítica, albumina baixa, transaminases elevadas, piúria estéril e, após a primeira semana, trombocitose. O ECG pode mostrar arritmia ou isquemia.

**Imagem**
O ecocardiograma no diagnóstico e novamente em cerca de 2 e 6 semanas mede os diâmetros coronários (escores z) e avalia a função ventricular, as valvas e o [pericárdio](https://durgical.com/pt/anatomia/pericardio/). Angiotomografia, angiorressonância ou cateterismo com angiografia para aneurismas grandes ou complexos.

## Diagnóstico diferencial

- Sarampo e outros exantemas virais (adenovírus, enterovírus)
- Escarlatina e síndrome do choque tóxico estreptocócico ou estafilocócico
- Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (SIM-P) após SARS-CoV-2
- Reações a fármacos, incluindo a síndrome de Stevens–Johnson
- Artrite idiopática juvenil sistêmica
- Dengue e outras doenças febris tropicais

## Objetivo do tratamento

Desativar precocemente a inflamação vascular, idealmente nos primeiros 10 dias de febre, para prevenir aneurismas coronários, e prevenir a trombose nas crianças que já têm lesão coronária.

## Tratamento

**Clínico**
Imunoglobulina intravenosa (IGIV) em infusão única no hospital, o tratamento-chave que reduz o risco de aneurisma.

**Clínico**
Ácido acetilsalicílico, em níveis anti-inflamatórios e depois em baixa dose antiagregante, mantido até o ecocardiograma de controle ser normal ou por mais tempo quando há aneurismas (com atenção à influenza e à varicela pelo risco de síndrome de Reye).

**Clínico**
Doença resistente à IGIV ou de alto risco: segunda infusão de IGIV, corticosteroides ou outros imunomoduladores como infliximabe ou anacinra.

**Acompanhamento**
Ecocardiogramas seriados e acompanhamento cardiológico de longo prazo conforme o risco coronário; anticoagulantes ou dupla antiagregação plaquetária nos aneurismas grandes. Enfermagem: curva térmica, sinais vitais e reações à infusão durante a IGIV, balanço hídrico, cuidados com [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e boca, e orientação para adiar vacinas de vírus vivo após a IGIV.

**Procedimento**
Revascularização coronária (intervenção percutânea ou cirurgia de revascularização) nas raras crianças com estenose grave ou isquemia.

## Complicações

- Aneurismas, trombose e estenose das artérias coronárias
- Infarto do miocárdio e morte súbita
- Miocardite, derrame pericárdico e regurgitação valvar (principalmente mitral)
- Aneurismas em outras artérias de médio calibre
- Síndrome de ativação macrofágica (rara)

## Prognóstico

Com IGIV oportuna, a maioria das crianças se recupera completamente e o risco de aneurisma coronário cai para poucos por cento; sem tratamento, cerca de um quarto desenvolve aneurismas. Aneurismas pequenos frequentemente regridem, enquanto os gigantes trazem risco de trombose e infarto por toda a vida.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual duração da febre e quantos critérios principais definem a doença de Kawasaki completa?

Febre por pelo menos 5 dias mais pelo menos 4 dos 5 critérios principais (conjuntivite, alterações orais, exantema, alterações das extremidades, linfonodo cervical).

## Qual é a complicação mais importante da doença de Kawasaki?

O aneurisma das artérias coronárias, que pode levar a trombose, infarto do miocárdio e morte súbita.

## Quais dois fármacos formam o tratamento inicial padrão?

Imunoglobulina intravenosa mais ácido acetilsalicílico.

## Qual exame de imagem é feito no diagnóstico e durante o acompanhamento?

O ecocardiograma, para medir as artérias coronárias e avaliar a função cardíaca.

## Por que vacinas de vírus vivo, como a do sarampo, são adiadas após a IGIV?

Os anticorpos passivos da imunoglobulina podem neutralizar o vírus vacinal e reduzir a resposta.

## Conexões

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC](https://www.cdc.gov/kawasaki/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000989.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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