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# Doença de Paget óssea

Doença em que o osso velho é destruído e refeito rápido demais e sem ordem, deixando os ossos grandes, fracos e dolorosos. Muitas vezes achada por acaso.

Atualizado 13 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Distúrbio localizado da remodelação óssea em que osteoclastos hiperativos são seguidos de formação desorganizada de osso novo. Os ossos afetados ficam aumentados, deformados e mecanicamente fracos. Afeta sobretudo a pelve, a coluna, o crânio, o [fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/) e a [tíbia](https://durgical.com/pt/anatomia/tibia/).

Veja em 3D

- [Ossos do quadril](https://durgical.com/pt/anatomia/ossos-do-quadril/)
- [Osso frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/osso-frontal/)
- [Fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/)
- [Tíbia](https://durgical.com/pt/anatomia/tibia/)

## +3

- [Ossos parietais](https://durgical.com/pt/anatomia/ossos-parietais/)
- [Nervo vestibulococlear (VIII)](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-vestibulococlear/)
- [Cóclea](https://durgical.com/pt/anatomia/coclea/)

## Quem afeta

Doença sobretudo de pessoas com mais de 50 anos e mais comum nas de ascendência britânica e norte-europeia; parece menos comum na América Latina, mas há casos, e muitos são achados incidentais. Sua frequência caiu nas últimas décadas.

## Causas

- Predisposição genética: mutações em SQSTM1 em muitos casos familiares
- Foi proposto, mas não comprovado, um possível desencadeante ambiental, como uma infecção viral prévia
- Causa desconhecida na maioria das pessoas

## Fatores de risco

- Idade acima de 50 anos
- História familiar de doença de Paget
- Ascendência norte-europeia

## Fisiopatologia

Osteoclastos grandes e hiperativos reabsorvem o osso; os osteoblastos respondem depositando osso novo de forma rápida e caótica. A doença passa por três fases: lítica (reabsorção), mista (formação rápida de osso entrelaçado desorganizado) e esclerótica, na qual o osso é remodelado em um mosaico de osso lamelar com linhas de cimento irregulares: espesso e esclerótico, porém fraco. O aumento da vascularização pode elevar o débito cardíaco, e o osso expandido pode comprimir nervos.

## Classificação

- Monostótica: um osso afetado
- Poliostótica: vários ossos afetados
- Fases: lítica, mista e esclerótica

## Sintomas e sinais

- Muitas vezes assintomática; achada por fosfatase alcalina elevada ou em uma radiografia
- Dor óssea profunda e contínua, muitas vezes pior à noite
- Encurvamento do fêmur ou da tíbia e calor sobre o osso afetado
- Aumento do crânio com cefaleia e aumento do tamanho do chapéu
- Perda auditiva pelo comprometimento do crânio
- Osteoartrite secundária do quadril ou do joelho

## Sinais de alarme

- Dor nova ou que piora rapidamente, com aumento de volume em um local pagético (transformação sarcomatosa)
- Fratura patológica
- Fraqueza nas pernas, alterações vesicais ou intestinais (compressão medular)
- Insuficiência cardíaca de alto débito na doença extensa

## Diagnóstico

**Clínico**
Dor ou deformidade óssea em idoso, ou achado incidental. Exame dos ossos longos, do crânio e da audição.

**Exames**
Fosfatase alcalina sérica total ou óssea-específica elevada, com cálcio e fosfato normais; a fosfatase alcalina também é usada para monitorar a atividade. Provas hepáticas para excluir origem hepática.

**Imagem**
As radiografias simples mostram corticais espessadas, trabéculas grosseiras, aumento ósseo e áreas líticas (osteoporose circunscrita no crânio). A cintilografia óssea mapeia a extensão da doença.

## Diagnóstico diferencial

- Metástases ósseas osteoblásticas (por exemplo, câncer de [próstata](https://durgical.com/pt/anatomia/prostata/))
- Hiperparatireoidismo primário
- Osteomalácia
- Displasia fibrosa
- Osteossarcoma

## Objetivo do tratamento

Aliviar a dor óssea, suprimir a remodelação óssea anormal e prevenir ou manejar complicações como deformidade, fratura e osteoartrite.

## Tratamento

**Clínico**
Os bisfosfonatos (o ácido zoledrônico em infusão única é muito eficaz) são a primeira linha; corrige-se antes o estado de vitamina D e cálcio para evitar hipocalcemia. A calcitonina é opção de segunda linha.

**Clínico**
Analgésicos e anti-inflamatórios não esteroides para a dor e a osteoartrite associada.

**Cirúrgico**
Fixação de fraturas, osteotomia para encurvamento grave e artroplastia para artrose avançada; os bisfosfonatos prévios reduzem o sangramento do osso vascularizado.

**Acompanhamento**
Fosfatase alcalina periódica para detectar recidiva; avaliação auditiva quando o crânio está comprometido.

## Complicações

- Fraturas patológicas
- Osteoartrite secundária
- Perda auditiva condutiva ou neurossensorial
- Estenose do canal vertebral e compressão nervosa
- Insuficiência cardíaca de alto débito
- Osteossarcoma (raro)

## Prognóstico

Em geral bom: o tratamento controla a dor e a remodelação óssea na maioria dos pacientes. O prognóstico é ruim nos raros casos complicados por osteossarcoma.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é o achado laboratorial típico da doença de Paget óssea?

Fosfatase alcalina elevada isoladamente, com cálcio e fosfato normais.

## Qual célula é primariamente anormal na doença de Paget?

O osteoclasto, aumentado e hiperativo, seguido de formação óssea osteoblástica desorganizada.

## Qual é a classe de medicamentos de primeira linha na doença de Paget sintomática?

Os bisfosfonatos, como o ácido zoledrônico.

## Qual complicação maligna rara deve ser suspeitada diante de dor nova e aumento de volume em osso pagético?

Osteossarcoma.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 5

- [Ácido alendrônico (alendronato)](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-alendronico/)
- [Ácido zoledrônico](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-zoledronico/)
- [Ácido risedrônico (risedronato)](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-risedronico/)
- [Calcitonina (de salmão)](https://durgical.com/pt/farmacologia/calcitonina/)
- [Ácido pamidrônico](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-pamidronico/)

## Doenças relacionadas 8

- [Osteossarcoma](https://durgical.com/pt/doencas/osteossarcoma/)
- [Perda auditiva (condutiva e neurossensorial, incluindo a perda auditiva súbita)](https://durgical.com/pt/doencas/perda-auditiva/)
- [Osteoartrite do quadril](https://durgical.com/pt/doencas/osteoartrite-do-quadril/)
- [Osteoartrite do joelho](https://durgical.com/pt/doencas/osteoartrite-do-joelho/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Estenose do canal vertebral lombar](https://durgical.com/pt/doencas/estenose-do-canal-vertebral-lombar/)
- [Osteoporose](https://durgical.com/pt/doencas/osteoporose/)
- [Hiperparatireoidismo primário](https://durgical.com/pt/doencas/hiperparatireoidismo-primario/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Paget disease of the bone](https://medlineplus.gov/ency/article/000414.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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