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# Doença de Still do adulto

Doença inflamatória rara de adultos jovens, com febre alta diária, manchas cor de salmão na [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/), dor nas articulações e ferritina muito alta.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Distúrbio autoinflamatório sistêmico raro de causa desconhecida, equivalente no adulto da artrite idiopática juvenil sistêmica. Caracteriza-se por picos febris diários, exantema evanescente cor de salmão, artrite, dor de garganta e ferritina sérica muito elevada; é um diagnóstico de exclusão.

Veja em 3D

- [Cápsula articular](https://durgical.com/pt/anatomia/capsula-articular/)
- [Cápsula do punho](https://durgical.com/pt/anatomia/capsula-do-punho/)
- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)

## +4

- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Linfonodos do pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-do-pescoco/)
- [Pericárdio](https://durgical.com/pt/anatomia/pericardio/)
- [Pleura](https://durgical.com/pt/anatomia/pleura/)

## Quem afeta

Rara, com menos de um caso novo por 100.000 pessoas por ano. Acomete tipicamente adultos jovens, com picos entre 15 e 25 e entre 36 e 46 anos, e ambos os sexos. Na Colômbia, infecções endêmicas na região (dengue, chikungunya, tuberculose) devem ser excluídas antes do diagnóstico.

## Causas

- Causa desconhecida; desregulação da imunidade inata (autoinflamação)
- Possíveis desencadeantes, como infecções virais ou bacterianas
- Suspeita de suscetibilidade genética

## Fatores de risco

- Idade de adulto jovem
- Uma infecção recente pode preceder o início
- Antecedente de artrite idiopática juvenil sistêmica na infância (raro)

## Fisiopatologia

Macrófagos e neutrófilos ativados produzem em excesso citocinas como interleucina-1, interleucina-6 e interleucina-18, causando febre, exantema, leucocitose e resposta de fase aguda. A ativação macrofágica explica a hiperferritinemia extrema e o risco de síndrome de ativação macrofágica, um processo hemofagocítico com citopenias e falência de órgãos.

## Classificação

- Padrão sistêmico monocíclico: um único episódio que se resolve
- Padrão sistêmico policíclico: surtos recorrentes com remissões
- Padrão articular crônico: artrite persistente que pode tornar-se destrutiva

## Sintomas e sinais

- Febre em picos diária (cotidiana) de 39 °C ou mais, geralmente ao entardecer
- Exantema macular evanescente cor de salmão no tronco e nos membros, que surge com a febre
- Artralgia ou artrite, frequentemente de punhos, joelhos e tornozelos
- Dor de garganta, muitas vezes antes da febre
- Aumento de linfonodos, [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e baço
- Dor muscular e dor torácica por pleurite ou pericardite

## Sinais de alarme

- Queda das contagens sanguíneas, aumento das enzimas hepáticas, queda da VHS com ferritina e triglicerídeos muito elevados (síndrome de ativação macrofágica)
- Febre persistente com hipotensão, sugerindo sepse, que deve ser excluída
- Dor torácica com falta de ar (pericardite, tamponamento, miocardite)
- Sangramento ou sinais de coagulação intravascular disseminada
- Aumento das transaminases ou icterícia

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico de exclusão baseado nos critérios de Yamaguchi (maiores: febre, exantema típico, artralgia, leucocitose com neutrofilia; menores: dor de garganta, aumento de linfonodos ou do [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/), provas hepáticas alteradas, FAN e fator reumatoide negativos) ou nos critérios de Fautrel, após a exclusão de infecções, câncer e outras doenças reumáticas.

**Exames**
Leucocitose neutrofílica; VHS e PCR muito elevadas; ferritina acentuadamente elevada com baixa fração de ferritina glicosilada; enzimas hepáticas alteradas; FAN e fator reumatoide negativos; hemoculturas, sorologias virais (incluindo dengue, Epstein-Barr, HIV) e exames para excluir tuberculose e endocardite.

**Imagem**
Radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) e ecocardiograma para serosite; ultrassonografia abdominal ou TC para organomegalia e para excluir linfoma; PET-TC ou biópsia de linfonodo quando há suspeita de linfoma.

## Diagnóstico diferencial

- Sepse e endocardite infecciosa
- Infecções virais, como mononucleose infecciosa, dengue ou chikungunya
- Linfoma e leucemia
- Lúpus eritematoso sistêmico e vasculites
- Artrite reativa
- Febre reumática

## Objetivo do tratamento

Controlar a febre e a inflamação sistêmica, proteger as articulações e reconhecer e tratar precocemente a síndrome de ativação macrofágica.

## Tratamento

**Clínico**
Doença leve: AINEs, embora a maioria dos pacientes precise de corticosteroides sistêmicos.

**Clínico**
Doença corticodependente ou refratária: bloqueadores da interleucina-1 (anacinra, canaquinumabe) ou da interleucina-6 (tocilizumabe); metotrexato para a artrite crônica.

**Fase aguda**
A síndrome de ativação macrofágica é uma emergência: internação hospitalar, corticosteroides intravenosos em altas doses, bloqueio da interleucina-1 ou ciclosporina e suporte em terapia intensiva.

**Acompanhamento**
Monitoramento do padrão febril, da ferritina, do hemograma, das provas hepáticas e dos triglicerídeos; rastreamento de tuberculose e hepatites antes dos biológicos; cuidados de enfermagem com registro da curva térmica e precauções contra infecção.

## Complicações

- Síndrome de ativação macrofágica
- Artrite destrutiva, sobretudo anquilose do carpo nos punhos
- Pericardite, miocardite e derrame pleural
- Hepatite e, raramente, insuficiência hepática aguda
- Coagulação intravascular disseminada

## Prognóstico

Cerca de um terço dos pacientes tem um único episódio, um terço um curso recidivante e um terço uma forma articular crônica. A maioria evolui bem com tratamento, mas a síndrome de ativação macrofágica e o acometimento grave de órgãos podem ser fatais.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais são as características clássicas da doença de Still do adulto?

Febre em picos diária, exantema evanescente cor de salmão, artrite ou artralgia e leucocitose neutrofílica.

## Qual exame laboratorial costuma estar extremamente elevado?

A ferritina sérica.

## Como costumam estar o FAN e o fator reumatoide?

Negativos.

## Que complicação potencialmente fatal deve ser suspeitada se o hemograma e a VHS caem enquanto a ferritina sobe?

Síndrome de ativação macrofágica.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Canaquinumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/canaquinumabe/)

## Doenças relacionadas 12

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- [Linfoma não Hodgkin](https://durgical.com/pt/doencas/linfoma-nao-hodgkin/)
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- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Artrite reumatoide](https://durgical.com/pt/doencas/artrite-reumatoide/)
- [Artrite reativa](https://durgical.com/pt/doencas/artrite-reativa/)
- [Endocardite infecciosa](https://durgical.com/pt/doencas/endocardite-infecciosa/)
- [Pericardite aguda](https://durgical.com/pt/doencas/pericardite-aguda/)
- [Dengue](https://durgical.com/pt/doencas/dengue/)
- [Chikungunya](https://durgical.com/pt/doencas/chikungunya/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Adult Still disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000450.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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