[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Doença de von Willebrand # Doença de von Willebrand O distúrbio hemorrágico hereditário mais comum: fator de von Willebrand baixo ou defeituoso causa equimoses, sangramento [nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/nasal/) e gengival e menstruação intensa. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Prevenção - Na semiologia - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Distúrbio hemorrágico hereditário (raramente adquirido) causado por defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand (FVW), uma proteína grande que fixa as plaquetas às paredes vasculares lesadas e transporta o fator VIII no sangue. Causa principalmente sangramento mucocutâneo. Veja em 3D - [Gengiva](https://durgical.com/pt/anatomia/gengiva/) - [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) - [Cavidade nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/cavidade-nasal/) - [Língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/) ## +1 - [Corpo do útero](https://durgical.com/pt/anatomia/corpo-do-utero/) ## Quem afeta Levantamentos laboratoriais sugerem que cerca de 1% das pessoas tem FVW baixo, mas a doença clinicamente significativa é muito menos comum. Afeta homens e mulheres igualmente, mas as mulheres são diagnosticadas com mais frequência por causa do sangramento menstrual intenso e do parto. Na Colômbia e na América Latina, é subdiagnosticada; os programas nacionais de hemofilia e de distúrbios hemorrágicos a incluem. ## Causas - Mutações no gene VWF no cromossomo 12, geralmente autossômicas dominantes (tipos 1 e 2) - Herança autossômica recessiva no tipo 3 (praticamente sem FVW) - Síndrome de von Willebrand adquirida: estenose aórtica, dispositivos de assistência ventricular, hipotireoidismo, doenças linfoproliferativas e mieloproliferativas ## Fatores de risco - História familiar de sangramento - Grupo sanguíneo O, que reduz os níveis de FVW - Condições ligadas à forma adquirida (estenose aórtica grave, gamopatia monoclonal) ## Fisiopatologia O FVW liga a glicoproteína Ib plaquetária ao colágeno exposto para formar o primeiro tampão plaquetário e protege o fator VIII da degradação. O FVW baixo ou disfuncional prejudica a hemostasia primária, causando sangramento cutâneo e mucoso; quando o FVW é muito baixo, o fator VIII também cai e o TTPa pode estar prolongado, somando sangramentos profundos semelhantes aos da hemofilia (tipo 3). ## Classificação - Tipo 1: deficiência quantitativa parcial, cerca de três quartos dos casos, geralmente leve - Tipo 2: defeito qualitativo (2A, 2B, 2M, 2N); o 2B tem ligação plaquetária aumentada e plaquetas baixas, o 2N imita a hemofilia A - Tipo 3: ausência quase total de FVW, grave, com fator VIII baixo - Síndrome de von Willebrand adquirida ## Sintomas e sinais - Equimoses fáceis - Epistaxe frequente ou prolongada - Sangramento gengival após escovação ou procedimentos odontológicos - Sangramento menstrual intenso ou prolongado, frequentemente com deficiência de ferro - Sangramento prolongado após cirurgia, extração dentária ou parto - Sangramentos articulares e musculares apenas no tipo 3 ## Sinais de alarme - Sangramento que não para após cirurgia, trauma ou parto - Sinais de choque ou anemia grave - Trauma craniano ou cefaleia em pessoa com doença do tipo 3 - Sangramento menstrual intenso com instabilidade hemodinâmica ## Diagnóstico **Clínico** História detalhada de sangramento (ferramentas padronizadas de avaliação de sangramento), história familiar e exame em busca de equimoses; considere-a em toda mulher com sangramento menstrual intenso desde a menarca. **Exames** Hemograma completo e contagem de plaquetas; TP normal, TTPa normal ou prolongado; antígeno do FVW, atividade do FVW (ensaio de ligação plaquetária, antes cofator de ristocetina) e atividade do fator VIII. A análise de multímeros e a agregação plaquetária induzida por ristocetina identificam o tipo. Os níveis variam com estresse, gravidez, estrogênios e inflamação, por isso os exames podem precisar ser repetidos. **Imagem** Não é necessária para o diagnóstico; ultrassonografia pélvica para procurar causas estruturais de sangramento menstrual intenso. ## Diagnóstico diferencial - Hemofilia A ou B (sangramentos profundos e articulares, TTPa prolongado, ligada ao X) - Trombocitopenia imune e outros estados de plaquetas baixas - Distúrbios hereditários da função plaquetária - Efeito de fármacos antiplaquetários - Causas ginecológicas estruturais de sangramento menstrual intenso ## Objetivo do tratamento Interromper e prevenir sangramentos elevando os níveis de FVW e de fator VIII ou apoiando a estabilidade do coágulo, especialmente em procedimentos, na menstruação e no parto. ## Tratamento **Clínico** A desmopressina libera o FVW e o fator VIII armazenados; funciona na maioria dos casos do tipo 1 após uma dose-teste, é evitada no tipo 2B e é ineficaz no tipo 3. **Clínico** Concentrados de fator que contêm FVW (derivados de plasma ou recombinantes) no tipo 3, em muitos casos do tipo 2, em cirurgias de grande porte e em sangramentos graves. **Clínico** Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) para sangramento mucoso, procedimentos odontológicos e menstruação intensa; tratamentos hormonais para o sangramento menstrual intenso; ferro para a deficiência de ferro. **Acompanhamento** Prioridades de enfermagem: monitorar sangramento e sinais vitais, restrição hídrica e controle do sódio após a desmopressina (risco de hiponatremia), evitar injeções intramusculares, ácido acetilsalicílico e AINEs, e planejar o parto com uma equipe de hematologia. ## Complicações - Anemia ferropriva por perda sanguínea crônica - Hemorragia pós-parto - Sangramento grave após cirurgia ou trauma - Lesão articular por sangramentos no tipo 3 - Hiponatremia e convulsões por desmopressina sem restrição hídrica ## Prognóstico A expectativa de vida é normal para a maioria das pessoas. O tipo 1 geralmente é leve e manejado em torno dos procedimentos; o tipo 3 se comporta como a hemofilia e exige cuidados especializados por toda a vida. ## Prevenção - Profilaxia antes de cirurgias, procedimentos odontológicos e parto - Aconselhamento genético - Um cartão de alerta médico e evitar fármacos antiplaquetários ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Quais são as duas principais funções do fator de von Willebrand? Fixar as plaquetas às paredes vasculares lesadas (via glicoproteína Ib) e transportar e proteger o fator VIII. ## Qual é o tipo mais comum e qual é seu tratamento de primeira linha? Tipo 1, uma deficiência quantitativa parcial, geralmente tratada com desmopressina. ## Por que a desmopressina é evitada no tipo 2B? Ela libera FVW anormal que se liga excessivamente às plaquetas e pode agravar a trombocitopenia. ## Qual eletrólito deve ser monitorado após a desmopressina? Sódio, porque a retenção de água pode causar hiponatremia e convulsões. ## Qual padrão de sangramento distingue a doença de von Willebrand da hemofilia? Sangramento mucocutâneo (nariz, gengivas, menstruação, equimoses) em vez de sangramentos articulares e musculares profundos. ## Na semiologia - [Síndromes hemorrágicas: padrão plaquetário vs. padrão de coagulação](https://durgical.com/pt/semiologia/sindromes-hemorragicas-padrao-plaquetario-vs-padrao-de-coagulacao/) ## Conexões ## Fármacos para esta doença 1 - [Fator VIII de coagulação](https://durgical.com/pt/farmacologia/fator-viii-de-coagulacao/) ## Doenças relacionadas 6 - [Hemofilia A e B](https://durgical.com/pt/doencas/hemofilia-a-e-b/) - [Trombocitopenia imune (PTI)](https://durgical.com/pt/doencas/trombocitopenia-imune/) - [Epistaxe (sangramento nasal)](https://durgical.com/pt/doencas/epistaxe/) - [Hemorragia pós-parto](https://durgical.com/pt/doencas/hemorragia-pos-parto/) - [Anemia ferropriva](https://durgical.com/pt/doencas/anemia-ferropriva/) - [Coagulação intravascular disseminada](https://durgical.com/pt/doencas/coagulacao-intravascular-disseminada/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Von Willebrand disease](https://medlineplus.gov/ency/article/000544.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-von-willebrand/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-von-willebrand/