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# Doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial é um grupo de doenças que inflamam e cicatrizam o tecido ao redor dos alvéolos, causando falta de ar crescente.

Atualizado 2026-10-29

## Estruturas envolvidas

Toque em uma para ver o que é e abri-la em 3D.

- [Lobo inferior direito](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-inferior-direito/)
- [Lobo inferior esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-inferior-esquerdo/)
- [Pleura](https://durgical.com/pt/anatomia/pleura/)
- [Artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Vasos segmentares do pulmão](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-segmentares-do-pulmao/)
- [Brônquios segmentares](https://durgical.com/pt/anatomia/bronquios-segmentares/)

## O que é

Grupo de doenças que inflamam e fibrosam o interstício pulmonar ao redor dos alvéolos, causando dispneia progressiva. A fibrose pulmonar idiopática é a forma mais típica.

## Quem afeta

A fibrose pulmonar idiopática acomete principalmente homens idosos com histórico de tabagismo. Doenças do tecido conjuntivo, pneumonite de hipersensibilidade (aves, fungos) e exposições ocupacionais a poeiras são outras causas frequentes na região.

## Causas

- Idiopática: fibrose pulmonar idiopática e outras pneumonias intersticiais idiopáticas
- Doença do tecido conjuntivo: artrite reumatoide, esclerose sistêmica, miosite, lúpus
- Pneumonite de hipersensibilidade: aves, fungos, poeiras orgânicas
- Ocupacional: sílica, asbesto, poeira de carvão
- Medicamentos e radiação: alguns antiarrítmicos, quimioterápicos e antimicrobianos
- Sarcoidose

## Fatores de risco

- Idade avançada (fibrose pulmonar idiopática)
- Tabagismo
- Exposição ocupacional ou ambiental
- Doença do tecido conjuntivo
- Refluxo gastroesofágico
- Histórico familiar

## Fisiopatologia

Lesões repetidas do revestimento alveolar levam a um reparo anormal, com ativação de fibroblastos e deposição de colágeno no interstício. O pulmão torna-se rígido e pequeno (restritivo) e a difusão de gases cai. A fibrose avançada produz faveolamento e pode causar hipertensão pulmonar.

## Classificação

- Fibrose pulmonar idiopática (padrão de pneumonia intersticial usual)
- Outras pneumonias intersticiais idiopáticas (por exemplo, pneumonia intersticial não específica)
- Associada a doença do tecido conjuntivo
- Relacionada a exposições (pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconioses, medicamentos)
- Granulomatosa (sarcoidose)

## Sintomas e sinais

- Dispneia progressiva aos esforços
- Tosse seca
- Estertores finos inspiratórios nas bases pulmonares (em velcro)
- Baqueteamento digital, principalmente na fibrose pulmonar idiopática
- Fadiga e perda de peso

## Sinais de alarme

- Dispneia que piora rapidamente (exacerbação aguda)
- Hipoxemia em repouso
- Sinais de insuficiência cardíaca direita
- Hemoptise ou nova massa (câncer de pulmão)

## Diagnóstico

**Clínico**
Dispneia com estertores basais; anamnese cuidadosa de exposições, medicamentos e doenças reumatológicas. Uma equipe multidisciplinar define o diagnóstico final.

**Exames**
Provas de função pulmonar com padrão restritivo e redução da difusão de monóxido de carbono (DLCO); teste de caminhada de seis minutos com oximetria; autoanticorpos; lavado broncoalveolar ou biópsia pulmonar em casos selecionados.

**Imagem**
A TC de alta resolução é fundamental: na fibrose pulmonar idiopática, reticulação subpleural basal, bronquiectasias de tração e faveolamento. A radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) pode mostrar opacidades reticulares.

## Diagnóstico diferencial

- Insuficiência cardíaca
- DPOC
- Pneumonia atípica
- Linfangite carcinomatosa
- Tuberculose pulmonar

## Objetivo do tratamento

Retardar a fibrose, tratar a causa ou a inflamação, aliviar os sintomas e planejar a tempo o transplante ou os cuidados paliativos.

## Tratamento

**Clínico**
Antifibróticos para a fibrose pulmonar idiopática e outras formas fibrosantes progressivas.

**Clínico**
Corticosteroides e outros imunossupressores nas formas inflamatórias (doença do tecido conjuntivo, pneumonite de hipersensibilidade); não são usados na fibrose pulmonar idiopática.

**Estilo de vida**
Afastamento do desencadeante (aves, fungos, poeiras, medicamento responsável) e cessação do tabagismo; vacinação.

**Reabilitação**
Reabilitação pulmonar e oxigenoterapia para a hipoxemia.

**Cirúrgico**
Transplante pulmonar para pacientes elegíveis com doença progressiva.

## Complicações

- Insuficiência respiratória
- Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
- Exacerbação aguda
- Câncer de pulmão
- Infecções e pneumotórax

## Prognóstico

Varia conforme o tipo. A fibrose pulmonar idiopática tem prognóstico ruim, com sobrevida frequentemente medida em anos; as formas inflamatórias e relacionadas a exposições podem se estabilizar se tratadas precocemente.

## Prevenção

- Evitar o tabagismo e proteger os trabalhadores contra poeiras minerais e orgânicas
- Monitorar os pulmões na doença do tecido conjuntivo e com medicamentos de alto risco

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual padrão de função pulmonar é típico da doença pulmonar intersticial?

Um padrão restritivo, com volumes pulmonares reduzidos e difusão de gases (DLCO) reduzida.

## Quais achados na TC sugerem fibrose pulmonar idiopática?

Reticulação basal e subpleural com faveolamento e bronquiectasias de tração (padrão de pneumonia intersticial usual).

## Qual som torácico é típico da fibrose pulmonar?

Estertores finos, secos e inspiratórios nas bases pulmonares, frequentemente descritos como «em velcro».

## Qual grupo de medicamentos retarda a fibrose pulmonar idiopática?

Os antifibróticos; os corticosteroides não são usados na fibrose pulmonar idiopática.

## Doenças relacionadas

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).

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