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# Esclerose lateral amiotrófica

Na ELA, morrem as células nervosas que controlam os músculos, causando fraqueza crescente, dificuldade para falar e engolir e, por fim, falência respiratória.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença neurodegenerativa progressiva que destrói tanto os neurônios motores superiores ([córtex motor](https://durgical.com/pt/anatomia/cortex-motor/) e tratos corticoespinais) quanto os inferiores (núcleos motores do tronco encefálico e corno anterior da [medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/)). É a doença do neurônio motor mais comum em adultos e não tem cura.

Veja em 3D

- [Córtex motor](https://durgical.com/pt/anatomia/cortex-motor/)
- [Medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/)
- [Bulbo (medula oblonga)](https://durgical.com/pt/anatomia/bulbo/)
- [Nervo hipoglosso (XII)](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-hipoglosso/)

## +5

- [Lobo frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-frontal/)
- [Substância branca](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-branca/)
- [Ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/)
- [Nervo vago (X)](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-vago/)
- [Nervo acessório (XI)](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-acessorio/)

## Quem afeta

A incidência é de cerca de 1–2 por 100.000 pessoas por ano no mundo, com início geralmente entre 50 e 70 anos e discretamente mais em homens. Estudos da América Latina em geral relatam números semelhantes ou um pouco menores, com menos registros. Cerca de 5–10% dos casos são familiares.

## Causas

- A maioria dos casos é esporádica, de causa desconhecida
- Cerca de 5–10% são familiares, na maioria autossômicos dominantes; a expansão de repetições no C9orf72 e as mutações no SOD1 são as mais conhecidas
- Mecanismos propostos: excitotoxicidade por glutamato, agregação proteica (TDP-43), estresse oxidativo e disfunção mitocondrial

## Fatores de risco

- Idade, com pico de início entre 50 e 70 anos
- História familiar de ELA ou de demência frontotemporal
- Sexo masculino (leve excesso)
- Possíveis associações, não comprovadas, com tabagismo, serviço militar e algumas exposições ambientais

## Fisiopatologia

Os neurônios motores do giro pré-central, dos núcleos do tronco encefálico (incluindo o núcleo do hipoglosso no bulbo) e dos cornos anteriores degeneram, e os tratos corticoespinais laterais perdem fibras e endurecem (“esclerose lateral”). A perda de neurônios motores inferiores causa fraqueza, atrofia e fasciculações (“amiotrófica”); a perda de neurônios motores superiores causa espasticidade e reflexos vivos. A sensibilidade, os movimentos oculares e os esfíncteres geralmente são poupados, e a morte costuma decorrer da falência dos músculos respiratórios.

## Classificação

- Início em membros (cerca de dois terços): fraqueza assimétrica de uma mão ou de um pé
- Início bulbar: disartria e disfagia primeiro, mais comum em mulheres idosas
- Início respiratório (raro)
- Fenótipos relacionados: atrofia muscular progressiva (apenas neurônio motor inferior) e esclerose lateral primária (apenas neurônio motor superior); ELA com demência frontotemporal

## Sintomas e sinais

- Fraqueza indolor, assimétrica e progressiva, muitas vezes primeiro em uma mão (falta de destreza, deixar cair objetos) ou em um pé (pé caído, tropeços)
- Atrofia muscular, fasciculações (contrações) e cãibras
- Espasticidade, rigidez e reflexos vivos com sinal de Babinski no mesmo membro que apresenta atrofia
- Fala arrastada, dificuldade para engolir, sialorreia, atrofia da [língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/) com fasciculações
- Falta de ar, ortopneia e cefaleia matinal por hipoventilação noturna
- Labilidade emocional (afeto pseudobulbar) e, em algumas pessoas, alterações de comportamento ou de linguagem da demência frontotemporal

## Sinais de alarme

- Engasgos, tosse durante as refeições ou perda de peso (risco de aspiração e desnutrição)
- Falta de ar ao deitar, cefaleia matinal ou sonolência diurna (insuficiência respiratória)
- Febre e tosse sugerindo pneumonia aspirativa
- Perda sensitiva, problemas vesicais ou dos movimentos oculares, que apontam para outro diagnóstico

## Diagnóstico

**Clínico**
Combinação de sinais de neurônio motor superior e inferior em várias regiões do corpo (bulbar, cervical, torácica, lombossacral) com disseminação progressiva, e exclusão de outras causas (critérios de Gold Coast ou de El Escorial revisados). A sensibilidade é normal.

**Exames**
A eletroneuromiografia mostra desnervação ativa e crônica difusa com nervos sensitivos normais. Exames de sangue (CK, tireoide, B12, cálcio, eletroforese de proteínas) excluem doenças que a simulam; teste genético quando há história familiar. A capacidade vital forçada acompanha a função respiratória.

**Imagem**
A RM de crânio e da coluna cervical é feita principalmente para excluir doenças que a simulam, como mielopatia cervical ou lesão estrutural.

## Diagnóstico diferencial

- Mielopatia espondilótica cervical com radiculopatia
- Neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução
- Miastenia gravis (início bulbar)
- Miosite por corpos de inclusão e outras miopatias
- Atrofia muscular [espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/espinal/) (de início no adulto) e doença de Kennedy

## Objetivo do tratamento

Retardar modestamente a progressão, manter a função, a nutrição e a respiração pelo maior tempo possível, controlar os sintomas e apoiar a pessoa e a família com cuidados paliativos e planejamento antecipado de cuidados desde cedo.

## Tratamento

**Clínico**
O riluzol (inibidor da liberação de glutamato) prolonga modestamente a sobrevida; a edaravona (antioxidante) é usada em alguns países. Existe terapia direcionada ao gene para a ELA relacionada ao SOD1.

**Procedimento**
A ventilação não invasiva na insuficiência respiratória melhora a sobrevida e a qualidade de vida; a traqueostomia com ventilação mecânica é uma opção que algumas pessoas escolhem.

**Procedimento**
Gastrostomia (endoscópica percutânea ou radiológica) para disfagia e perda de peso, idealmente antes que a capacidade vital caia demais.

**Reabilitação**
Cuidado multidisciplinar: fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia e dispositivos de comunicação, suporte nutricional.

**Acompanhamento**
Avaliação regular da capacidade vital forçada, do peso e da deglutição; as prioridades de enfermagem são precauções contra aspiração, desobstrução das vias aéreas, cuidados com a [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e prevenção de quedas.

**Clínico**
Alívio dos sintomas: fármacos para espasticidade, cãibras, sialorreia e afeto pseudobulbar; cuidados paliativos e diretivas antecipadas de vontade desde o início.

## Complicações

- Insuficiência respiratória, principal causa de morte
- Pneumonia aspirativa
- Desnutrição e desidratação por disfagia
- Quedas, úlceras por pressão e contraturas
- Depressão e sobrecarga do cuidador

## Prognóstico

Implacavelmente progressiva. A sobrevida mediana é de cerca de 2–5 anos desde o início dos sintomas, na maioria terminando em insuficiência respiratória, mas cerca de 10% vivem mais de 10 anos. O início bulbar e a idade mais avançada têm pior prognóstico; a ventilação não invasiva e o cuidado multidisciplinar prolongam a sobrevida.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual combinação de sinais define a esclerose lateral amiotrófica?

Sinais de neurônio motor superior (espasticidade, reflexos vivos, Babinski) junto com sinais de neurônio motor inferior (fraqueza, atrofia, fasciculações), progressivos e disseminados.

## Quais funções são tipicamente poupadas na ELA?

A sensibilidade, os movimentos oculares e o controle esfincteriano vesical e intestinal.

## Qual fármaco prolonga modestamente a sobrevida na ELA e como age?

O riluzol, que reduz a liberação de glutamato e a excitotoxicidade.

## Qual é a causa habitual de morte na ELA?

Insuficiência respiratória por fraqueza dos músculos respiratórios, muitas vezes com pneumonia aspirativa.

## Qual é uma prioridade-chave de enfermagem em um paciente com ELA bulbar?

Prevenção da aspiração: avaliação da deglutição, posição ereta e texturas adaptadas nas refeições, aspirador disponível e monitorização do peso e da respiração.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 3

- [Riluzol](https://durgical.com/pt/farmacologia/riluzol/)
- [Edaravona](https://durgical.com/pt/farmacologia/edaravona/)
- [Tofersena](https://durgical.com/pt/farmacologia/tofersena/)

## Doenças relacionadas 7

- [Miastenia gravis](https://durgical.com/pt/doencas/miastenia-gravis/)
- [Mielopatia cervical degenerativa](https://durgical.com/pt/doencas/mielopatia-cervical-degenerativa/)
- [Atrofia muscular espinal](https://durgical.com/pt/doencas/atrofia-muscular-espinal/)
- [Síndrome de Guillain-Barré](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-guillain-barre/)
- [Esclerose múltipla](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-multipla/)
- [Demência frontotemporal](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-frontotemporal/)
- [Pneumonia adquirida na comunidade](https://durgical.com/pt/doencas/pneumonia-adquirida-na-comunidade/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)](https://medlineplus.gov/ency/article/000688.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Amyotrophic lateral sclerosis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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