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# Esclerose sistêmica (esclerodermia, incluindo CREST)

Doença autoimune que endurece a pele e pode causar cicatrizes nos pulmões, intestino, coração e [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/). Quase sempre começa com fenômeno de Raynaud.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença autoimune crônica do tecido conjuntivo caracterizada por lesão de pequenos vasos e excesso de colágeno (fibrose) na pele e nos órgãos internos. Tem uma forma cutânea limitada (CREST) e uma forma cutânea difusa.

Veja em 3D

- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Esôfago (parte abdominal)](https://durgical.com/pt/anatomia/esofago/)
- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)
- [Artérias digitais](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-digitais/)

## +4

- [Artéria radial](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-radial/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Vasos intrarrenais](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-intrarrenais/)
- [Estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/)

## Quem afeta

Pouco comum; afeta mulheres cerca de quatro vezes mais que homens, geralmente com início entre 30 e 50 anos de idade. Ocorre na Colômbia e no restante da América Latina, onde é acompanhada em ambulatórios de reumatologia; a doença pulmonar é a principal causa de morte.

## Causas

- Autoimune; causa desconhecida
- Predisposição genética em interação com desencadeantes ambientais
- Exposições associadas a doença semelhante à esclerodermia: poeira de sílica, solventes orgânicos e alguns medicamentos

## Fatores de risco

- Sexo feminino
- Idade entre 30 e 50 anos
- História familiar de doença autoimune
- Exposição ocupacional a sílica ou solventes

## Fisiopatologia

Três processos interagem: lesão do endotélio de pequenos vasos (fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, vasculopatia renal e pulmonar), autoimunidade com autoanticorpos específicos e ativação de fibroblastos que depositam excesso de colágeno. A fibrose espessa a pele, enrijece o esôfago e causa cicatrizes no interstício pulmonar e no músculo cardíaco, enquanto a vasculopatia obliterante pode causar hipertensão arterial pulmonar e crise renal esclerodérmica.

## Classificação

- Cutânea limitada (CREST, mnemônico em inglês: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica [oEsophageal], Esclerodactilia, Telangiectasias): pele das mãos, antebraços e face; anticorpos anticentrômero; risco tardio de hipertensão arterial pulmonar
- Cutânea difusa: pele do tronco e da parte proximal dos membros; anti-topoisomerase I (Scl-70) ou anti-RNA polimerase III; acometimento precoce de pulmões, coração e rins
- Esclerose sistêmica sine scleroderma (doença de órgãos sem espessamento cutâneo)
- A esclerodermia localizada (morfeia) é uma doença distinta, restrita à pele

## Sintomas e sinais

- Fenômeno de Raynaud (dedos brancos, depois azulados e depois vermelhos no frio), muitas vezes anos antes de outros sinais
- Dedos edemaciados que se tornam tensos, brilhantes e espessos (esclerodactilia)
- Úlceras digitais e cicatrizes puntiformes (pitting) nas pontas dos dedos
- Pirose e dificuldade para engolir
- Falta de ar aos esforços e tosse seca
- Boca pequena com pele facial tensa, telangiectasias e depósitos de cálcio sob a pele
- Dor articular, atritos tendíneos e fadiga

## Sinais de alarme

- Hipertensão nova, cefaleia, alteração visual ou queda do débito urinário (crise renal esclerodérmica), sobretudo na doença difusa inicial
- Falta de ar progressiva ou queda da DLCO (doença pulmonar intersticial ou hipertensão pulmonar)
- Ponta de dedo dolorosa e escurecendo (isquemia digital crítica)
- Dor torácica, palpitações ou síncope (acometimento cardíaco)
- Perda de peso e desnutrição por acometimento gastrointestinal

## Diagnóstico

**Clínico**
O espessamento da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) dos dedos estendendo-se proximalmente às articulações metacarpofalângicas é suficiente para a classificação (critérios ACR/EULAR); outros itens são esclerodactilia, lesões das pontas dos dedos, telangiectasias, fenômeno de Raynaud, doença pulmonar e anticorpos específicos. A capilaroscopia periungueal mostra capilares dilatados ou ausentes.

**Exames**
FAN positivo na maioria dos pacientes; anticentrômero (forma limitada), anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III (forma difusa, este último associado à crise renal). Creatinina, exame de urina e pressão arterial; provas de função pulmonar com DLCO; NT-proBNP e ECG.

**Imagem**
TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) de alta resolução para doença pulmonar intersticial; ecocardiograma para rastrear hipertensão pulmonar, confirmada por cateterismo cardíaco direito; esofagograma baritado ou manometria para dismotilidade esofágica.

## Diagnóstico diferencial

- Fenômeno de Raynaud primário
- Morfeia (esclerodermia localizada)
- Doença mista do tecido conjuntivo e síndromes de sobreposição
- Fasciite eosinofílica
- Escleromixedema e fibrose sistêmica nefrogênica
- Queiroartropatia diabética

## Objetivo do tratamento

Não há cura; o tratamento é dirigido a cada órgão: controlar o fenômeno de Raynaud e cicatrizar as úlceras, retardar a fibrose cutânea e pulmonar, tratar a hipertensão pulmonar e o refluxo e detectar precocemente a crise renal para preservar a função renal e a vida.

## Tratamento

**Fase aguda**
A crise renal esclerodérmica é uma emergência tratada com inibidores da ECA, mesmo que a creatinina esteja subindo; evitam-se corticoides em altas doses porque podem desencadeá-la.

**Clínico**
Fenômeno de Raynaud e úlceras digitais: bloqueadores dos canais de cálcio (di-hidropiridínicos), inibidores da fosfodiesterase-5 e análogos da prostaciclina.

**Clínico**
Doença cutânea e pulmonar: imunossupressores como micofenolato, ciclofosfamida ou metotrexato, antifibróticos para fibrose pulmonar progressiva e biológicos selecionados; transplante autólogo de células-tronco em casos graves cuidadosamente escolhidos.

**Clínico**
Refluxo com inibidores da bomba de prótons e procinéticos; hipertensão arterial pulmonar com antagonistas dos receptores de endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5 e fármacos da via da prostaciclina.

**Acompanhamento**
Rastreamento regular: pressão arterial (monitoramento domiciliar na doença difusa), função renal, provas de função pulmonar e ecocardiograma anual.

**Estilo de vida**
Manter todo o corpo aquecido, evitar o tabagismo e a exposição ao frio, cuidados com a pele, refeições pequenas e frequentes, elevação da cabeceira da cama e fisioterapia para preservar os movimentos das mãos e da boca.

## Complicações

- Doença pulmonar intersticial, a principal causa de morte
- Hipertensão arterial pulmonar
- Crise renal esclerodérmica com hipertensão maligna e lesão renal aguda
- Fibrose miocárdica, arritmias e insuficiência cardíaca
- Úlceras digitais, infecção e gangrena
- Estenose esofágica, esôfago de Barrett, ectasia vascular antral gástrica ([estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/) em melancia) e má absorção
- Contraturas das mãos e incapacidade

## Prognóstico

Variável. A forma limitada progride lentamente, mas pode causar hipertensão pulmonar após muitos anos; a forma difusa é mais agressiva nos primeiros anos. As doenças pulmonar e cardíaca determinam a mortalidade; com os inibidores da ECA, a crise renal deixou de ser a principal causa de morte.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## O que significa CREST?

Mnemônico em inglês: calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias; é a forma cutânea limitada da esclerose sistêmica.

## Quais autoanticorpos distinguem a esclerose sistêmica limitada da difusa?

Anticentrômero na forma limitada; anti-topoisomerase I (Scl-70) e anti-RNA polimerase III na forma difusa.

## Como se apresenta e como se trata a crise renal esclerodérmica?

Hipertensão grave súbita com lesão renal aguda, muitas vezes na doença difusa inicial; tratada com urgência com inibidores da ECA.

## Qual classe de fármacos pode desencadear a crise renal esclerodérmica?

Glicocorticoides em altas doses.

## Qual é a principal causa de morte na esclerose sistêmica?

A doença pulmonar: doença pulmonar intersticial e hipertensão arterial pulmonar.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 2

- [Tocilizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/tocilizumabe/)
- [Nintedanibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/nintedanibe/)

## Doenças relacionadas 9

- [Fenômeno de Raynaud](https://durgical.com/pt/doencas/fenomeno-de-raynaud/)
- [Doença pulmonar intersticial](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-pulmonar-intersticial/)
- [Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-do-refluxo-gastroesofagico/)
- [Doença renal crônica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-cronica/)
- [Hipertensão arterial](https://durgical.com/pt/doencas/hipertensao-arterial/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Doença de Sjögren](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-sjogren/)
- [Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite)](https://durgical.com/pt/doencas/miopatias-inflamatorias/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Scleroderma](https://medlineplus.gov/ency/article/000429.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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