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# Espasmos infantis (síndrome de West)

Epilepsia grave de bebês, com salvas de abalos breves, EEG caótico e perda de habilidades. É uma emergência: tratar rápido protege o desenvolvimento.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Encefalopatia epiléptica do lactente, hoje chamada síndrome de espasmos epilépticos infantis. A síndrome de West é a tríade clássica de espasmos epilépticos, hipsarritmia no EEG e parada ou regressão do desenvolvimento.

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## Quem afeta

Início geralmente entre 3 e 12 meses, com pico por volta de 4–8 meses; acomete cerca de 2–5 por 10.000 nascidos vivos e é um pouco mais comum em meninos. Na Colômbia e na América Latina, a lesão hipóxico-isquêmica perinatal e as infecções são causas frequentes, e atrasos no reconhecimento são comuns porque os espasmos são confundidos com cólicas ou sustos.

## Causas

- Estrutural: encefalopatia hipóxico-isquêmica, AVC, malformações cerebrais, infecções, complexo da esclerose tuberosa
- Genética: síndrome de Down, CDKL5, ARX e muitas outras variantes gênicas
- Metabólica: fenilcetonúria não tratada, dependência de piridoxina e outros erros inatos
- Causa desconhecida em uma minoria

## Fatores de risco

- Asfixia perinatal ou lesão cerebral da prematuridade
- Complexo da esclerose tuberosa
- Síndrome de Down
- Infecções cerebrais congênitas ou neonatais
- Malformações cerebrais

## Fisiopatologia

Acredita-se que uma interação anormal entre o córtex imaturo e o tronco encefálico gere os espasmos; as vias dos hormônios do estresse (hormônio liberador de corticotrofina) podem ter um papel, o que explica a resposta à terapia hormonal. A atividade elétrica caótica contínua (hipsarritmia) prejudica o desenvolvimento.

## Classificação

- Causa conhecida (estrutural, genética, metabólica)
- Causa desconhecida (antes chamada criptogênica)

## Sintomas e sinais

- Flexão súbita e breve do pescoço, do tronco e dos membros (espasmos «em canivete») ou espasmos em extensão
- Espasmos em salvas, muitas vezes ao despertar, cada um durando cerca de um segundo
- Choro ou irritabilidade entre os espasmos, muitas vezes confundidos com cólica ou refluxo
- Perda do sorriso social, do contato visual ou de marcos motores
- Redução do estado de alerta

## Sinais de alarme

- Qualquer lactente com salvas repetidas de abalos breves ou acenos de cabeça
- Regressão do desenvolvimento
- Manchas hipopigmentadas na pele (esclerose tuberosa)

## Diagnóstico

**Clínico**
Vídeos dos episódios feitos pelos cuidadores são muito úteis; exame neurológico e da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) completo (lâmpada de Wood para manchas em folha de freixo) e avaliação do desenvolvimento.

**Exames**
Vídeo-EEG urgente, incluindo sono: hipsarritmia (atividade de base desorganizada de alta voltagem com pontas multifocais) entre os espasmos e resposta eletrodecremental durante os espasmos. Exames genéticos, metabólicos e infecciosos orientados pela história.

**Imagem**
RM de encéfalo para buscar malformações, lesão hipóxica ou túberes corticais.

## Diagnóstico diferencial

- Mioclonia benigna do lactente
- Cólica do lactente e refluxo gastroesofágico (síndrome de Sandifer)
- Reflexo de sobressalto (Moro)
- Outras epilepsias do lactente

## Objetivo do tratamento

Cessar os espasmos e normalizar o EEG o mais rápido possível para dar ao desenvolvimento a melhor chance, e tratar a causa subjacente.

## Tratamento

**Clínico**
Primeira linha: terapia hormonal (ACTH ou prednisolona oral em dose alta) ou vigabatrina; a vigabatrina é preferida no complexo da esclerose tuberosa.

**Clínico**
Se o primeiro tratamento falhar, a outra opção de primeira linha ou uma combinação; outros anticrises ou dieta cetogênica nos casos refratários; teste com piridoxina quando se suspeita de causa metabólica.

**Cirúrgico**
A cirurgia de epilepsia é considerada para lesão focal ressecável, como malformação cortical ou túber.

**Acompanhamento**
Enfermagem: acompanhar os diários de espasmos, pressão arterial, glicemia e sinais de infecção na terapia hormonal; monitorar o campo visual com vigabatrina; terapias precoces do desenvolvimento.

## Complicações

- Deficiência intelectual e atraso do desenvolvimento
- Evolução para outras epilepsias, como a síndrome de Lennox–Gastaut
- Transtorno do espectro autista
- Efeitos adversos do tratamento: hipertensão, infecção e hiperglicemia com hormônios; toxicidade retiniana com vigabatrina

## Prognóstico

Depende principalmente da causa e da rapidez do tratamento eficaz. Muitas crianças ficam com problemas duradouros de desenvolvimento ou epilepsia; a evolução é melhor quando a causa é desconhecida e os espasmos cessam rapidamente.

## Prevenção

- Boa assistência perinatal para prevenir a lesão hipóxico-isquêmica
- Triagem neonatal e tratamento precoce da fenilcetonúria
- Educar cuidadores e profissionais para que os espasmos sejam reconhecidos sem demora

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a tríade clássica da síndrome de West?

Espasmos epilépticos, hipsarritmia no EEG e parada ou regressão do desenvolvimento.

## Qual medicamento de primeira linha é preferido no complexo da esclerose tuberosa?

Vigabatrina.

## Quais são os tratamentos hormonais de primeira linha?

ACTH ou prednisolona oral em dose alta.

## Qual efeito adverso da vigabatrina exige monitoramento?

Perda irreversível do campo visual (toxicidade retiniana).

## Conexões

## Doenças relacionadas 6

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- [Convulsões febris](https://durgical.com/pt/doencas/convulsoes-febris/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Infantile Spasms](https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/infantile-spasms/) (Child Neurology Foundation, 2021).

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