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# Espinha bífida (mielomeningocele)

A espinha bífida (mielomeningocele) é um defeito congênito em que a coluna não se fecha e a [medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/) se projeta em uma bolsa nas costas.

Atualizado 2026-10-29

## Estruturas envolvidas

Toque em uma para ver o que é e abri-la em 3D.

- [Medula espinal](https://durgical.com/pt/anatomia/medula-espinal/)
- [Dura-máter (saco dural)](https://durgical.com/pt/anatomia/dura-mater/)
- [Vértebra L5](https://durgical.com/pt/anatomia/vertebra-l5/)
- [Sacro](https://durgical.com/pt/anatomia/sacro/)
- [Cauda equina](https://durgical.com/pt/anatomia/cauda-equina/)
- [Cone medular](https://durgical.com/pt/anatomia/cone-medular/)
- [Filamento terminal](https://durgical.com/pt/anatomia/filamento-terminal/)
- [Vértebra L4](https://durgical.com/pt/anatomia/vertebra-l4/)
- [Osso occipital](https://durgical.com/pt/anatomia/osso-occipital/)

## O que é

Defeito do tubo neural em que os arcos vertebrais não se fecham e a medula espinal e seus envoltórios fazem protrusão através de uma bolsa aberta nas costas. É a forma mais grave de espinha bífida aberta.

## Quem afeta

Um dos defeitos congênitos mais comuns do [sistema nervoso](https://durgical.com/pt/anatomia/sistema/sistema-nervoso/). As taxas caíram nos países que fortificam a farinha com ácido fólico, incluindo vários da América Latina.

## Causas

- Falha no fechamento do tubo neural caudal no primeiro mês de gestação
- Multifatorial: combinação de fatores genéticos e ambientais

## Fatores de risco

- Baixo nível materno de folato
- Gestação anterior com defeito do tubo neural ou história familiar
- Diabetes e obesidade maternos
- Alguns anticonvulsivantes na gestação, como o valproato
- Febre ou hipertermia materna no início da gestação

## Fisiopatologia

O tecido neural exposto é malformado e sofre lesão adicional no útero pelo líquido amniótico e por trauma. A perda de função abaixo do nível causa fraqueza e perda sensitiva nas pernas e bexiga e intestino neurogênicos. O vazamento de líquido cefalorraquidiano puxa o rombencéfalo para baixo (malformação de Chiari II), o que bloqueia o fluxo do líquido e causa hidrocefalia.

## Classificação

- Espinha bífida oculta: defeito ósseo fechado, frequentemente sem sintomas
- Meningocele: bolsa com meninges e líquido, mas sem tecido neural
- Mielomeningocele: bolsa contendo medula espinal ou raízes nervosas
- Pelo nível: torácica, lombar ou sacral; lesões mais altas causam mais déficit

## Sintomas e sinais

- Bolsa aberta nas costas, mais frequentemente lombossacral, vista ao nascer ou na ultrassonografia pré-natal
- Fraqueza ou paralisia das pernas e perda de sensibilidade abaixo do nível
- Deformidades dos pés e do quadril (pé torto, luxação do quadril)
- Bexiga e intestino neurogênicos
- Sinais de hidrocefalia: cabeça grande, fontanela abaulada
- Sinais de tronco encefálico pela Chiari II: dificuldades alimentares, estridor, apneia

## Sinais de alarme

- Disfunção da derivação: cefaleia, vômitos, sonolência, irritabilidade ou piora da função
- Estridor, apneia ou dificuldade para engolir: malformação de Chiari II sintomática
- Perda de força, dor nas costas nova ou piora da escoliose ou da função vesical: medula presa
- Febre em criança com derivação ou cateter

## Diagnóstico

**Clínico**
Inspeção das costas ao nascer e exame neurológico completo para definir o nível funcional; medidas do perímetro cefálico e avaliação da fontanela.

**Exames**
Rastreamento da alfafetoproteína no soro materno durante a gestação (elevada nos defeitos abertos). Estudo urodinâmico e função renal após o nascimento.

**Imagem**
A ultrassonografia pré-natal mostra o defeito e sinais no crânio (sinal do limão) e no [cerebelo](https://durgical.com/pt/anatomia/cerebelo/) (sinal da banana); a RM fetal acrescenta detalhes. Após o nascimento: ultrassonografia transfontanelar ou RM para hidrocefalia e Chiari II, RM da coluna e ultrassonografia renal.

## Diagnóstico diferencial

- Meningocele ou lipomielomeningocele
- Teratoma sacrococcígeo
- Espinha bífida oculta
- Outras massas congênitas da coluna

## Objetivo do tratamento

Fechar o defeito para prevenir infecção e lesão adicional, controlar a hidrocefalia e apoiar por toda a vida a função dos [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/), da bexiga, do intestino, dos membros e da aprendizagem.

## Tratamento

**Cirúrgico**
Fechamento cirúrgico do defeito nos primeiros dias após o nascimento, mantendo a bolsa úmida e coberta e prevenindo infecção até então; o reparo fetal em gestações selecionadas, em centros especializados, reduz a necessidade de derivação.

**Cirúrgico**
Tratamento da hidrocefalia com derivação ventriculoperitoneal ou terceiroventriculostomia endoscópica.

**Acompanhamento**
Seguimento por toda a vida por uma equipe: urologia (cateterismo intermitente limpo, medicamentos vesicais), programa intestinal, controle renal e vigilância de medula presa e escoliose.

**Reabilitação**
Reabilitação e ortopedia: fisioterapia, órteses e auxílios de mobilidade, cuidados com os pés e os quadris, e apoio escolar e psicossocial.

## Complicações

- Falha ou infecção da derivação
- Infecções urinárias e lesão renal
- Medula espinal presa
- Escoliose e luxação do quadril
- Alergia ao látex
- Lesões por pressão e fraturas em áreas sem sensibilidade
- Dificuldades de aprendizagem

## Prognóstico

A maioria das crianças sobrevive até a idade adulta com bons cuidados. A função depende do nível da lesão e da hidrocefalia; a proteção renal e o cuidado com a derivação são fundamentais para a saúde a longo prazo.

## Prevenção

- Suplementação de ácido fólico para todas as mulheres que possam engravidar, iniciada antes da concepção (suplementação maior após uma gestação afetada, conforme as diretrizes)
- Fortificação de alimentos básicos, como a farinha, com ácido fólico, uma medida de saúde pública comprovada
- Controle do diabetes materno e revisão dos medicamentos antes da gestação

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual medida de saúde pública reduziu a frequência dos defeitos do tubo neural?

A suplementação de ácido fólico antes da concepção e a fortificação de alimentos básicos, como a farinha, com ácido fólico.

## Qual malformação cerebral está quase sempre associada à mielomeningocele?

A malformação de Chiari II, com deslocamento do rombencéfalo para baixo.

## Por que muitas crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia?

A malformação de Chiari II bloqueia a saída do líquido cefalorraquidiano dos ventrículos cerebrais.

## O que os sinais do limão e da banana na ultrassonografia pré-natal sugerem?

Espinha bífida aberta: crânio em forma de limão e cerebelo em forma de banana pela malformação de Chiari II.

## Por que as crianças com espinha bífida são atendidas em ambiente livre de látex?

Têm alto risco de alergia ao látex pela exposição precoce e repetida durante cirurgias e cateterismos.

## Doenças relacionadas

- [Escoliose](https://durgical.com/pt/doencas/escoliose/)
- [Displasia do desenvolvimento do quadril](https://durgical.com/pt/doencas/displasia-do-desenvolvimento-do-quadril/)
- [Infecção do trato urinário (cistite aguda)](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-do-trato-urinario/)
- [Pé torto congênito (talipes equinovaro)](https://durgical.com/pt/doencas/pe-torto-congenito/)
- [Hidrocefalia](https://durgical.com/pt/doencas/hidrocefalia/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Myelomeningocele](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546696/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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