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# Gastrosquise e onfalocele

Dois defeitos congênitos da parede abdominal com intestino fora do corpo: gastrosquise (descoberto) e onfalocele (coberto por um saco). Ambos exigem cirurgia.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Defeitos congênitos da parede abdominal em que o conteúdo abdominal fica fora do corpo ao nascer. Na gastrosquise, o intestino hernia por um defeito de espessura total ao lado do cordão umbilical, geralmente à sua direita, sem membrana de cobertura. Na onfalocele, as vísceras herniam pelo próprio anel umbilical e são cobertas por um saco membranoso (âmnio e [peritônio](https://durgical.com/pt/anatomia/peritonio/)), no qual se insere o cordão.

Veja em 3D

- [Reto do abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-do-abdome/)
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- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Peritônio](https://durgical.com/pt/anatomia/peritonio/)
- [Oblíquo externo](https://durgical.com/pt/anatomia/obliquo-externo/)

## Quem afeta

Cada um afeta cerca de 1 em cada poucos milhares de nascimentos. A gastrosquise aumentou no mundo e está ligada à idade materna jovem; a onfalocele está mais ligada à idade materna avançada e a síndromes cromossômicas. Na Colômbia e na América Latina, ambas são hoje detectadas com mais frequência pela ultrassonografia pré-natal de rotina, e os desfechos dependem muito do parto em um centro com cirurgia neonatal e terapia intensiva.

## Causas

- Gastrosquise: considera-se que resulta de uma lesão vascular da parede abdominal paraumbilical direita no início da gestação; geralmente é um defeito isolado
- Onfalocele: falha do retorno do intestino médio ao [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) após a herniação fisiológica (por volta da 10ª–12ª semana), com falha do fechamento do anel umbilical
- A onfalocele frequentemente faz parte de uma síndrome: trissomias do 13, 18 e 21, síndrome de Beckwith-Wiedemann, pentalogia de Cantrell
- A gastrosquise está associada a atresia intestinal em uma minoria dos casos

## Fatores de risco

- Gastrosquise: idade materna menor de 20 anos
- Gastrosquise: tabagismo, álcool, drogas recreativas e medicamentos vasoativos maternos no início da gestação
- Onfalocele: idade materna avançada
- Onfalocele: anomalias cromossômicas e síndromes de hipercrescimento
- Baixo nível socioeconômico e nutrição periconcepcional deficiente (gastrosquise)

## Fisiopatologia

Na gastrosquise, o intestino exposto flutua no líquido amniótico sem cobertura, de modo que fica espessado, aglutinado e inflamado (uma camada fibrinosa), com motilidade ruim após o nascimento; o defeito é pequeno, o que pode estrangular o intestino. Na onfalocele, o saco protege as vísceras, mas os defeitos grandes podem conter [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e deixar uma cavidade abdominal pequena e pulmões pouco desenvolvidos. Após o nascimento, ambos perdem calor e água rapidamente pela superfície exposta, e forçar as vísceras de volta para um abdome pequeno pode elevar a pressão intra-abdominal e causar síndrome compartimental abdominal.

## Classificação

- Gastrosquise: simples (intestino íntegro) ou complexa (com atresia, perfuração, necrose ou volvo)
- Onfalocele: menor (pequena, apenas intestino) ou gigante (defeito grande, geralmente contendo fígado)
- Isolada ou sindrômica (com anomalias cromossômicas, cardíacas ou outras), relevante sobretudo na onfalocele

## Sintomas e sinais

- Intestino visível fora do abdome ao nascer
- Gastrosquise: intestino descoberto, muitas vezes espessado, à direita de um cordão com inserção normal
- Onfalocele: abaulamento central coberto por um saco translúcido, com o cordão saindo do saco
- A onfalocele pode conter fígado, [estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/) ou [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- Características associadas na onfalocele: macroglossia e hipoglicemia (Beckwith-Wiedemann), cardiopatias

## Sinais de alarme

- Intestino escuro, arroxeado ou negro (isquemia ou volvo)
- Ruptura do saco da onfalocele
- Hipotermia, choque ou sinais de sepse no recém-nascido
- Desconforto respiratório, sobretudo na onfalocele gigante
- Abdome tenso, diurese baixa ou problemas de ventilação após a redução (síndrome compartimental abdominal)
- Hipoglicemia em lactente com onfalocele

## Diagnóstico

**Clínico**
Geralmente diagnosticadas na ultrassonografia pré-natal no segundo trimestre e confirmadas ao nascer pela inspeção: localização do defeito em relação ao cordão e presença ou ausência de saco. A alfafetoproteína sérica materna elevada é uma pista de rastreamento para ambas.

**Exames**
Na onfalocele: cariótipo fetal ou microarray cromossômico e, após o nascimento, monitorização da glicemia. Em ambas: hemograma, eletrólitos, glicemia e gasometria no recém-nascido.

**Imagem**
Ultrassonografia pré-natal com avaliação seriada do crescimento e do intestino; ecocardiograma fetal (sobretudo na onfalocele); ecocardiograma e ultrassonografia renal pós-natais para pesquisar anomalias associadas.

## Diagnóstico diferencial

- Onfalocele rota (pode simular gastrosquise, mas tem restos do saco e defeito central)
- Hérnia do cordão umbilical
- Extrofia vesical ou de cloaca
- Pentalogia de Cantrell ou complexo membro-parede corporal
- Hérnia umbilical (coberta por [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/), benigna)

## Objetivo do tratamento

Proteger o intestino exposto, evitar perda de calor e de líquidos e infecção, devolver as vísceras ao abdome sem elevar perigosamente a pressão abdominal e apoiar a nutrição até que o intestino funcione.

## Tratamento

**Fase aguda**
Sala de parto: envolver ou ensacar o intestino exposto com cobertura estéril, úmida e transparente, manter o bebê aquecido, deitá-lo de lado para evitar dobrar o mesentério, colocar sonda nasogástrica para descompressão, iniciar fluidos intravenosos e antibióticos de amplo espectro.

**Cirúrgico**
Gastrosquise: fechamento primário quando o intestino se reduz facilmente, ou redução em etapas em um silo pré-formado, com retorno gradual do intestino ao longo de dias, seguida do fechamento do defeito.

**Cirúrgico**
Onfalocele: reparo precoce nos defeitos pequenos; os defeitos gigantes podem ser tratados com reparo em etapas ou com tratamento tópico do saco para permitir sua epitelização, com fechamento tardio da hérnia ventral.

**Clínico**
Nutrição parenteral até o retorno da função intestinal; depois, alimentação enteral gradual, idealmente com leite materno.

**Acompanhamento**
Monitorização de enfermagem: temperatura, balanço hídrico e diurese, cor do intestino, pressão vesical ou abdominal e respiração após a redução, glicemia na onfalocele, sinais de infecção.

## Complicações

- Dismotilidade intestinal prolongada e intolerância alimentar (gastrosquise)
- Atresia, necrose ou volvo intestinal
- Síndrome do intestino curto e doença hepática associada à nutrição parenteral
- Síndrome compartimental abdominal após o fechamento
- Sepse e infecções de cateter central
- Hipoplasia pulmonar (onfalocele gigante)
- Enterocolite necrosante

## Prognóstico

A maioria dos lactentes com gastrosquise simples sobrevive com boa função a longo prazo, embora as internações possam ser longas. Na onfalocele, o prognóstico depende sobretudo das anomalias cromossômicas e cardíacas associadas e do desenvolvimento pulmonar nos defeitos gigantes.

## Prevenção

- Evitar tabaco, álcool e drogas na gestação
- Ultrassonografia pré-natal para planejar o parto em um centro com cirurgia neonatal
- Ácido fólico e boa nutrição antes e durante a gestação

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Que defeito da parede abdominal tem saco de cobertura e está ligado a trissomias e à síndrome de Beckwith-Wiedemann?

A onfalocele.

## Onde fica o defeito da gastrosquise em relação ao cordão umbilical?

Geralmente à direita de um cordão com inserção normal, sem saco de cobertura.

## Que fator materno está classicamente associado à gastrosquise?

Idade materna jovem (menor de 20 anos).

## Qual é a primeira prioridade na sala de parto diante de intestino exposto?

Cobri-lo com envoltório estéril, úmido e transparente, manter o bebê aquecido e descomprimir o estômago.

## Que marcador de rastreamento pré-natal está elevado em ambos os defeitos?

A alfafetoproteína sérica materna.

## Conexões

## Doenças relacionadas 6

- [Atresia duodenal e intestinal](https://durgical.com/pt/doencas/atresia-duodenal-e-intestinal/)
- [Síndrome do intestino curto](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-do-intestino-curto/)
- [Hérnia umbilical](https://durgical.com/pt/doencas/hernia-umbilical/)
- [Síndrome de Beckwith–Wiedemann](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-beckwith-wiedemann/)
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- [Sepse e choque séptico](https://durgical.com/pt/doencas/sepse-e-choque-septico/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Gastroschisis | Birth Defects | CDC](https://www.cdc.gov/birth-defects/about/gastroschisis.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); [Omphalocele: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000994.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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