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# Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)

A glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma inflamação renal grave que destrói a função dos rins em dias a semanas; exige tratamento de emergência.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Edema e pressão arterial elevada · Fadiga

**Diagnosis**
A biópsia renal urgente

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Síndrome clínica de glomerulonefrite com perda da função renal em dias a semanas, geralmente com crescentes na maioria dos glomérulos à biópsia (glomerulonefrite crescêntica). É uma emergência médica porque, sem tratamento, leva a insuficiência renal irreversível. Quando ocorre com hemorragia pulmonar, forma uma síndrome pulmão-rim, como a doença de Goodpasture (anti-MBG) ou a vasculite ANCA.

Veja em 3D

- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)
- [Vasos intrarrenais](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-intrarrenais/)
- [Brônquios segmentares](https://durgical.com/pt/anatomia/bronquios-segmentares/)
- [Cavidade nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/cavidade-nasal/)

## +1

- [Septo nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-nasal/)

## Quem afeta

Pouco comum, mas importante de reconhecer. A doença associada a ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica) é a causa mais frequente em adultos, sobretudo acima dos 50 anos. A doença anti-MBG tem dois picos: homens jovens, muitas vezes com hemorragia pulmonar, e mulheres idosas. Na América Latina, a nefrite lúpica é uma causa importante por imunocomplexos em mulheres jovens.

## Causas

- Tipo I, anti-MBG: anticorpos contra o colágeno tipo IV da membrana basal glomerular; com hemorragia pulmonar, é a síndrome de Goodpasture
- Tipo II, por imunocomplexos: nefrite lúpica, nefropatia por IgA ou vasculite por IgA, glomerulonefrite pós-infecciosa, crioglobulinemia (hepatite C), endocardite
- Tipo III, pauci-imune: vasculite ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite)
- Alguns pacientes têm anti-MBG e ANCA ao mesmo tempo (duplo-positivos)

## Fatores de risco

- Tabagismo e inalação de hidrocarbonetos (hemorragia pulmonar na doença anti-MBG)
- Idade avançada (vasculite ANCA)
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Fármacos associados a ANCA: hidralazina, propiltiouracila, cocaína adulterada com levamisol
- Suscetibilidade genética (tipos de HLA)

## Fisiopatologia

A lesão grave rompe as paredes dos capilares glomerulares, e fibrina e células inflamatórias extravasam para o espaço de Bowman. Células epiteliais parietais e macrófagos proliferam ao redor do tufo e formam crescentes que o comprimem; sem tratamento, os crescentes celulares tornam-se fibrosos e o néfron se perde. Na doença anti-MBG o anticorpo se liga linearmente ao longo da membrana basal, e um antígeno semelhante nos capilares alveolares explica o sangramento pulmonar. Na vasculite ANCA, os ANCA ativam neutrófilos que lesam pequenos vasos com poucos ou nenhum depósito imune.

## Classificação

- Tipo I anti-MBG: IgG linear à imunofluorescência
- Tipo II por imunocomplexos: depósitos granulares
- Tipo III pauci-imune (ANCA): poucos ou nenhum depósito; anticorpos anti-MPO ou anti-PR3

## Sintomas e sinais

- Diminuição do volume urinário e urina escura ou cor de refrigerante de cola
- Edema e pressão arterial elevada
- Fadiga, náuseas e outros sintomas de uremia
- Tosse com sangue e dispneia (hemorragia pulmonar)
- Sintomas sistêmicos na vasculite: febre, perda de peso, dor articular, púrpura
- Sinusite crônica, epistaxe, doença do ouvido (granulomatose com poliangiite); asma e eosinofilia (forma eosinofílica)

## Sinais de alarme

- Hemoptise ou queda da saturação de oxigênio (hemorragia alveolar difusa)
- Oligúria ou anúria
- Hiperpotassemia grave, acidose ou hipervolemia que exigem diálise
- Creatinina que sobe dia após dia

## Diagnóstico

**Clínico**
Quadro nefrítico (hematúria, hipertensão, edema) com piora rápida da função renal, além da busca de acometimento pulmonar, das vias aéreas superiores, da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) e das articulações.

**Exames**
Exame de urina com hemácias dismórficas e cilindros hemáticos; creatinina e potássio diários; ANCA (MPO e PR3), anticorpos anti-MBG, FAN e anti-DNA de dupla hélice, complemento C3 e C4, anticorpos antiestreptocócicos, sorologias para hepatite e crioglobulinas. A biópsia renal urgente confirma os crescentes e o tipo; o tratamento não é adiado à espera dela quando a suspeita é alta.

**Imagem**
Ultrassonografia renal ([rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) de tamanho normal sugerem processo agudo); radiografia ou TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) para hemorragia alveolar, nódulos ou cavidades; TC dos seios da face quando há suspeita de granulomatose.

## Diagnóstico diferencial

- Necrose tubular aguda e outras causas de lesão renal aguda
- Nefrite intersticial aguda
- Microangiopatia trombótica (síndrome hemolítico-urêmica)
- Uropatia obstrutiva
- Pneumonia com sepse e lesão renal, ou leptospirose (quadro pulmão-rim nos trópicos)

## Objetivo do tratamento

Interromper a lesão imune o mais rápido possível para resgatar a função renal e controlar o sangramento pulmonar, dar suporte ao paciente durante a insuficiência renal e manter a remissão limitando a toxicidade do tratamento.

## Tratamento

**Fase aguda**
Atendimento de emergência: internação, controle da via aérea e da oxigenação na hemorragia pulmonar e correção do potássio, da acidose e da volemia.

**Clínico**
Indução com glicocorticoides em altas doses, intravenosos e depois orais, mais ciclofosfamida ou rituximabe; manutenção com rituximabe, azatioprina ou micofenolato na vasculite ANCA; tratamento de qualquer causa secundária.

**Procedimento**
Plasmaférese para remover anticorpos circulantes, padrão na doença anti-MBG e considerada em casos graves selecionados.

**Procedimento**
Diálise na insuficiência renal; transplante renal mais tarde, quando a doença estiver inativa.

**Acompanhamento**
Cuidados de enfermagem: balanço hídrico rigoroso, peso diário, potássio e creatinina, estado respiratório e prevenção de infecções durante a imunossupressão, incluindo profilaxia contra Pneumocystis.

## Complicações

- Insuficiência renal irreversível com necessidade de diálise
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
- Infecções graves pela imunossupressão
- Recidiva da vasculite
- Toxicidade da ciclofosfamida: lesão vesical, infertilidade, câncer

## Prognóstico

O desfecho depende de quão cedo o tratamento começa. Pacientes que iniciam com creatinina mais baixa e menos crescentes fibrosos muitas vezes recuperam função útil; os que já estão em diálise na apresentação da doença anti-MBG raramente se recuperam. A vasculite ANCA responde na maioria dos pacientes, mas as recidivas são comuns.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual achado de biópsia define a glomerulonefrite rapidamente progressiva?

Crescentes na maioria dos glomérulos (glomerulonefrite crescêntica).

## Que padrão de imunofluorescência se vê na doença anti-MBG?

IgG linear ao longo da membrana basal glomerular.

## Qual síndrome combina glomerulonefrite com hemorragia pulmonar por anticorpos anti-MBG?

Síndrome de Goodpasture.

## Quais anticorpos se associam à granulomatose com poliangiite e à poliangiite microscópica?

PR3-ANCA (c-ANCA) principalmente na granulomatose com poliangiite; MPO-ANCA (p-ANCA) principalmente na poliangiite microscópica.

## Qual tratamento remove os anticorpos anti-MBG circulantes?

Plasmaférese, junto com glicocorticoides e ciclofosfamida.

## Na semiologia

- [Síndrome nefrótica vs síndrome nefrítica](https://durgical.com/pt/semiologia/sindrome-nefrotica-vs-sindrome-nefritica/)

## Conexões

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## Ver os 14

- [Lesão renal aguda](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-renal-aguda/)
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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000484.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); [Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000142.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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