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# Granulomatose com poliangiite

Inflamação autoimune rara dos pequenos vasos sanguíneos que ataca nariz e seios paranasais, pulmões e [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/). Antes chamada granulomatose de Wegener.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Vasculite granulomatosa necrosante de pequenos e médios vasos, geralmente associada a ANCA dirigido contra a proteinase 3 (PR3, c-ANCA). Classicamente envolve a via aérea superior, os pulmões e os rins (glomerulonefrite). Antes chamada granulomatose de Wegener; pertence às vasculites associadas ao ANCA, junto com a poliangiite microscópica e a granulomatose eosinofílica com poliangiite.

Veja em 3D

- [Septo nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-nasal/)
- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)
- [Cavidade nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/cavidade-nasal/)
- [Seio maxilar](https://durgical.com/pt/anatomia/seio-maxilar/)

## +2

- [Traqueia](https://durgical.com/pt/anatomia/traqueia/)
- [Vasos intrarrenais](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-intrarrenais/)

## Quem afeta

Rara; diagnosticada com mais frequência entre 40 e 65 anos, afetando homens e mulheres de modo semelhante. É mais frequente em pessoas de ascendência europeia, mas está descrita em séries latino-americanas, incluindo a Colômbia, onde deve ser diferenciada da tuberculose e de outras infecções granulomatosas.

## Causas

- Autoimune; ANCA contra a proteinase 3 na maioria dos pacientes (padrão c-ANCA)
- Suscetibilidade genética (genes HLA e relacionados à PR3)
- Possíveis desencadeantes incluem infecções (a colonização [nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/nasal/) por Staphylococcus aureus está ligada a recidivas)

## Fatores de risco

- Meia-idade
- Ascendência europeia
- Colonização nasal por Staphylococcus aureus (recidiva)
- Alguns fármacos e exposições podem causar vasculite ANCA (por exemplo, certos antitireoidianos ou cocaína com levamisol)

## Fisiopatologia

Os ANCA ativam neutrófilos previamente estimulados, que liberam enzimas e espécies reativas de oxigênio que lesam a parede vascular (vasculite necrosante). Formam-se granulomas no trato respiratório que destroem tecido, por exemplo a cartilagem do [septo nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-nasal/). No rim, a necrose dos capilares glomerulares produz uma glomerulonefrite crescêntica pauci-imune que pode progredir em dias a semanas.

## Classificação

- Doença localizada/limitada: apenas via aérea superior
- Doença generalizada sem acometimento que ameace órgãos
- Doença grave, com ameaça a órgãos ou à vida: glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar
- Família das vasculites associadas ao ANCA: GPA, poliangiite microscópica (MPO, p-ANCA, sem granulomas) e GEPA (asma, eosinofilia)

## Sintomas e sinais

- Sinusite crônica, crostas nasais, secreção nasal sanguinolenta e epistaxe
- Perfuração do septo nasal e deformidade em nariz em sela
- Dor de ouvido ou perda auditiva (otite média)
- Tosse, hemoptise, dor torácica ou falta de ar
- Hematúria e urina espumosa; edema ou hipertensão
- Febre, perda de peso, fadiga, artralgias, púrpura cutânea e olho vermelho (esclerite) ou massa orbitária

## Sinais de alarme

- Hemoptise ou queda rápida da hemoglobina com dificuldade respiratória (hemorragia alveolar)
- Creatinina em elevação, cilindros hemáticos ou queda do débito urinário (glomerulonefrite rapidamente progressiva)
- Estridor por estenose subglótica
- Perda súbita da visão ou olho protruso
- Febre em paciente imunossuprimido (infecção grave)

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita-se quando a doença das vias aéreas superiores e inferiores ocorre junto com acometimento renal (a tríade clássica). Em todo caso suspeito verificam-se o exame de urina e a pressão arterial.

**Exames**
Pesquisa de ANCA (PR3/c-ANCA é o mais típico), creatinina, exame de urina com microscopia (hemácias dismórficas, cilindros hemáticos), proteinúria, hemograma e marcadores inflamatórios. A biópsia de um local acometido (rim, nariz ou pulmão) mostra vasculite necrosante com granulomas ou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune e confirma o diagnóstico.

**Imagem**
A TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) mostra múltiplos nódulos, muitas vezes cavitados, infiltrados ou áreas em vidro fosco por hemorragia; a TC dos seios paranasais mostra espessamento mucoso e erosão óssea.

## Diagnóstico diferencial

- Poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite
- Doença anti-MBG (Goodpasture), outra síndrome pulmão-rim
- Tuberculose, infecções fúngicas e outras infecções granulomatosas
- Câncer de pulmão com nódulos metastáticos
- Sarcoidose
- Nefrite lúpica e outras causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva

## Objetivo do tratamento

Induzir remissão rapidamente para preservar rins, pulmões e a vida e, depois, manter a remissão limitando a toxicidade de glicocorticoides e imunossupressores.

## Tratamento

**Fase aguda**
Indução de remissão com glicocorticoides em altas doses mais rituximabe ou ciclofosfamida; a doença grave é tratada no hospital, muitas vezes com suporte de UTI e nefrologia.

**Procedimento**
A plasmaférese é considerada em casos selecionados de insuficiência renal grave ou hemorragia alveolar; diálise se necessário.

**Clínico**
Manutenção da remissão com rituximabe ou azatioprina (metotrexato em alguns pacientes) enquanto se reduzem os glicocorticoides.

**Clínico**
Prevenção das complicações do tratamento: profilaxia de Pneumocystis com sulfametoxazol-trimetoprima, proteção óssea, vacinação.

**Acompanhamento**
Monitoramento regular de creatinina, exame de urina, hemograma, tendência do ANCA e sinais de infecção; a enfermagem foca no balanço hídrico, na pressão arterial e nos sinais precoces de recidiva ou infecção.

## Complicações

- Doença renal crônica e insuficiência renal terminal
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
- Nariz em sela, perda auditiva e estenose subglótica
- Infecções graves e outros efeitos da imunossupressão
- Tromboembolismo venoso e doença cardiovascular
- Recidivas

## Prognóstico

Era quase sempre fatal em um ano antes da terapia moderna; com tratamento de indução e manutenção, a maioria dos pacientes alcança remissão, embora as recidivas sejam comuns (especialmente na doença PR3-ANCA) e o dano renal ao diagnóstico prediga o desfecho.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a tríade clássica da granulomatose com poliangiite?

Doença da via aérea superior (seios paranasais, nariz, ouvidos), doença do trato respiratório inferior (nódulos pulmonares, hemorragia) e glomerulonefrite.

## Qual ANCA está mais associado à GPA?

Anticorpos antiproteinase 3 (PR3), com padrão citoplasmático (c-ANCA).

## O que a biópsia renal tipicamente mostra?

Glomerulonefrite crescêntica necrosante pauci-imune (poucos ou nenhum depósito imune).

## Qual deformidade nasal é um sinal tardio clássico?

Nariz em sela, pela destruição do septo nasal.

## Além dos glicocorticoides, quais são os dois principais fármacos para a indução de remissão?

Rituximabe ou ciclofosfamida.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Rituximabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/rituximabe/)

## Doenças relacionadas 10

- [Poliangiite microscópica](https://durgical.com/pt/doencas/poliangiite-microscopica/)
- [Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg–Strauss)](https://durgical.com/pt/doencas/granulomatose-eosinofilica-com-poliangiite/)
- [Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)](https://durgical.com/pt/doencas/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva/)
- [Lesão renal aguda](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-renal-aguda/)
- [Doença renal crônica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-cronica/)
- [Rinossinusite crônica e pólipos nasais](https://durgical.com/pt/doencas/rinossinusite-cronica-e-polipos-nasais/)
- [Otite média aguda](https://durgical.com/pt/doencas/otite-media-aguda/)
- [Tuberculose pulmonar](https://durgical.com/pt/doencas/tuberculose-pulmonar/)
- [Câncer de pulmão](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pulmao/)
- [Sarcoidose](https://durgical.com/pt/doencas/sarcoidose/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Granulomatosis with polyangiitis](https://medlineplus.gov/ency/article/000135.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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