[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg–Strauss) # Granulomatose eosinofílica com poliangiite (Churg–Strauss) Vasculite rara de pequenos vasos em pessoas com asma e eosinófilos altos, que pode lesar nervos, coração, pulmões, pele e [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/). Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Vasculite necrosante de pequenos vasos associada ao ANCA, com inflamação granulomatosa rica em eosinófilos. Tipicamente surge em um adulto com asma de início tardio e rinossinusite crônica com pólipos nasais, seguidas de eosinofilia sanguínea acentuada e depois de vasculite que afeta nervos, pele, coração, pulmões, intestino e rins. Veja em 3D - [Cavidade nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/cavidade-nasal/) - [Nervo fibular comum](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-fibular-comum/) - [Seio maxilar](https://durgical.com/pt/anatomia/seio-maxilar/) - [Brônquios principais](https://durgical.com/pt/anatomia/bronquios-principais/) ## +4 - [Pericárdio](https://durgical.com/pt/anatomia/pericardio/) - [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) - [Nervos surais](https://durgical.com/pt/anatomia/nervos-surais/) - [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) ## Quem afeta É a mais rara das vasculites associadas ao ANCA, com poucos casos por 100.000 pessoas. Geralmente aparece entre 40 e 60 anos e afeta homens e mulheres de modo semelhante. Os dados latino-americanos são escassos; na Colômbia é manejada em centros de referência em reumatologia. ## Causas - Causa desconhecida; processo autoimune com ativação de eosinófilos e Th2 - Cerca de 30–40% são ANCA-positivos, sobretudo MPO-ANCA (p-ANCA) - Suspeita-se de fatores genéticos (HLA-DRB4) e de exposições ambientais ou alérgicas - O início ocasionalmente seguiu a redução de corticosteroides na asma ou a exposição a certos fármacos ## Fatores de risco - Asma de início tardio ou de difícil controle - Rinossinusite crônica com pólipos nasais e rinite alérgica - Meia-idade - História de atopia ## Fisiopatologia Classicamente evolui em três fases sobrepostas: uma fase prodrômica alérgica (asma, rinossinusite), uma fase eosinofílica (eosinofilia sanguínea e tecidual, infiltrados pulmonares, gastroenterite) e uma fase vasculítica. Os eosinófilos liberam proteínas granulares tóxicas que lesam os tecidos, especialmente o coração; os pacientes ANCA-positivos têm com mais frequência manifestações vasculíticas como glomerulonefrite e neuropatia, enquanto os ANCA-negativos têm mais doença cardíaca e pulmonar. ## Classificação - Fase prodrômica (alérgica): asma, rinite alérgica, pólipos nasais - Fase eosinofílica: eosinofilia sanguínea, infiltrados pulmonares, gastroenterite eosinofílica - Fase vasculítica: mononeurite múltipla, púrpura, glomerulonefrite - Fenótipos ANCA-positivo versus ANCA-negativo ## Sintomas e sinais - Asma que piora ou fica mais difícil de controlar na idade adulta - Obstrução [nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/nasal/), pólipos e sinusite crônica - Pé caído ou mão caída, dormência e dor por mononeurite múltipla - Púrpura palpável e nódulos cutâneos - Febre, perda de peso, fadiga e dores musculares ou articulares - Dor torácica, falta de ar ou palpitações por acometimento cardíaco; dor abdominal ## Sinais de alarme - Sinais de insuficiência cardíaca, dor torácica ou arritmia (miocardite eosinofílica, a principal causa de morte) - Hemoptise ou falta de ar que aumenta rapidamente - Creatinina em elevação, hematúria ou proteinúria - Pé caído novo ou neuropatia que se espalha rapidamente - Dor abdominal intensa ou sangramento gastrointestinal (vasculite mesentérica) ## Diagnóstico **Clínico** Suspeita-se em adulto com asma, eosinofilia acima de 10% (ou acima de 1.500 células/µL) e manifestações de vasculite, como mononeurite múltipla. A classificação usa os critérios ACR/EULAR de 2022, que ponderam doença obstrutiva das vias aéreas, pólipos nasais, mononeurite múltipla e eosinofilia. **Exames** Hemograma com eosinofilia acentuada; IgE, VHS e PCR elevadas; ANCA (MPO por ELISA) positivo em uma minoria; exame de urina e creatinina; troponina, ECG e NT-proBNP; exames de fezes e sorologia para excluir Strongyloides antes dos corticoides. A biópsia ([pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/), nervo, pulmão) mostra vasculite necrosante rica em eosinófilos ou granulomas; estudos de condução nervosa para a neuropatia. **Imagem** Radiografia ou TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) com infiltrados em placas migratórios; TC dos seios paranasais; ecocardiograma e RM cardíaca para detectar miocardite. ## Diagnóstico diferencial - Granulomatose com poliangiite e poliangiite microscópica - Pneumonia eosinofílica crônica e síndrome hipereosinofílica - Aspergilose broncopulmonar alérgica - Infecção parasitária como a estrongiloidíase - Reação a fármaco com eosinofilia - Poliarterite nodosa ## Objetivo do tratamento Induzir remissão rapidamente para proteger coração, nervos e rins e, depois, mantê-la com o mínimo possível de corticosteroide, mantendo a asma controlada. ## Tratamento **Fase aguda** Doença grave com ameaça a órgãos (coração, rim, nervo, intestino): corticosteroides sistêmicos em altas doses, muitas vezes em pulsos intravenosos, com ciclofosfamida ou rituximabe para a indução. **Clínico** Doença não grave: corticosteroides sistêmicos, acrescentando terapia anti-IL-5 (mepolizumabe, benralizumabe) para controlar os eosinófilos e a asma e poupar corticoides. **Clínico** Manutenção com azatioprina, metotrexato ou terapia anti-IL-5; terapia inalatória para a asma; tratamento de Strongyloides antes da imunossupressão em áreas endêmicas como a Colômbia. **Acompanhamento** Monitoramento da contagem de eosinófilos, VHS, função renal, estado cardíaco e neuropatia; cuidados de enfermagem para quedas com pé caído, prevenção de infecções e efeitos adversos dos corticoides (glicemia, pressão arterial, osso). ## Complicações - Miocardite eosinofílica, cardiomiopatia e insuficiência cardíaca - Neuropatia periférica permanente - Glomerulonefrite e insuficiência renal - Isquemia ou perfuração intestinal - Dependência de corticoides por asma persistente ## Prognóstico Com tratamento, a maioria dos pacientes alcança remissão e a sobrevida em cinco anos supera 90%, mas as recidivas são comuns e muitos precisam de corticosteroides em baixa dose a longo prazo para a asma. O acometimento cardíaco é o principal determinante de mau desfecho. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Qual tríade sugere granulomatose eosinofílica com poliangiite? Asma de início na idade adulta, eosinofilia periférica acentuada e vasculite sistêmica (por exemplo, mononeurite múltipla). ## Qual padrão de ANCA está mais associado à GEPA e com que frequência é positivo? p-ANCA (anti-MPO), positivo em apenas cerca de um terço a 40% dos pacientes. ## Qual é a principal causa de morte na GEPA? O acometimento cardíaco (miocardite eosinofílica ou cardiomiopatia). ## Qual infecção parasitária deve ser excluída ou tratada antes de corticoides em altas doses em um paciente da Colômbia com eosinofilia? Estrongiloidíase, para evitar a síndrome de hiperinfecção. ## Conexões ## Fármacos para esta doença 2 - [Mepolizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/mepolizumabe/) - [Benralizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/benralizumabe/) ## Doenças relacionadas 11 - [Asma](https://durgical.com/pt/doencas/asma/) - [Rinossinusite crônica e pólipos nasais](https://durgical.com/pt/doencas/rinossinusite-cronica-e-polipos-nasais/) - [Pneumonias eosinofílicas (incluindo a síndrome de Löffler)](https://durgical.com/pt/doencas/pneumonias-eosinofilicas/) - [Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)](https://durgical.com/pt/doencas/aspergilose-broncopulmonar-alergica/) - [Estrongiloidíase](https://durgical.com/pt/doencas/estrongiloidiase/) - [Granulomatose com poliangiite](https://durgical.com/pt/doencas/granulomatose-com-poliangiite/) - [Poliangiite microscópica](https://durgical.com/pt/doencas/poliangiite-microscopica/) - [Neuropatia periférica (diabética e outras)](https://durgical.com/pt/doencas/neuropatia-periferica/) - [Miocardite](https://durgical.com/pt/doencas/miocardite/) - [Cardiomiopatia dilatada](https://durgical.com/pt/doencas/cardiomiopatia-dilatada/) - [Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)](https://durgical.com/pt/doencas/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA)](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); [Vasculitis](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/granulomatose-eosinofilica-com-poliangiite/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/granulomatose-eosinofilica-com-poliangiite/