[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Hemofilia A e B

# Hemofilia A e B

A hemofilia é a falta hereditária de um fator da coagulação (VIII ou IX), de modo que os sangramentos duram mais, sobretudo nas articulações, como o joelho.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Hemartrose · Hematomas musculares · Em lactentes

**Diagnosis**
A atividade específica do fator VIII ou IX

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Distúrbio hemorrágico ligado ao X causado pela deficiência do fator VIII da coagulação (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B, doença de Christmas). Sua marca é o sangramento espontâneo ou pós-traumático nas articulações e nos músculos.

Veja em 3D

- [Cápsula articular](https://durgical.com/pt/anatomia/capsula-articular/)
- [Fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/)
- [Cápsula do cotovelo](https://durgical.com/pt/anatomia/capsula-do-cotovelo/)

## Quem afeta

A hemofilia A é cerca de quatro a cinco vezes mais comum que a hemofilia B. Afeta quase exclusivamente homens; as mulheres geralmente são portadoras. Cerca de um terço dos casos surge de uma mutação nova, sem história familiar. Na Colômbia, é uma doença de alto custo acompanhada por um registro nacional.

## Causas

- Mutação no gene F8 (hemofilia A) ou no gene F9 (hemofilia B) no cromossomo X
- Herança recessiva ligada ao X: homens afetados, mães portadoras
- Mutações novas espontâneas
- Hemofilia adquirida: autoanticorpos contra o fator VIII, em idosos, no pós-parto ou com doença autoimune ou câncer

## Fatores de risco

- Sexo masculino com mãe portadora
- História familiar de sangramento em parentes homens do lado materno
- Esportes de contato e traumas em pessoas com a doença
- Desenvolvimento de inibidores (anticorpos) contra o fator de reposição

## Fisiopatologia

Os fatores VIII e IX formam o complexo tenase intrínseco, que amplifica a geração de trombina na superfície das plaquetas. Sem eles, o tampão plaquetário primário se forma, mas não é estabilizado pela fibrina, de modo que o sangramento recomeça e se prolonga. Sangramentos repetidos numa articulação inflamam a sinóvia (sinovite hemofílica), que sangra com mais facilidade e destrói a cartilagem, terminando em artropatia hemofílica.

## Classificação

- Grave: atividade do fator abaixo de 1% (hemartroses espontâneas)
- Moderada: 1–5% (sangramentos após traumas menores)
- Leve: acima de 5% e abaixo de 40% (sangramento após cirurgia ou trauma grave)
- Hemofilia A (fator VIII) versus hemofilia B (fator IX)

## Sintomas e sinais

- Hemartrose: articulação dolorosa, quente e edemaciada com movimento limitado, mais frequentemente joelho, cotovelo e tornozelo
- Hematomas musculares, incluindo o do iliopsoas
- Equimoses fáceis e sangramento prolongado após cortes, procedimentos odontológicos, circuncisão ou vacinação
- Sangramento gengival e [nasal](https://durgical.com/pt/anatomia/nasal/); sangue na urina
- Em lactentes, sangramentos quando começam a engatinhar ou andar

## Sinais de alarme

- Cefaleia, vômitos ou sonolência após trauma craniano (sangramento intracraniano)
- Edema do pescoço ou da garganta que ameaça a via aérea
- Dor na virilha ou na coxa com dormência da face anterior da coxa (sangramento do iliopsoas comprimindo o [nervo femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-femoral/))
- Membro tenso e doloroso, com dor ao estiramento passivo (síndrome compartimental)
- Sangramento que não para apesar da reposição de fator (possível inibidor)

## Diagnóstico

**Clínico**
Paciente do sexo masculino com sangramentos articulares ou musculares recorrentes e história familiar do lado materno. Exame das articulações para edema, amplitude de movimento e atrofia muscular.

**Exames**
TTPa prolongado com TP normal e contagem de plaquetas e tempo de sangramento normais; o TTPa corrige no teste de mistura, a menos que haja inibidor. A atividade específica do fator VIII ou IX confirma o tipo e a gravidade. Dosagem de inibidor (Bethesda) e teste genético do paciente e das portadoras.

**Imagem**
Ultrassonografia ou RM para detectar hemartrose, sinovite e lesão inicial da cartilagem; a radiografia simples mostra artropatia avançada; TC de crânio urgente quando há suspeita de sangramento intracraniano.

## Diagnóstico diferencial

- Doença de von Willebrand (também prolonga o TTPa, mas tem sangramento mucoso e afeta ambos os sexos)
- Deficiência do fator XI
- Deficiência de vitamina K ou doença hepática (TP também prolongado)
- Artrite séptica ou trauma quando uma única articulação está edemaciada
- Lesão não acidental em criança com equimoses

## Objetivo do tratamento

Prevenir e interromper rapidamente os sangramentos repondo o fator ausente, proteger as articulações para evitar artropatia e manejar os inibidores, dentro de um centro de tratamento integral de hemofilia.

## Tratamento

**Clínico**
Reposição de concentrado de fator VIII ou IX (derivado de plasma ou recombinante), sob demanda nos sangramentos e como profilaxia regular na doença grave.

**Clínico**
Terapia sem fator, como um anticorpo biespecífico que imita o fator VIII para profilaxia na hemofilia A; agentes de bypass para pacientes com inibidores; terapia gênica em adultos selecionados.

**Clínico**
Desmopressina na hemofilia A leve e antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) para sangramentos de boca e nariz; evitar AINEs, ácido acetilsalicílico e injeções intramusculares.

**Fase aguda**
Hemartrose aguda: reposição precoce de fator, repouso, gelo, compressão e elevação, seguidos de mobilização orientada.

**Reabilitação**
Fisioterapia para manter a amplitude articular e a força muscular; radiossinovectomia ou sinovectomia para sinovite crônica.

**Cirúrgico**
Artroplastia total do joelho na artropatia hemofílica terminal, com cobertura de fator antes e depois da cirurgia.

## Complicações

- Artropatia hemofílica com dor crônica, deformidade e incapacidade
- Hemorragia intracraniana
- Síndrome compartimental e compressão nervosa por sangramentos musculares
- Desenvolvimento de inibidores contra o fator de reposição
- Historicamente, infecção por HIV e hepatite C por hemoderivados

## Prognóstico

Com a reposição profilática de fator, a expectativa de vida se aproxima da população geral e a lesão articular é muito menor. Sem acesso ao tratamento, a hemofilia grave causa incapacidade precoce e morte por sangramento.

## Prevenção

- Aconselhamento genético e teste de portadoras nas famílias afetadas
- Profilaxia para prevenir hemartroses na doença grave
- Vacinação contra hepatite B; atividades protegidas em vez de esportes de contato

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais fatores da coagulação estão deficientes na hemofilia A e na hemofilia B?

Fator VIII na hemofilia A e fator IX na hemofilia B.

## Qual é o padrão típico de coagulação na hemofilia?

TTPa prolongado com TP normal, contagem de plaquetas normal e tempo de sangramento normal.

## Qual é o local de sangramento mais característico na hemofilia grave?

As articulações (hemartrose), mais frequentemente joelho, cotovelo e tornozelo.

## O que significa se o TTPa não corrige no teste de mistura?

Há um inibidor (anticorpo contra o fator), como na hemofilia adquirida ou após a terapia de reposição.

## Quais fármacos e procedimentos comuns são evitados na hemofilia?

Ácido acetilsalicílico e AINEs, e injeções intramusculares, porque aumentam o risco de sangramento.

## Na semiologia

- [Síndromes hemorrágicas: padrão plaquetário vs. padrão de coagulação](https://durgical.com/pt/semiologia/sindromes-hemorragicas-padrao-plaquetario-vs-padrao-de-coagulacao/)

## Conexões

## Fármacos para esta doença 5

- [Ácido tranexâmico](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-tranexamico/)
- [Ácido aminocaproico](https://durgical.com/pt/farmacologia/acido-aminocaproico/)
- [Fator VIII de coagulação](https://durgical.com/pt/farmacologia/fator-viii-de-coagulacao/)
- [Fator IX de coagulação](https://durgical.com/pt/farmacologia/fator-ix-de-coagulacao/)
- [Emicizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/emicizumabe/)

## Doenças relacionadas 5

- [Osteoartrite do joelho](https://durgical.com/pt/doencas/osteoartrite-do-joelho/)
- [Síndrome compartimental aguda](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-compartimental-aguda/)
- [Hemorragia intracerebral](https://durgical.com/pt/doencas/hemorragia-intracerebral/)
- [Hepatites virais](https://durgical.com/pt/doencas/hepatites-virais/)
- [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Hemophilia](https://medlineplus.gov/hemophilia.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [About Hemophilia](https://www.cdc.gov/hemophilia/about/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2024).

[← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/)

## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro

Modelo representativo, apenas para fins educativos.

---
Source: https://durgical.com/pt/doencas/hemofilia-a-e-b/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/hemofilia-a-e-b/