[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Hérnia diafragmática congênita # Hérnia diafragmática congênita Um orifício no diafragma deixa órgãos abdominais passarem para o tórax antes do nascimento, e os pulmões ficam pequenos. Exige terapia intensiva e cirurgia. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Defeito do desenvolvimento do diafragma pelo qual órgãos abdominais herniam para o tórax durante a vida fetal, causando hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar. Geralmente é do lado esquerdo, pelo forame posterolateral (de Bochdalek). Veja em 3D - [Diafragma](https://durgical.com/pt/anatomia/diafragma/) - [Lobo inferior esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-inferior-esquerdo/) - [Estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/) - [Lobo superior esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-superior-esquerdo/) ## +4 - [Jejuno](https://durgical.com/pt/anatomia/jejuno/) - [Colo transverso](https://durgical.com/pt/anatomia/colo-transverso/) - [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) - [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) ## Quem afeta Cerca de 1 em cada 2.500 a 4.000 nascimentos. Muitos casos são detectados na ultrassonografia pré-natal de rotina. Na América Latina, a sobrevida depende muito do parto em um centro com terapia intensiva neonatal, ventilação e cirurgia pediátrica. ## Causas - Falha do fechamento das membranas pleuroperitoneais no início da gestação - Geralmente esporádica; às vezes faz parte de anomalias cromossômicas ou síndromes ## Fatores de risco - Anomalias cromossômicas associadas (p. ex., trissomia do 18) e síndromes genéticas - Outros defeitos congênitos, sobretudo cardíacos ## Fisiopatologia Intestino, [estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/), [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) e às vezes fígado ocupam o tórax enquanto os pulmões se desenvolvem. O pulmão ipsilateral (e, em menor grau, o outro pulmão) é hipoplásico, com menos vias aéreas e alvéolos e [artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/) anormalmente muscularizadas. Após o nascimento, isso causa insuficiência respiratória e hipertensão pulmonar persistente com shunt direita-esquerda. ## Classificação - De Bochdalek (posterolateral), a maioria dos casos, geralmente à esquerda - De Morgagni (anterior, retroesternal), mais rara e muitas vezes mais leve - Esquerda versus direita (a direita frequentemente com herniação do fígado) - Isolada versus associada a outras anomalias ## Sintomas e sinais - Desconforto respiratório grave e cianose ao nascer ou logo depois - Abdome escavado ([escafoide](https://durgical.com/pt/anatomia/escafoide/)) - Tórax em barril com murmúrio vesicular diminuído no lado afetado - Ruídos hidroaéreos audíveis no tórax - Bulhas cardíacas desviadas para a direita (na hérnia esquerda) ## Sinais de alarme - Hipoxemia refratária ou grande diferença de saturação pré e pós-ductal - Deterioração súbita (pneumotórax do pulmão contralateral) - Hipotensão ou má perfusão - Apresentação tardia com obstrução ou estrangulamento intestinal em criança maior ## Diagnóstico **Clínico** Muitas vezes já conhecida pela ultrassonografia pré-natal. Ao nascer: desconforto respiratório, [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) escavado e bulhas cardíacas desviadas. **Exames** Gasometria e oximetria de pulso pré e pós-ductal; cariótipo ou microarray; rastreamento de anomalias associadas. **Imagem** A ultrassonografia pré-natal e a RM fetal (relação pulmão-cabeça, posição do [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/), volume pulmonar) predizem a gravidade. A radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) pós-natal mostra alças intestinais no tórax, desvio do mediastino e a ponta da sonda gástrica acima do [diafragma](https://durgical.com/pt/anatomia/diafragma/). O ecocardiograma avalia a hipertensão pulmonar e os defeitos cardíacos. ## Diagnóstico diferencial - Malformação congênita das vias aéreas pulmonares - Eventração diafragmática - Sequestro broncopulmonar - Pneumotórax ou outras causas de insuficiência respiratória neonatal ## Objetivo do tratamento Estabilizar a respiração e a circulação com ventilação suave, controlar a hipertensão pulmonar e reparar o diafragma quando o bebê estiver fisiologicamente estável. ## Tratamento **Fase aguda** Intubação imediata ao nascer (evitar ventilação com bolsa e máscara), sonda nasogástrica para descomprimir o intestino e ventilação suave que limite a lesão pulmonar. **Clínico** Vasodilatadores pulmonares como o óxido nítrico inalatório, inotrópicos e fluidos para apoiar a circulação, e sedação. **Procedimento** ECMO na insuficiência respiratória refratária nos centros que a oferecem; oclusão traqueal fetal endoscópica em casos graves selecionados, em centros especializados. **Cirúrgico** Reparo cirúrgico tardio do diafragma (fechamento primário ou com tela) após a estabilização. **Acompanhamento** Seguimento a longo prazo da função pulmonar, da hipertensão pulmonar, da nutrição, do refluxo, da audição e do neurodesenvolvimento. ## Complicações - Hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar persistente - Pneumotórax - Doença pulmonar crônica - Refluxo gastroesofágico e crescimento insuficiente - Recidiva da hérnia, sobretudo com reparo com tela - Deformidades da parede torácica e escoliose ## Prognóstico A sobrevida em centros experientes é de cerca de 70 a 90% nos casos isolados e menor com anomalias associadas, herniação do fígado ou hipoplasia pulmonar grave. Os sobreviventes frequentemente têm problemas respiratórios e alimentares a longo prazo. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Que tipo e que lado de hérnia diafragmática congênita são os mais comuns? A hérnia posterolateral de Bochdalek, geralmente do lado esquerdo. ## Quais são as duas principais causas de morte na hérnia diafragmática congênita? A hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. ## Qual é o achado abdominal clássico em um recém-nascido com hérnia diafragmática congênita? Abdome escavado (escafoide), porque o intestino está no tórax. ## Por que se evita a ventilação com bolsa e máscara ao nascer na hérnia diafragmática congênita? Ela insufla o intestino no tórax e comprime ainda mais os pulmões; prefere-se a intubação imediata. ## O reparo do diafragma é uma emergência logo após o nascimento? Não. A cirurgia é adiada até que a respiração e a hipertensão pulmonar estejam estabilizadas. ## Conexões ## Doenças relacionadas 6 - [Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido](https://durgical.com/pt/doencas/hipertensao-pulmonar-persistente-do-recem-nascido/) - [Pneumotórax](https://durgical.com/pt/doencas/pneumotorax/) - [Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-do-refluxo-gastroesofagico/) - [Hérnia hiatal](https://durgical.com/pt/doencas/hernia-hiatal/) - [Displasia broncopulmonar](https://durgical.com/pt/doencas/displasia-broncopulmonar/) - [Déficit de crescimento (failure to thrive)](https://durgical.com/pt/doencas/deficit-de-crescimento/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Diaphragmatic hernia](https://medlineplus.gov/ency/article/001135.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). 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