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# Hipertensão pulmonar e cor pulmonale

Pressão alta nas artérias dos pulmões, que sobrecarrega o lado direito do coração. Causa falta de ar e pode levar à insuficiência cardíaca direita.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Dor torácica aos esforços · Exame físico

**Diagnosis**
O cateterismo cardíaco direito

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Hipertensão pulmonar é uma pressão média da artéria pulmonar acima de 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. Pode decorrer de doença das próprias artérias pulmonares, cardiopatia esquerda, doença pulmonar e hipóxia, tromboembolismo crônico ou causas multifatoriais. Cor pulmonale é o aumento e a falência do ventrículo direito causados por hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar ou hipóxia.

Veja em 3D

- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)
- [Artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Vasos segmentares do pulmão](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-segmentares-do-pulmao/)

## +5

- [Átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/)
- [Válvula anterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-anterior-da-valva-tricuspide/)
- [Válvula septal da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-septal-da-valva-tricuspide/)
- [Válvula posterior da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/anatomia/valvula-posterior-da-valva-tricuspide/)
- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)

## Quem afeta

A hipertensão pulmonar afeta cerca de 1% da população mundial e aumenta com a idade; a maioria dos casos se deve a cardiopatia esquerda e doença pulmonar. A hipertensão arterial pulmonar (grupo 1) é rara e mais comum em mulheres. Viver em grandes altitudes é relevante na região andina, incluindo partes da Colômbia como Bogotá, e a esquistossomose é uma das principais causas de doença do grupo 1 em áreas endêmicas no mundo.

## Causas

- Grupo 1, hipertensão arterial pulmonar: idiopática, hereditária (BMPR2), induzida por medicamentos e toxinas (anfetaminas, alguns anorexígenos), doença do tecido conjuntivo (esclerose sistêmica), HIV, hipertensão portal, shunts congênitos (Eisenmenger), esquistossomose
- Grupo 2: cardiopatia esquerda (insuficiência cardíaca, valvopatia mitral e aórtica)
- Grupo 3: doença pulmonar e hipóxia (DPOC, doença pulmonar intersticial, apneia obstrutiva do sono, grandes altitudes)
- Grupo 4: hipertensão pulmonar tromboembólica crônica e outras obstruções da artéria pulmonar
- Grupo 5: mecanismos incertos ou multifatoriais (doença falciforme, sarcoidose, doenças mieloproliferativas, doença renal crônica)

## Fatores de risco

- DPOC, doença pulmonar intersticial e apneia obstrutiva do sono
- Insuficiência cardíaca e valvopatias
- Embolia pulmonar prévia
- Esclerose sistêmica e outras doenças do tecido conjuntivo
- Infecção pelo HIV, hipertensão portal, doença falciforme, história familiar, uso de drogas estimulantes, residência em grandes altitudes

## Fisiopatologia

Na hipertensão arterial pulmonar, a disfunção endotelial, com pouco óxido nítrico e prostaciclina e excesso de endotelina, causa vasoconstrição, proliferação do músculo liso, fibrose da íntima e trombose in situ, elevando a resistência vascular pulmonar. Na doença pulmonar, a hipóxia alveolar provoca vasoconstrição pulmonar reflexa e perda de vasos. O ventrículo direito, de parede fina, hipertrofia-se e depois se dilata; o [septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/) se desloca em direção ao [ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/), surge insuficiência tricúspide, o débito cardíaco cai e segue-se congestão venosa sistêmica (cor pulmonale, insuficiência cardíaca direita).

## Classificação

- Cinco grupos clínicos (OMS/ESC-ERS): 1 arterial, 2 cardiopatia esquerda, 3 doença pulmonar ou hipóxia, 4 tromboembólica crônica, 5 multifatorial
- Hemodinâmica: pré-capilar (pressão de oclusão normal) versus pós-capilar (pressão de oclusão elevada)
- Classe funcional I–IV conforme a limitação da atividade física
- Cor pulmonale: agudo (embolia pulmonar maciça) ou crônico (doença pulmonar)

## Sintomas e sinais

- Dispneia aos esforços progressiva e fadiga (os sintomas mais precoces)
- Dor torácica aos esforços, tontura e síncope
- Edema de membros inferiores, ascite, desconforto abdominal por congestão hepática
- Exame físico: componente pulmonar de B2 hiperfonético, impulsão do ventrículo direito, sopro de insuficiência tricúspide, pressão venosa jugular elevada
- Cianose e sinais da doença de base (baqueteamento digital, estertores, fenômeno de Raynaud)

## Sinais de alarme

- Síncope aos esforços (baixa reserva do ventrículo direito)
- Insuficiência cardíaca direita rapidamente progressiva
- Hemoptise
- Hipotensão ou sinais de baixo débito cardíaco
- Piora súbita sugestiva de embolia pulmonar aguda

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitar em caso de dispneia aos esforços inexplicada, sobretudo com P2 hiperfonética e insuficiência cardíaca direita, ou em grupos de risco (esclerose sistêmica, hipertensão portal, HIV, embolia pulmonar prévia).

**Exames**
ECG: desvio do eixo para a direita, hipertrofia ventricular direita, sobrecarga atrial direita (P pulmonale). BNP ou NT-proBNP para avaliar a gravidade. Provas de função pulmonar, gasometria arterial e polissonografia para causas pulmonares; sorologia autoimune, HIV e provas hepáticas. O cateterismo cardíaco direito confirma o diagnóstico, mede a pressão de oclusão e a resistência e inclui um teste de vasorreatividade na doença idiopática.

**Imagem**
O ecocardiograma transtorácico é o exame de triagem (pressão pulmonar estimada pela insuficiência tricúspide, dilatação e disfunção do [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)). A radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) mostra [artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/) centrais aumentadas com afilamento periférico (pruning). Cintilografia de ventilação/perfusão para excluir doença tromboembólica crônica; TC de tórax para o parênquima pulmonar e angiografia pulmonar.

## Diagnóstico diferencial

- Insuficiência cardíaca esquerda
- Pericardite constritiva e cardiomiopatia restritiva
- Doença pulmonar crônica sem hipertensão pulmonar
- Anemia ou descondicionamento físico
- Doença arterial coronariana

## Objetivo do tratamento

Tratar a causa de base, aliviar a insuficiência cardíaca direita, corrigir a hipoxemia e, na hipertensão arterial pulmonar, reduzir a resistência vascular pulmonar com medicamentos específicos para melhorar os sintomas e a sobrevida.

## Tratamento

**Clínico**
Terapia de suporte: oxigenoterapia prolongada quando há hipoxemia, diuréticos na insuficiência cardíaca direita, anticoagulação na doença tromboembólica crônica.

**Clínico**
Tratar a causa: otimizar o tratamento da insuficiência cardíaca e das valvopatias (grupo 2), tratar DPOC, doença intersticial e apneia do sono (CPAP) (grupo 3).

**Clínico**
Hipertensão arterial pulmonar (grupo 1): vasodilatadores específicos, incluindo antagonistas dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, estimuladores da guanilato ciclase solúvel e fármacos da via da prostaciclina, muitas vezes em combinação; bloqueadores dos canais de cálcio apenas em pacientes com vasorreatividade comprovada.

**Cirúrgico**
Endarterectomia pulmonar na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica; angioplastia pulmonar com balão quando inoperável; transplante pulmonar ou cardiopulmonar na doença refratária.

**Estilo de vida**
Reabilitação com exercício supervisionado, vacinação contra influenza e pneumococo, cessação do tabagismo, evitar a gravidez na hipertensão arterial pulmonar (alto risco materno) e cautela com grandes altitudes e viagens aéreas.

**Acompanhamento**
Enfermagem: saturação de oxigênio, peso diário, balanço hídrico, sinais de insuficiência cardíaca direita, classe funcional e distância no teste de caminhada de 6 minutos; cuidado com os acessos de infusão contínua quando usados.

## Complicações

- Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale)
- Arritmias, especialmente flutter e fibrilação atrial
- Síncope e morte súbita
- Hemoptise
- Risco materno e fetal muito alto na gravidez

## Prognóstico

Depende da causa e da função do ventrículo direito. A hipertensão arterial pulmonar não tratada tem prognóstico ruim, mas a terapia específica melhorou a sobrevida. Na doença pulmonar, o cor pulmonale indica doença avançada e menor expectativa de vida. A doença tromboembólica crônica pode ser curada pela endarterectomia.

## Prevenção

- Cessação do tabagismo e tratamento da DPOC e da apneia do sono
- Anticoagulação adequada após embolia pulmonar e acompanhamento em caso de dispneia persistente
- Rastreamento de grupos de alto risco, como a esclerose sistêmica, com ecocardiograma
- Correção precoce de shunts congênitos grandes para prevenir a síndrome de Eisenmenger
- Evitar drogas estimulantes e anorexígenos

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual pressão média da artéria pulmonar define hipertensão pulmonar?

Mais de 20 mmHg em repouso no cateterismo cardíaco direito.

## Qual é a causa mais comum de hipertensão pulmonar em geral?

Cardiopatia esquerda (grupo 2).

## O que é cor pulmonale?

Aumento e falência do ventrículo direito causados por hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar ou hipóxia.

## Qual exame confirma o diagnóstico?

Cateterismo cardíaco direito.

## Em qual doença do tecido conjuntivo se faz com mais frequência o rastreamento da hipertensão arterial pulmonar?

Esclerose sistêmica.

## Na semiologia

- [Inspeção e palpação do precórdio: ictus cordis, impulsões e frêmitos](https://durgical.com/pt/semiologia/inspecao-e-palpacao-do-precordio-ictus-cordis-impulsoes-e-fremitos/)
- [Bulhas cardíacas: B1, B2 e seu desdobramento, B3 e B4](https://durgical.com/pt/semiologia/bulhas-cardiacas-b1-b2-e-seu-desdobramento-b3-e-b4/)
- [Pressão venosa jugular e pulso venoso](https://durgical.com/pt/semiologia/pressao-venosa-jugular-e-pulso-venoso/)
- [Refluxo hepatojugular (abdominojugular)](https://durgical.com/pt/semiologia/refluxo-hepatojugular/)
- [Síndrome de insuficiência cardíaca: sinais esquerdos e direitos](https://durgical.com/pt/semiologia/sindrome-de-insuficiencia-cardiaca-sinais-esquerdos-e-direitos/)
- [Síndrome de hiperinsuflação pulmonar (enfisema)](https://durgical.com/pt/semiologia/sindrome-de-hiperinsuflacao-pulmonar/)

## Conexões

## Fármacos para esta doença 11

- [Sildenafila](https://durgical.com/pt/farmacologia/sildenafila/)
- [Bosentana](https://durgical.com/pt/farmacologia/bosentana/)
- [Epoprostenol](https://durgical.com/pt/farmacologia/epoprostenol/)
- [Tadalafila](https://durgical.com/pt/farmacologia/tadalafila/)
- [Ambrisentana](https://durgical.com/pt/farmacologia/ambrisentana/)
- [Treprostinila](https://durgical.com/pt/farmacologia/treprostinila/)
- [Riociguate](https://durgical.com/pt/farmacologia/riociguate/)
- [Óxido nítrico (inalatório)](https://durgical.com/pt/farmacologia/oxido-nitrico/)
- [Iloprosta](https://durgical.com/pt/farmacologia/iloprosta/)
- [Macitentana](https://durgical.com/pt/farmacologia/macitentana/)
- [Selexipague](https://durgical.com/pt/farmacologia/selexipague/)

## Doenças relacionadas 14

- [Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-pulmonar-obstrutiva-cronica/)
- [Doença pulmonar intersticial](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-pulmonar-intersticial/)
- [Apneia obstrutiva do sono](https://durgical.com/pt/doencas/apneia-obstrutiva-do-sono/)
- [Embolia pulmonar](https://durgical.com/pt/doencas/embolia-pulmonar/)
- [Insuficiência cardíaca](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-cardiaca/)
- [Estenose mitral](https://durgical.com/pt/doencas/estenose-mitral/)
- [Esclerose sistêmica (esclerodermia, incluindo CREST)](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-sistemica/)
- [Síndrome de Eisenmenger](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-eisenmenger/)
- [Esquistossomose](https://durgical.com/pt/doencas/esquistossomose/)
- [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/)
- [Insuficiência tricúspide e doença da valva tricúspide](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-tricuspide-e-doenca-da-valva-tricuspide/)
- [Cirrose](https://durgical.com/pt/doencas/cirrose/)

## Ver os 14

- [Hipertensão portal](https://durgical.com/pt/doencas/hipertensao-portal/)
- [Síncope (vasovagal, hipotensão ortostática, cardíaca)](https://durgical.com/pt/doencas/sincope/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Pulmonary hypertension](https://medlineplus.gov/ency/article/000112.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Cor pulmonale](https://medlineplus.gov/ency/article/000129.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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