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# Hipertermia maligna

Reação muscular hereditária a alguns gases anestésicos e à succinilcolina: os músculos enrijecem e superaquecem. É fatal sem tratamento rápido.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Distúrbio farmacogenético do músculo esquelético em que a exposição a anestésicos inalatórios voláteis ou à succinilcolina causa liberação descontrolada de cálcio dentro das células musculares, levando a uma crise hipermetabólica com risco de vida. Entre as exposições, as pessoas suscetíveis costumam estar bem.

Veja em 3D

- [Vasto lateral](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-lateral/)
- [Glúteo máximo](https://durgical.com/pt/anatomia/gluteo-maximo/)
- [Vasto medial](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-medial/)
- [Reto femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-femoral/)

## +1

- [Artéria femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/arteria-femoral/)

## Quem afeta

As crises são raras, relatadas em cerca de 1 a cada dezenas de milhares de anestesias gerais, com mais frequência em crianças e homens jovens, mas a suscetibilidade genética é mais comum. Todo centro cirúrgico onde se usam agentes desencadeantes, inclusive na Colômbia, precisa de um protocolo de crise e de acesso ao antídoto específico.

## Causas

- Mutações autossômicas dominantes, mais frequentemente no gene do receptor de rianodina (RYR1)
- Menos frequentemente em CACNA1S (receptor de di-hidropiridina) ou STAC3
- Desencadeantes: anestésicos inalatórios voláteis (como sevoflurano, desflurano, isoflurano) e succinilcolina

## Fatores de risco

- História pessoal ou familiar de hipertermia maligna ou de morte inexplicada durante anestesia
- Doença do núcleo central (central core) e outras miopatias relacionadas ao RYR1
- Síndrome de King-Denborough
- Idade jovem e sexo masculino

## Fisiopatologia

O receptor de rianodina anormal deixa o cálcio escapar de forma descontrolada do retículo sarcoplasmático quando desencadeado. A contração sustentada e a energia gasta para bombear o cálcio de volta levam a consumo extremo de oxigênio e a produção de CO2 e de calor. O resultado é hipercapnia, acidose lática, rigidez, destruição muscular com hipercalemia e mioglobinúria e, tardiamente, temperatura muito alta.

## Sintomas e sinais

- Aumento inexplicado do CO2 expirado (EtCO2) apesar do aumento da ventilação (muitas vezes o sinal mais precoce)
- Taquicardia sinusal e arritmias
- Rigidez do músculo [masseter](https://durgical.com/pt/anatomia/masseter/) após succinilcolina, ou rigidez generalizada
- Taquipneia em paciente com respiração espontânea
- Aumento da temperatura, muitas vezes um sinal tardio
- Urina escura (cor de refrigerante de cola) pela mioglobina
- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) quente, sudorética ou moteada

## Sinais de alarme

- Aumento rápido do CO2 expirado durante a anestesia
- Hipercalemia com arritmias ventriculares
- Temperatura subindo mais de 1–2 °C a cada poucos minutos
- Sangramento de feridas ou de locais de acesso (coagulação intravascular disseminada)

## Diagnóstico

**Clínico**
Reconhecida durante a anestesia ou logo após, pela combinação de aumento do CO2 expirado, taquicardia, rigidez e, depois, hipertermia em paciente exposto a um agente desencadeante. O tratamento começa diante da suspeita clínica, sem esperar exames.

**Exames**
Gasometria arterial (acidose mista respiratória e metabólica), potássio, creatinoquinase, mioglobina urinária, coagulograma e função renal. A suscetibilidade é confirmada mais tarde pelo teste de contratura com cafeína-halotano em biópsia de músculo da coxa ou por teste genético.

**Imagem**
Nenhum exame de imagem é necessário para o diagnóstico.

## Diagnóstico diferencial

- Anestesia inadequada ou problemas de ventilação (hipercapnia)
- Sepse
- Tempestade tireoidiana
- Crise de feocromocitoma
- Síndrome neuroléptica maligna e síndrome serotoninérgica
- Superaquecimento iatrogênico

## Objetivo do tratamento

Suspender imediatamente o desencadeante, reverter a liberação de cálcio muscular com o antídoto específico, corrigir os efeitos metabólicos e cardíacos e prevenir a lesão renal.

## Tratamento

**Fase aguda**
Pedir ajuda, suspender os agentes voláteis e a succinilcolina, hiperventilar com oxigênio a 100% com fluxos de gás altos, trocar para anestesia intravenosa não desencadeante e concluir ou interromper a cirurgia o quanto antes.

**Clínico**
O dantroleno, antagonista do receptor de rianodina, é o tratamento específico e é administrado por via intravenosa o mais cedo possível, repetido até a resolução dos sinais; hipercalemia, acidose e arritmias são tratadas com as medidas habituais (evitam-se os bloqueadores dos canais de cálcio junto com o dantroleno).

**Conservador**
Resfriamento ativo com fluidos intravenosos frios, bolsas de gelo e resfriamento de superfície até a temperatura cair, e fluidos para manter bom débito urinário.

**Acompanhamento**
Monitoramento em terapia intensiva por pelo menos 24 horas, pelo risco de recorrência: temperatura, CO2 expirado, ECG, potássio, creatinoquinase, débito e cor da urina e coagulação.

## Complicações

- Parada cardíaca por hipercalemia e arritmias
- Rabdomiólise e lesão renal aguda
- Coagulação intravascular disseminada
- Síndrome compartimental
- Recorrência em até 24 horas
- Lesão cerebral e morte

## Prognóstico

A mortalidade caiu de níveis muito altos para poucos por cento depois que o dantroleno ficou disponível e o monitoramento do CO2 expirado se tornou rotina; o atraso no tratamento aumenta muito as complicações.

## Prevenção

- Perguntar a todo paciente cirúrgico sobre história pessoal e familiar de problemas com anestesia
- Anestesia livre de desencadeantes (regional ou intravenosa) em pacientes suscetíveis, com o aparelho de anestesia previamente lavado (purgado)
- Dantroleno disponível imediatamente onde quer que se usem agentes desencadeantes
- Aconselhamento genético e testagem dos familiares

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual costuma ser o sinal mais precoce de hipertermia maligna durante a anestesia?

Aumento inexplicado do CO2 expirado, muitas vezes com taquicardia.

## Qual gene está mutado com mais frequência na hipertermia maligna?

RYR1, o gene do receptor de rianodina do músculo esquelético.

## Quais fármacos desencadeiam a hipertermia maligna?

Anestésicos inalatórios voláteis e succinilcolina.

## Qual é o tratamento específico de uma crise de hipertermia maligna?

Dantroleno, após suspender o desencadeante, mais resfriamento e correção da hipercalemia e da acidose.

## Qual exame confirma a suscetibilidade após um episódio suspeito?

O teste de contratura com cafeína-halotano em biópsia muscular, ou teste genético.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Dantroleno](https://durgical.com/pt/farmacologia/dantroleno/)

## Doenças relacionadas 9

- [Rabdomiólise](https://durgical.com/pt/doencas/rabdomiolise/)
- [Síndrome neuroléptica maligna](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-neuroleptica-maligna/)
- [Síndrome serotoninérgica](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-serotoninergica/)
- [Insolação (golpe de calor) e exaustão pelo calor](https://durgical.com/pt/doencas/insolacao-e-exaustao-pelo-calor/)
- [Crise tireotóxica](https://durgical.com/pt/doencas/crise-tireotoxica/)
- [Sepse e choque séptico](https://durgical.com/pt/doencas/sepse-e-choque-septico/)
- [Síndrome compartimental aguda](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-compartimental-aguda/)
- [Lesão renal aguda](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-renal-aguda/)
- [Coagulação intravascular disseminada](https://durgical.com/pt/doencas/coagulacao-intravascular-disseminada/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Malignant hyperthermia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001315.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Malignant hyperthermia: a review (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2015).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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