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# Histiocitose de células de Langerhans

Doença rara, sobretudo de crianças, em que células imunes anormais se acumulam e lesam ossos, [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/), hipófise ou outros órgãos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Neoplasia mieloide rara em que células clonais semelhantes às células de Langerhans (positivas para CD1a e CD207/langerina) se acumulam com células inflamatórias e destroem os tecidos. Varia desde uma única lesão óssea que cicatriza sozinha até doença em múltiplos órgãos com risco de morte.

Veja em 3D

- [Osso frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/osso-frontal/)
- [Fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/)
- [Ossos parietais](https://durgical.com/pt/anatomia/ossos-parietais/)
- [Ossos temporais](https://durgical.com/pt/anatomia/ossos-temporais/)

## +4

- [Mandíbula](https://durgical.com/pt/anatomia/mandibula/)
- [Hipófise](https://durgical.com/pt/anatomia/hipofise/)
- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Tíbia](https://durgical.com/pt/anatomia/tibia/)

## Quem afeta

Rara: alguns casos por milhão de crianças por ano, com pico entre 1 e 3 anos de idade; adultos são afetados com menos frequência, tipicamente com acometimento pulmonar ligado ao tabagismo. A doença óssea de sistema único é a forma mais comum. Na Colômbia e na América Latina, é tratada em centros de oncologia pediátrica que seguem protocolos internacionais.

## Causas

- Mutações somáticas que ativam a via MAPK em precursores mieloides, mais frequentemente BRAF V600E, e MAP2K1 em muitos outros casos
- A HCL pulmonar do adulto está fortemente associada ao tabagismo
- Não é infecciosa nem hereditária

## Fatores de risco

- Primeira infância (1 a 3 anos)
- Tabagismo (forma pulmonar do adulto)
- Possível associação com infecções perinatais e história familiar de doença tireoidiana (evidência fraca)

## Fisiopatologia

Células mieloides mutadas migram para os tecidos e se comportam como células de Langerhans imaturas. Recrutam linfócitos, eosinófilos e macrófagos e liberam citocinas que ativam osteoclastos e destroem tecidos, produzindo lesões ósseas «em saca-bocado», erupções cutâneas e lesão de órgãos. Grânulos de Birbeck (organelas em forma de raquete de tênis) são vistos à microscopia eletrônica. O acometimento do eixo [hipotálamo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipotalamo/) -hipófise destrói a neuro-hipófise, causando diabetes insípido central, que pode ser permanente.

## Classificação

- Doença de sistema único: unifocal (um osso) ou multifocal (vários ossos, pele, linfonodos)
- Doença multissistêmica sem acometimento de órgãos de risco
- Doença multissistêmica com acometimento de órgãos de risco (medula óssea, [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/), [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)), com a maior mortalidade
- Lesões de risco para o SNC: base do crânio, órbita, mastoide e osso temporal (maior risco de diabetes insípido)
- HCL pulmonar isolada em adultos fumantes

## Sintomas e sinais

- Dor óssea e tumefação dolorosa, mais frequentemente no crânio, [fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/), [costelas](https://durgical.com/pt/anatomia/costelas/), vértebras ou pelve
- Erupção descamativa, crostosa ou semelhante à dermatite seborreica no couro cabeludo, atrás das orelhas e nas dobras da pele, resistente ao tratamento habitual
- Otorreia crônica (acometimento da mastoide e do osso temporal)
- Sede e micção excessivas (diabetes insípido central)
- Dentes amolecidos e inchaço gengival (acometimento da [mandíbula](https://durgical.com/pt/anatomia/mandibula/))
- Febre, perda de peso, aumento de linfonodos, fígado ou baço na doença multissistêmica; tosse e falta de ar na doença pulmonar

## Sinais de alarme

- Pancitopenia, icterícia ou fígado ou baço aumentados (doença de órgãos de risco)
- Dor torácica súbita e falta de ar em fumante jovem (pneumotórax espontâneo)
- Poliúria e polidipsia em criança com lesões ósseas ou cutâneas (diabetes insípido)
- Colapso vertebral com dor nas costas ou déficit neurológico

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeite de HCL em criança com lesão lítica no crânio, erupção persistente no couro cabeludo ou na área da fralda, otite crônica ou diabetes insípido, e em adulto jovem fumante com doença pulmonar cística.

**Exames**
É necessária a biópsia da lesão mais acessível: células do tipo Langerhans positivas para CD1a e CD207 (langerina), com positividade para S100; a pesquisa de BRAF V600E orienta a terapia. Hemograma, função hepática, albumina e coagulação basais, e osmolalidade urinária ou teste de privação hídrica quando há suspeita de diabetes insípido. Provas de função pulmonar na doença pulmonar.

**Imagem**
A radiografia simples mostra lesões líticas do crânio bem delimitadas «em saca-bocado», às vezes com aspecto de «buraco dentro do buraco» (borda biselada), e vértebra plana quando um corpo vertebral colapsa. Inventário esquelético ou PET-TC para encontrar todas as lesões; RM do encéfalo e da [hipófise](https://durgical.com/pt/anatomia/hipofise/) (haste hipofisária espessada); TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) de alta resolução mostrando nódulos e cistos nos lobos superiores em adultos fumantes.

## Diagnóstico diferencial

- Osteomielite
- Sarcoma de Ewing e osteossarcoma
- Neuroblastoma metastático (lesões líticas do crânio e da órbita em crianças pequenas)
- Dermatite seborreica ou atópica (para a erupção)
- Outras doenças histiocíticas (doença de Erdheim-Chester, linfo-histiocitose hemofagocítica)

## Objetivo do tratamento

Controlar as lesões ativas, prevenir a reativação e as sequelas permanentes (diabetes insípido, perda auditiva, sequelas ortopédicas e neurológicas) e tratar intensivamente a doença de órgãos de risco.

## Tratamento

**Conservador**
Observação para lesão óssea única fora de local de risco para o SNC, pois muitas cicatrizam espontaneamente após a biópsia.

**Procedimento**
Curetagem durante a biópsia, ou injeção intralesional de corticosteroide, em lesões ósseas únicas selecionadas; a radioterapia em baixa dose raramente é usada.

**Clínico**
Doença multissistêmica, óssea multifocal ou de risco para o SNC: quimioterapia sistêmica, classicamente vimblastina com prednisona, com citarabina ou cladribina na doença refratária; inibidores de BRAF ou de MEK na doença refratária ou com mutação de BRAF.

**Clínico**
Diabetes insípido central: reposição com desmopressina; reposição hormonal para outros déficits hipofisários.

**Estilo de vida**
HCL pulmonar do adulto: cessação completa do tabagismo, que pode estabilizar ou reverter a doença.

**Acompanhamento**
Seguimento prolongado quanto a reativação, crescimento, audição, função hipofisária e neurodegeneração; o cuidado de enfermagem inclui o balanço hídrico no diabetes insípido e a segurança da quimioterapia.

## Complicações

- Diabetes insípido central e outras deficiências de hormônios hipofisários
- Perda auditiva e doença crônica da orelha
- Deformidade ortopédica, colapso vertebral e perda de dentes
- HCL neurodegenerativa (ataxia, problemas de aprendizagem e de comportamento) anos depois
- Cistos pulmonares, pneumotórax e hipertensão pulmonar; colangite esclerosante e cirrose hepática

## Prognóstico

A doença de sistema único tem sobrevida excelente, embora as reativações sejam comuns. A doença multissistêmica com acometimento de órgãos de risco que não responde precocemente à quimioterapia tem mortalidade significativa. Sequelas permanentes, como o diabetes insípido, afetam a qualidade de vida de muitos sobreviventes.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais dois marcadores imuno-histoquímicos confirmam a histiocitose de células de Langerhans?

CD1a e CD207 (langerina).

## Qual organela é vista à microscopia eletrônica nas células da HCL?

Grânulos de Birbeck, em forma de raquete de tênis.

## Qual é a complicação endócrina mais comum da HCL?

Diabetes insípido central por acometimento da neuro-hipófise.

## Qual é o aspecto radiográfico clássico da HCL no crânio?

Lesões líticas bem delimitadas «em saca-bocado», às vezes com borda biselada de «buraco dentro do buraco».

## Qual mutação é encontrada em cerca de metade dos casos de HCL?

BRAF V600E, que ativa a via MAPK.

## Conexões

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- [Transtorno por uso de tabaco](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-por-uso-de-tabaco/)
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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/langerhans/hp/langerhans-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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