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# Leucemia linfocítica crônica

A leucemia linfocítica crônica é um câncer lento de linfócitos B maduros que afeta sobretudo idosos e muitas vezes exige, no início, apenas acompanhamento.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Neoplasia linfoproliferativa crônica de linfócitos B CD5-positivos, pequenos, de aspecto maduro, mas disfuncionais, que se acumulam no sangue, na medula, nos linfonodos, no baço e no fígado. O linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) é a mesma doença apresentando-se principalmente nos linfonodos.

Veja em 3D

- [Linfonodos do pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-do-pescoco/)
- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Linfonodos para-aórticos](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-para-aorticos/)

## Quem afeta

A leucemia mais comum dos adultos nos países ocidentais, com idade mediana ao diagnóstico em torno de 70 anos e predomínio masculino. É menos frequente na América Latina e na Ásia do que na Europa e na América do Norte. Muitos casos são descobertos incidentalmente em um hemograma.

## Causas

- Alterações genéticas adquiridas nas células B (por exemplo, del(13q), trissomia do 12, del(11q), del(17p) ou mutação do TP53)
- Forte predisposição familiar em algumas famílias
- Não está ligada à radiação; causa desconhecida nos demais aspectos

## Fatores de risco

- Idade acima de 60 anos
- Sexo masculino
- Parente de primeiro grau com LLC ou outro câncer linfoide
- Linfocitose B monoclonal (estado precursor)

## Fisiopatologia

As células B clonais escapam da apoptose (por exemplo, por superexpressão do BCL2) e recebem sinais de sobrevivência pelo receptor de células B, de modo que se acumulam em vez de proliferar rapidamente. Elas tomam a medula, causando anemia e trombocitopenia, e não produzem anticorpos normais, causando hipogamaglobulinemia e infecções. A desregulação imune também produz anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune.

## Classificação

- Estádios de Rai 0–IV (linfocitose, linfadenopatia, organomegalia, anemia, trombocitopenia)
- Estádios de Binet A–C (número de áreas linfoides acometidas e presença de anemia ou trombocitopenia)
- Tricoleucemia: uma leucemia de células B distinta e mais rara, com pancitopenia, esplenomegalia maciça, projeções «pilosas», BRAF V600E e aspirado medular seco

## Sintomas e sinais

- Frequentemente sem sintomas; linfocitose persistente em hemograma de rotina
- Linfadenopatia indolor, elástica e simétrica no pescoço, nas axilas e na virilha
- Fadiga e redução da tolerância ao exercício
- Febre, sudorese noturna e perda de peso (sintomas B)
- Sensação de plenitude no quadrante superior esquerdo pela esplenomegalia
- Infecções bacterianas recorrentes, especialmente dos pulmões e dos seios paranasais

## Sinais de alarme

- Aumento rápido de uma massa linfonodal com febre e LDH em ascensão (transformação de Richter)
- Anemia súbita com icterícia e urina escura (hemólise autoimune)
- Sangramento com plaquetas muito baixas
- Febre em paciente com hipogamaglobulinemia ou em tratamento (infecção grave)

## Diagnóstico

**Clínico**
Idoso com linfocitose e linfadenopatia generalizada indolor, às vezes com esplenomegalia. Exame de todos os grupos linfonodais, do [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e do [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) para estadiamento.

**Exames**
Contagem sustentada de linfócitos B de pelo menos 5 × 10^9/L; esfregaço com linfócitos pequenos e maduros e células borradas (manchas de Gumprecht). A citometria de fluxo mostra uma população B clonal que coexpressa CD5, CD19 e CD23 com imunoglobulina de superfície fraca. FISH e pesquisa de TP53 para prognóstico; teste de Coombs, imunoglobulinas e marcadores de hemólise.

**Imagem**
Não é necessária para o diagnóstico; a TC é usada quando os sintomas sugerem linfonodos internos volumosos ou antes de alguns tratamentos; PET quando há suspeita de transformação de Richter.

## Diagnóstico diferencial

- Linfocitose reativa (infecção viral, coqueluche)
- Linfoma de células do manto (CD5-positivo, mas ciclina D1-positivo, CD23 geralmente negativo)
- Outros linfomas de baixo grau (folicular, zona marginal)
- Tricoleucemia
- Leucemia linfoblástica aguda (blastos, não células maduras)

## Objetivo do tratamento

Observar a doença inicial e assintomática e tratar apenas quando estiver ativa (sintomas, citopenias, linfonodos volumosos ou progressivos), visando controle duradouro, prevenção de infecções e boa qualidade de vida.

## Tratamento

**Acompanhamento**
Observar e aguardar na doença em estádio inicial e assintomática, com exames físicos e hemogramas regulares; o tratamento precoce não melhora a sobrevida.

**Clínico**
A terapia-alvo é a base: inibidores de BTK e inibidores de BCL2, frequentemente combinados com anticorpos monoclonais anti-CD20; a quimioimunoterapia é menos usada hoje.

**Clínico**
Corticosteroides para anemia hemolítica autoimune ou trombocitopenia imune; reposição de imunoglobulina para infecções recorrentes com anticorpos baixos.

**Estilo de vida**
Vacinas inativadas (pneumocócica, influenza) e evitar vacinas de vírus vivos para reduzir o risco de infecção.

**Procedimento**
Transplante alogênico de células-tronco ou terapias celulares em pacientes jovens com doença de alto risco ou refratária.

## Complicações

- Infecções recorrentes por hipogamaglobulinemia
- Anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune
- Transformação de Richter em linfoma agressivo
- Segundos cânceres, especialmente de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- Síndrome de lise tumoral durante o tratamento

## Prognóstico

Muito variável: muitos pacientes com doença inicial vivem anos sem tratamento, enquanto aqueles com del(17p) ou mutação do TP53 têm evolução pior. As terapias-alvo melhoraram a sobrevida na doença de alto risco.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é o achado clássico no esfregaço de sangue na LLC?

Muitos linfócitos pequenos e maduros e células borradas (manchas de Gumprecht).

## Qual imunofenótipo é característico das células da LLC?

Células B clonais que coexpressam CD5, CD19 e CD23, com imunoglobulina de superfície fraca.

## Qual é o manejo habitual da LLC inicial e assintomática?

Observar e aguardar, com monitorização regular e sem tratamento até que a doença esteja ativa.

## O que é a transformação de Richter?

Conversão da LLC em um linfoma agressivo, geralmente linfoma difuso de grandes células B, com crescimento rápido de linfonodos, febre e LDH elevada.

## Qual complicação autoimune da LLC se apresenta com anemia, icterícia e teste de Coombs positivo?

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 10

- [Fludarabina](https://durgical.com/pt/farmacologia/fludarabina/)
- [Bendamustina](https://durgical.com/pt/farmacologia/bendamustina/)
- [Clorambucila](https://durgical.com/pt/farmacologia/clorambucila/)
- [Rituximabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/rituximabe/)
- [Ibrutinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/ibrutinibe/)
- [Alentuzumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/alentuzumabe/)
- [Acalabrutinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/acalabrutinibe/)
- [Obinutuzumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/obinutuzumabe/)
- [Venetoclax](https://durgical.com/pt/farmacologia/venetoclax/)
- [Idelalisibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/idelalisibe/)

## Doenças relacionadas 3

- [Leucemia mieloide crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-mieloide-cronica/)
- [Linfadenopatia cervical](https://durgical.com/pt/doencas/linfadenopatia-cervical/)
- [Anemia da doença crônica (anemia da inflamação)](https://durgical.com/pt/doencas/anemia-da-doenca-cronica/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024); [Chronic lymphocytic leukemia (CLL)](https://medlineplus.gov/ency/article/000532.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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