[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Leucemia mieloide crônica # Leucemia mieloide crônica A leucemia mieloide crônica é um câncer da medula óssea impulsionado pelo cromossomo Filadélfia; comprimidos de terapia-alvo hoje a controlam por muitos anos. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Neoplasia mieloproliferativa em que uma célula-tronco hematopoética portadora do gene de fusão BCR-ABL1 produz granulócitos em excesso em todos os estágios de maturação. Tem uma fase crônica que, sem tratamento, progride para uma fase acelerada e uma crise blástica. Veja em 3D - [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) - [Esterno](https://durgical.com/pt/anatomia/esterno/) - [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) ## Quem afeta Responde por cerca de 15% das leucemias do adulto e é diagnosticada mais frequentemente na meia-idade, um pouco mais em homens. Muitos casos são descobertos por acaso em um hemograma. Na Colômbia, é tratada em centros especializados de hematologia, e o acesso à terapia-alvo e à monitorização molecular determina os desfechos. ## Causas - Translocação recíproca t(9;22) que forma o cromossomo Filadélfia - Gene de fusão BCR-ABL1, que codifica uma tirosina quinase constantemente ativa - Exposição a radiação ionizante em altas doses em uma minoria; a maioria dos casos não tem causa conhecida ## Fatores de risco - Meia-idade ou idade mais avançada - Sexo masculino - Exposição prévia a altas doses de radiação ## Fisiopatologia A tirosina quinase BCR-ABL1 sinaliza continuamente a proliferação e bloqueia a apoptose, de modo que a medula se enche de células mieloides que transbordam para o sangue e colonizam o baço. As células ainda amadurecem, o que mantém a fase crônica relativamente estável. Com o tempo, mutações adicionais bloqueiam a maturação, os blastos se acumulam e a doença se comporta como uma leucemia aguda (crise blástica, mieloide ou linfoide). ## Classificação - Fase crônica: blastos abaixo de 10% no sangue ou na medula (a maioria dos pacientes ao diagnóstico) - Fase acelerada: blastos de 10–19%, contagens em ascensão ou novas alterações citogenéticas - Fase blástica (crise blástica): blastos de 20% ou mais, ou infiltração blástica extramedular ## Sintomas e sinais - Frequentemente sem sintomas; descoberta em hemograma de rotina - Fadiga, perda de peso e sudorese noturna - Sensação de plenitude no quadrante superior esquerdo, saciedade precoce ou dor pelo baço aumentado - Dor óssea, dor à palpação do [esterno](https://durgical.com/pt/anatomia/esterno/) - Equimoses ou sangramentos; infecções e febre nas fases avançadas ## Sinais de alarme - Dor súbita no quadrante superior esquerdo (infarto ou ruptura esplênica) - Contagem de leucócitos muito alta com cefaleia, confusão, alterações visuais ou falta de ar (leucostase) - Aumento dos blastos, febre, sangramento e novas citopenias (progressão para crise blástica) - Priapismo em homem com contagem de leucócitos muito alta ## Diagnóstico **Clínico** Esplenomegalia acentuada ao exame em paciente com leucocitose é o achado clássico. **Exames** Contagem de leucócitos muito alta com granulócitos em todos os estágios de maturação, basofilia e eosinofilia, frequentemente trombocitose. Medula óssea hipercelular. O cromossomo Filadélfia por cariótipo ou FISH e os transcritos BCR-ABL1 por PCR quantitativa confirmam o diagnóstico e são usados para monitorar a resposta. A fosfatase alcalina leucocitária baixa ajuda a diferenciá-la de uma reação leucemoide. **Imagem** A ultrassonografia mede o tamanho do [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/); não é necessária para o diagnóstico. ## Diagnóstico diferencial - Reação leucemoide por infecção ou inflamação - Outras neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose primária) - Leucemia mielomonocítica crônica - Leucemia aguda (quando os blastos estão altos) ## Objetivo do tratamento Suprimir o clone BCR-ABL1 até uma resposta molecular profunda, prevenir a progressão para crise blástica e preservar a qualidade de vida; em pacientes selecionados com resposta profunda sustentada, pode-se tentar a remissão livre de tratamento. ## Tratamento **Clínico** Os inibidores de tirosina quinase que bloqueiam o BCR-ABL1 (imatinibe como o primeiro da classe; agentes de segunda e terceira gerações em caso de resistência ou intolerância) são a terapia de primeira linha na fase crônica. **Clínico** Citorredução com hidroxiureia para contagens muito altas enquanto se confirma o diagnóstico; leucaférese na leucostase. **Acompanhamento** Hemogramas regulares e PCR quantitativa do BCR-ABL1 para medir a resposta molecular, verificar a adesão e detectar mutações de resistência. **Procedimento** Transplante alogênico de células-tronco na crise blástica ou na doença resistente a vários inibidores. ## Complicações - Progressão para fase acelerada ou crise blástica - Leucostase e trombose com contagens muito altas - Infarto ou ruptura esplênica - Hiperuricemia, gota e síndrome de lise tumoral durante a citorredução - Efeitos adversos dos fármacos, como retenção hídrica, citopenias e eventos cardiovasculares ## Prognóstico Os inibidores de tirosina quinase transformaram a LMC: a maioria dos pacientes em fase crônica que aderem ao tratamento tem expectativa de vida próxima à da população geral. A crise blástica continua difícil de tratar. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Qual alteração citogenética define a leucemia mieloide crônica? O cromossomo Filadélfia, t(9;22), que cria o gene de fusão BCR-ABL1. ## Qual classe de fármacos é o tratamento de primeira linha da LMC em fase crônica? Inibidores da tirosina quinase BCR-ABL1, como o imatinibe. ## Qual é o achado clássico ao exame físico na LMC? Esplenomegalia acentuada. ## Qual achado laboratorial ajuda a distinguir a LMC de uma reação leucemoide? Escore de fosfatase alcalina leucocitária baixo, além de basofilia e da fusão BCR-ABL1 na LMC. ## Conexões ## Fármacos para esta doença 7 - [Hidroxicarbamida](https://durgical.com/pt/farmacologia/hidroxicarbamida/) - [Bussulfano](https://durgical.com/pt/farmacologia/bussulfano/) - [Imatinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/imatinibe/) - [Dasatinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/dasatinibe/) - [Nilotinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/nilotinibe/) - [Bosutinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/bosutinibe/) - [Ponatinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/ponatinibe/) ## Doenças relacionadas 3 - [Leucemia linfocítica crônica](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-linfocitica-cronica/) - [Gota](https://durgical.com/pt/doencas/gota/) - [Lesão esplênica](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-esplenica/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Chronic Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cml-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2024); [Chronic myelogenous leukemia (CML)](https://medlineplus.gov/ency/article/000570.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-mieloide-cronica/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-mieloide-cronica/