[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Micose fungoide e síndrome de Sézary (linfoma cutâneo de células T)

# Micose fungoide e síndrome de Sézary (linfoma cutâneo de células T)

Linfoma de células T lento que vive na pele. Começa como manchas descamativas que lembram eczema e, em anos, pode atingir sangue e linfonodos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo primário de células T mais comum: células T CD4+ malignas com tropismo cutâneo formam manchas, placas e às vezes tumores. A síndrome de Sézary é a forma leucêmica, com vermelhidão generalizada da pele (eritrodermia), linfonodos aumentados e células T malignas circulantes (células de Sézary).

Veja em 3D

- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)
- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Linfonodos do pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-do-pescoco/)

## Quem afeta

Rara, sobretudo em adultos acima de 50 anos e mais frequente em homens. Uma série de Medellín encontrou que quase um em cada cinco pacientes com MF tinha 18 anos ou menos e que a variante hipopigmentada, frequente em peles mais escuras e em crianças, era a forma mais comum; essa variante é facilmente confundida com vitiligo ou infecção fúngica.

## Causas

- Expansão clonal de células T auxiliares CD4+ maduras com tropismo cutâneo (CLA+)
- Causa desconhecida; propõem-se estimulação antigênica crônica e alterações genéticas adquiridas
- Não é causada por fungo, apesar do nome histórico

## Fatores de risco

- Idade avançada e sexo masculino
- Fototipos mais escuros, para a variante hipopigmentada e algumas variantes agressivas
- Imunossupressão (o HIV é excluído na investigação)

## Fisiopatologia

As células T malignas migram para a epiderme e acumulam-se em pequenos agrupamentos (microabscessos de Pautrier), produzindo manchas e depois placas mais espessas. Com a progressão, o clone perde a dependência da pele, forma tumores dérmicos e invade linfonodos e sangue. Na síndrome de Sézary, o clone circula e induz um estado imune do tipo Th2, com prurido intenso, IgE elevada e eosinofilia, e a perda de células T normais causa imunodeficiência e infecções.

## Classificação

- MF em fase de mancha (estádio IA–IB conforme a área de pele acometida)
- MF em fases de placa e tumor (IIA–IIB)
- MF eritrodérmica (estádio III, pelo menos 80% da pele vermelha)
- Síndrome de Sézary (estádio IV, contagem sanguínea alta de células de Sézary) e disseminação visceral (IVB)
- Variantes: foliculotrópica, hipopigmentada, cútis laxa granulomatosa (granulomatous slack skin), reticulose pagetoide

## Sintomas e sinais

- Manchas fixas, levemente descamativas, vermelhas ou acastanhadas, muitas vezes nas nádegas, quadris, tronco e outras áreas protegidas do sol
- Prurido, frequentemente muito antes do diagnóstico
- Placas mais espessas e, depois, tumores elevados que podem ulcerar
- Manchas claras (hipopigmentadas) em crianças e em peles mais escuras
- Na síndrome de Sézary: pele vermelha e descamativa na maior parte do corpo, prurido intenso, palmas e plantas espessadas, queda de cabelo e linfonodos aumentados

## Sinais de alarme

- Febre, vermelhidão que se espalha ou pus em pele lesada (celulite ou sepse, uma das principais causas de morte)
- Tumores cutâneos de crescimento rápido ou ulcerados (possível transformação em grandes células)
- Eritrodermia generalizada com calafrios e incapacidade de manter o calor corporal
- Novo aumento de linfonodos, perda de peso ou sudorese noturna

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita-se quando uma erupção pruriginosa em manchas nas áreas protegidas do sol persiste por meses e não responde ao tratamento de eczema ou psoríase. O exame completo da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) estima a porcentagem da superfície corporal acometida e avalia linfonodos, [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/).

**Exames**
A biópsia de pele (muitas vezes várias, sem corticoide tópico) mostra linfócitos atípicos na epiderme; a imuno-histoquímica e o rearranjo gênico do receptor de células T comprovam processo clonal. Hemograma completo com citometria de fluxo para células de Sézary, LDH e sorologias para HIV e HTLV-1 (o HTLV-1 sugere, em vez disso, leucemia/linfoma de células T do adulto).

**Imagem**
Geralmente desnecessários na doença limitada em fase de mancha. TC ou PET-TC estadiam a doença avançada; biópsia de linfonodos aumentados e, quando indicada, de medula óssea.

## Diagnóstico diferencial

- Dermatite atópica ou de contato (eczema)
- Psoríase
- Tinea corporis e outras infecções fúngicas
- Vitiligo ou hipopigmentação pós-inflamatória (para a variante hipopigmentada)
- Eritrodermia por medicamentos ou outra doença de pele
- Leucemia/linfoma de células T do adulto (HTLV-1)

## Objetivo do tratamento

Eliminar ou controlar as lesões cutâneas e o prurido, prevenir infecções e preservar a qualidade de vida. A doença inicial é tratada com terapia dirigida à pele; a doença avançada é tratada sistemicamente e raramente é curada, exceto, em pessoas selecionadas, pelo transplante alogênico.

## Tratamento

**Clínico**
Terapia dirigida à pele na doença em mancha e placa: corticosteroides tópicos potentes, quimioterapia ou retinoides tópicos e emolientes.

**Procedimento**
Fototerapia (UVB de banda estreita ou PUVA) para manchas disseminadas; radioterapia local para tumores e irradiação de pele total com feixe de elétrons na doença extensa.

**Clínico**
Terapia sistêmica na doença avançada ou refratária: retinoides, interferon, inibidores de histona desacetilase, anticorpos monoclonais (anti-CD30 ou anti-CCR4), quimioterapia de baixa intensidade e fotoférese extracorpórea na síndrome de Sézary.

**Procedimento**
Transplante alogênico de células-tronco em pessoas mais jovens selecionadas com doença avançada.

**Acompanhamento**
Foco da enfermagem: cuidados com a pele e controle do prurido, detecção precoce de infecção cutânea, proteção dos olhos e da pele durante a fototerapia e acompanhamento do hemograma e das células de Sézary.

## Complicações

- Infecções cutâneas por Staphylococcus aureus e sepse
- Transformação em grandes células para um linfoma mais agressivo
- Disseminação para linfonodos, sangue, baço, fígado e outros órgãos
- Prurido intenso, perda de sono e sofrimento psicológico
- Maior risco de segundos cânceres

## Prognóstico

A MF em fase de mancha muitas vezes segue curso indolente com sobrevida quase normal, e muitas pessoas nunca progridem. A sobrevida cai com o estádio tumoral, a eritrodermia e a síndrome de Sézary, em que a sobrevida mediana é de poucos anos; a transformação em grandes células também piora o prognóstico.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais células são malignas na micose fungoide?

Linfócitos T auxiliares CD4+ maduros com tropismo cutâneo.

## Qual tríade define a síndrome de Sézary?

Eritrodermia, linfonodos aumentados e células T clonais circulantes (células de Sézary) no sangue.

## Como se chamam os pequenos agrupamentos intraepidérmicos de linfócitos atípicos vistos nas biópsias de MF?

Microabscessos de Pautrier.

## Qual variante de MF é especialmente comum em crianças e em peles mais escuras e imita o vitiligo?

Micose fungoide hipopigmentada.

## Qual é a principal causa de morte no linfoma cutâneo de células T avançado?

Infecção, especialmente sepse por Staphylococcus aureus de origem cutânea.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 4

- [Brentuximabe vedotina](https://durgical.com/pt/farmacologia/brentuximabe-vedotina/)
- [Vorinostate](https://durgical.com/pt/farmacologia/vorinostate/)
- [Romidepsina](https://durgical.com/pt/farmacologia/romidepsina/)
- [Metoxsaleno](https://durgical.com/pt/farmacologia/metoxsaleno/)

## Doenças relacionadas 7

- [Linfoma não Hodgkin](https://durgical.com/pt/doencas/linfoma-nao-hodgkin/)
- [Linfoma de Hodgkin](https://durgical.com/pt/doencas/linfoma-de-hodgkin/)
- [Psoríase](https://durgical.com/pt/doencas/psoriase/)
- [Dermatite atópica](https://durgical.com/pt/doencas/dermatite-atopica/)
- [Dermatite de contato (irritativa e alérgica)](https://durgical.com/pt/doencas/dermatite-de-contato/)
- [Vitiligo](https://durgical.com/pt/doencas/vitiligo/)
- [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2025); [Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Series of 23 Cases](https://actasdermo.org/es-mycosis-fungoides-in-children-adolescents-articulo-S157821902030010X) (Actas Dermo-Sifiliográficas, 2020).

[← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/)

## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro

Modelo representativo, apenas para fins educativos.

---
Source: https://durgical.com/pt/doencas/micose-fungoide-e-sindrome-de-sezary/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/micose-fungoide-e-sindrome-de-sezary/