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# Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite)

Doenças autoimunes que inflamam os músculos e causam fraqueza nos ombros e quadris; a dermatomiosite também tem uma erupção cutânea típica.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de doenças autoimunes (miopatias inflamatórias idiopáticas) que inflamam o músculo esquelético e causam fraqueza proximal simétrica. As principais formas são dermatomiosite, polimiosite, miopatia necrosante imunomediada e miosite por corpos de inclusão.

Veja em 3D

- [Deltoide médio](https://durgical.com/pt/anatomia/deltoide-medio/)
- [Reto femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-femoral/)
- [Vasto lateral](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-lateral/)
- [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/)

## +4

- [Deltoide anterior](https://durgical.com/pt/anatomia/deltoide-anterior/)
- [Deltoide posterior](https://durgical.com/pt/anatomia/deltoide-posterior/)
- [Vasto medial](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-medial/)
- [Esôfago (parte abdominal)](https://durgical.com/pt/anatomia/esofago/)

## Quem afeta

Raras. A dermatomiosite tem dois picos, em crianças (dermatomiosite juvenil) e em adultos por volta dos 40 aos 60 anos, e é mais comum em mulheres. A miosite por corpos de inclusão é a miopatia inflamatória mais comum após os 50 anos e afeta mais os homens. Casos são vistos na Colômbia e no restante da América Latina em ambulatórios de reumatologia, neurologia e dermatologia.

## Causas

- Autoimune; causa desconhecida
- Câncer subjacente na dermatomiosite do adulto (paraneoplásica)
- As estatinas podem desencadear miopatia necrosante anti-HMGCR
- Fatores genéticos e, possivelmente, infecções virais ou luz UV como desencadeantes

## Fatores de risco

- Sexo feminino (dermatomiosite, polimiosite)
- Sexo masculino e idade acima de 50 anos (miosite por corpos de inclusão)
- Câncer, sobretudo de ovário, pulmão, [estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/) e nasofaringe, na dermatomiosite do adulto
- Outras doenças autoimunes

## Fisiopatologia

Na dermatomiosite, o complemento e anticorpos lesam pequenos vasos ao redor dos fascículos musculares, causando atrofia perifascicular, e a mesma vasculopatia afeta a pele. Na polimiosite, linfócitos T CD8 citotóxicos invadem fibras musculares sadias. A miopatia necrosante mostra morte de fibras musculares com poucas células inflamatórias. A miosite por corpos de inclusão combina inflamação por linfócitos T com agregados proteicos degenerativos (vacúolos marginados) e responde mal à imunossupressão.

## Classificação

- Dermatomiosite: fraqueza proximal somada a sinais cutâneos; as formas amiopáticas têm apenas a erupção
- Polimiosite: fraqueza proximal sem erupção; diagnóstico de exclusão
- Miopatia necrosante imunomediada (anti-SRP, anti-HMGCR)
- Síndrome antissintetase (anti-Jo-1): miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, mãos de mecânico, fenômeno de Raynaud
- Miosite por corpos de inclusão: acima de 50 anos, fraqueza lenta e assimétrica dos flexores dos dedos e do quadríceps
- Dermatomiosite juvenil: forma da infância com calcinose e vasculopatia frequentes

## Sintomas e sinais

- Fraqueza simétrica dos ombros e quadris ao longo de semanas a meses: dificuldade para subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou erguer os braços
- Dor ou sensibilidade muscular em alguns pacientes
- Dermatomiosite: heliotropo (eritema violáceo) das [pálpebras](https://durgical.com/pt/anatomia/palpebras/), pápulas de Gottron sobre as articulações dos dedos, sinal do V e sinal do xale, alterações periungueais
- Pele áspera e fissurada dos dedos (mãos de mecânico)
- Dificuldade para engolir (disfagia)
- Falta de ar e tosse por acometimento pulmonar
- Febre, fadiga e perda de peso

## Sinais de alarme

- Dificuldade para engolir com engasgos ou aspiração
- Falta de ar rapidamente progressiva (doença pulmonar intersticial ou fraqueza da musculatura respiratória)
- Urina escura ou CK muito elevada (rabdomiólise)
- Perda de peso ou sintomas novos em adulto com dermatomiosite (investigar câncer)
- Palpitações ou dor torácica (miocardite)

## Diagnóstico

**Clínico**
Padrão de fraqueza proximal simétrica com ou sem lesões cutâneas características; teste muscular manual dos flexores do pescoço, deltoides e flexores do quadril. Os critérios de classificação EULAR/ACR combinam achados clínicos, laboratoriais e de biópsia.

**Exames**
CK, aldolase, AST, ALT e LDH elevadas. FAN e anticorpos específicos de miosite (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gama, anti-SRP, anti-HMGCR). A eletroneuromiografia mostra padrão miopático. A biópsia muscular é o exame de referência. Provas de função pulmonar e ECG; rastreamento de câncer adequado à idade.

**Imagem**
A RM dos músculos da coxa mostra edema e orienta o local da biópsia; TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) de alta resolução para doença pulmonar intersticial; TC de tórax, [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) e pelve, mamografia ou ultrassonografia pélvica na busca de câncer.

## Diagnóstico diferencial

- Hipotireoidismo ou outra miopatia endócrina
- Miopatia medicamentosa ou tóxica (estatinas, glicocorticoides, álcool)
- Distrofias musculares
- Miastenia gravis
- Polimialgia reumática (dor sem fraqueza)
- Distúrbios eletrolíticos (potássio baixo) e infecções que causam miosite
- Lúpus ou psoríase, quanto aos achados cutâneos

## Objetivo do tratamento

Recuperar força e função, controlar a doença cutânea e pulmonar, proteger a deglutição e a respiração e encontrar e tratar qualquer câncer associado.

## Tratamento

**Clínico**
Glicocorticoides em altas doses são o tratamento inicial da dermatomiosite, da polimiosite e da miopatia necrosante, com redução da dose à medida que a força e a CK melhoram.

**Clínico**
Imunossupressores poupadores de corticoide (metotrexato, azatioprina, micofenolato); imunoglobulina intravenosa, rituximabe ou inibidores da calcineurina para doença refratária ou com acometimento pulmonar ou da deglutição; hidroxicloroquina e fotoproteção para a erupção.

**Reabilitação**
Fisioterapia e programa de exercícios para recuperar a força e prevenir contraturas; terapia da deglutição.

**Acompanhamento**
Acompanhamento da força, CK, função pulmonar e deglutição; a enfermagem verifica a segurança da deglutição, o risco de aspiração, as quedas e a integridade da [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/).

**Conservador**
A miosite por corpos de inclusão responde mal aos imunossupressores; o cuidado é de suporte, com fisioterapia, dispositivos de auxílio à mobilidade e suporte à deglutição.

## Complicações

- Doença pulmonar intersticial (sobretudo na síndrome antissintetase e na doença anti-MDA5)
- Pneumonia aspirativa por disfagia
- Insuficiência da musculatura respiratória
- Miocardite e arritmias
- Câncer associado na dermatomiosite do adulto
- Calcinose, sobretudo na dermatomiosite juvenil
- Efeitos adversos dos corticoides e miopatia por corticoide

## Prognóstico

A maioria dos pacientes com dermatomiosite ou polimiosite melhora com o tratamento, embora muitos mantenham alguma fraqueza e precisem de terapia prolongada. Câncer, doença pulmonar e acometimento cardíaco pioram o prognóstico. A miosite por corpos de inclusão progride lentamente apesar do tratamento.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais achados cutâneos são característicos da dermatomiosite?

Heliotropo nas pálpebras superiores e pápulas de Gottron sobre as articulações dos dedos; também sinal do V, sinal do xale e alterações periungueais.

## Por que adultos com dermatomiosite recente devem ser rastreados para câncer?

A dermatomiosite do adulto é frequentemente paraneoplásica, sobretudo com cânceres de ovário, pulmão, estômago e nasofaringe.

## Quais características definem a síndrome antissintetase?

Anticorpos anti-Jo-1 (ou outros antissintetase) com miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, mãos de mecânico e fenômeno de Raynaud.

## Qual miopatia inflamatória acomete homens mais velhos, com fraqueza dos flexores dos dedos e do quadríceps e má resposta aos corticoides?

Miosite por corpos de inclusão.

## Qual é o exame de referência para confirmar uma miopatia inflamatória?

Biópsia muscular, apoiada por CK, anticorpos de miosite, EMG e RM.

## Conexões

## Doenças relacionadas 7

- [Doença pulmonar intersticial](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-pulmonar-intersticial/)
- [Esclerose sistêmica (esclerodermia, incluindo CREST)](https://durgical.com/pt/doencas/esclerose-sistemica/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Polimialgia reumática](https://durgical.com/pt/doencas/polimialgia-reumatica/)
- [Hipotireoidismo](https://durgical.com/pt/doencas/hipotireoidismo/)
- [Câncer de pulmão](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pulmao/)
- [Câncer de ovário](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-ovario/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Dermatomyositis](https://medlineplus.gov/ency/article/000839.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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