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# Narcolepsia

Distúrbio do sono para a vida toda que causa sonolência diurna avassaladora e, no tipo 1, fraqueza muscular súbita desencadeada por emoções (cataplexia).

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Doença neurológica crônica dos sistemas cerebrais que controlam o sono e a vigília. Sua marca é a sonolência diurna excessiva com ataques de sono irresistíveis. No tipo 1 há cataplexia e perda dos neurônios de hipocretina (orexina) no [hipotálamo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipotalamo/); o sono REM invade a vigília, causando paralisia do sono e alucinações vívidas ao adormecer ou ao despertar.

Veja em 3D

- [Hipotálamo](https://durgical.com/pt/anatomia/hipotalamo/)
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- [Ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/)
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## Quem afeta

Afeta cerca de 1 em cada 2.000 pessoas; o início geralmente ocorre na adolescência ou no início da idade adulta, com um segundo pico por volta dos 30 anos. O diagnóstico costuma atrasar 8-10 anos porque a sonolência é atribuída a preguiça, depressão ou maus hábitos de sono; na América Latina, o acesso limitado a laboratórios do sono aumenta o atraso.

## Causas

- Tipo 1: perda dos neurônios produtores de hipocretina (orexina) no hipotálamo lateral, que se acredita ser autoimune
- Forte associação genética com HLA-DQB1*06:02
- Possíveis desencadeantes: infecção estreptocócica e infecção ou vacinação por influenza A (H1N1)
- Narcolepsia secundária por lesões hipotalâmicas: tumores, trauma, AVC, inflamação
- Tipo 2: causa desconhecida, hipocretina geralmente normal

## Fatores de risco

- Portador de HLA-DQB1*06:02
- Parente de primeiro grau com narcolepsia
- Infecção estreptocócica ou por influenza recente
- Lesão hipotalâmica

## Fisiopatologia

Os neurônios de hipocretina do hipotálamo lateral estabilizam a vigília e mantêm o sono REM desligado durante o dia, ativando centros de alerta no tronco encefálico, no hipotálamo e no prosencéfalo basal. Sua perda torna instável o interruptor sono-vigília: os pacientes adormecem muitas vezes ao dia e entram em sono REM anormalmente rápido. Fragmentos de sono REM surgem durante a vigília: a atonia muscular (da [ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/) e do bulbo) desencadeada por emoção é a cataplexia; a atonia nas transições do sono é a paralisia do sono; as imagens oníricas causam alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas.

## Classificação

- Narcolepsia tipo 1: cataplexia e/ou hipocretina-1 baixa no LCR
- Narcolepsia tipo 2: sem cataplexia, hipocretina normal, testes de sono positivos
- Narcolepsia secundária a lesão hipotalâmica

## Sintomas e sinais

- Sonolência diurna excessiva com ataques súbitos de sono, mesmo ao conversar ou comer; cochilos curtos são revigorantes
- Cataplexia (tipo 1): perda súbita e breve do tônus muscular com consciência preservada, desencadeada por riso, surpresa ou raiva (queda da [mandíbula](https://durgical.com/pt/anatomia/mandibula/), queda da cabeça, joelhos que cedem)
- Paralisia do sono ao adormecer ou ao despertar
- Alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas
- Sono noturno fragmentado
- Comportamentos automáticos, problemas de memória e atenção; transtorno comportamental do sono REM e ganho de peso em alguns

## Sinais de alarme

- Adormecer ao dirigir ou operar máquinas
- Quedas com lesão durante a cataplexia
- Sonolência nova com cefaleia, alterações visuais ou endócrinas, que sugere lesão hipotalâmica
- Depressão grave ou ideação suicida

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita-se diante de sonolência diurna por pelo menos 3 meses, especialmente com cataplexia. Escalas de sonolência (Epworth) e um diário do sono ajudam, e outras causas como sono insuficiente, apneia do sono, depressão e fármacos sedativos devem ser excluídas.

**Exames**
Polissonografia noturna seguida de teste de múltiplas latências do sono (TMLS): latência média do sono de 8 minutos ou menos com dois ou mais períodos de sono REM no início do sono. A hipocretina-1 baixa no LCR confirma o tipo 1. A tipagem HLA apoia, mas não faz o diagnóstico.

**Imagem**
RM de crânio quando se suspeita de narcolepsia secundária (lesão hipotalâmica) ou há sinais neurológicos.

## Diagnóstico diferencial

- Sono insuficiente e distúrbios do ritmo circadiano
- Apneia obstrutiva do sono
- Hipersonia idiopática
- Depressão e medicamentos sedativos ou uso de substâncias
- Epilepsia (crises atônicas) ou síncope, no caso da cataplexia
- Psicose, no caso das alucinações

## Objetivo do tratamento

Não há cura; os objetivos são manter o paciente alerta e seguro durante o dia, controlar a cataplexia e os outros sintomas do REM e apoiar a segurança na escola, no trabalho e ao dirigir.

## Tratamento

**Estilo de vida**
Horário regular de sono com cochilos diurnos curtos planejados, evitar álcool e sedativos e orientação ao paciente, à família, à escola ou ao empregador.

**Clínico**
Promotores da vigília (modafinila, armodafinila, pitolisanto, solriamfetol) ou estimulantes (metilfenidato, anfetaminas) para a sonolência diurna.

**Clínico**
O oxibato de sódio (e sais de oxibato relacionados) melhora tanto a sonolência quanto a cataplexia; antidepressivos que suprimem o sono REM (venlafaxina, ISRS, tricíclicos) tratam a cataplexia. Os agonistas dos receptores de hipocretina (orexina) são uma classe emergente para o tipo 1, ainda em avaliação.

**Acompanhamento**
Seguimento dos escores de sonolência, da frequência da cataplexia, do humor, da pressão arterial e da frequência cardíaca com estimulantes e da aptidão para dirigir.

## Complicações

- Acidentes de trânsito e de trabalho
- Baixo desempenho escolar ou profissional
- Depressão e ansiedade
- Obesidade e problemas metabólicos
- Isolamento social e estigma

## Prognóstico

Condição para a vida toda que, por si só, não encurta a vida. Os sintomas geralmente se estabilizam após os primeiros anos e, com tratamento, a maioria das pessoas pode estudar, trabalhar e dirigir com segurança, embora a sonolência raramente desapareça por completo.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual neurotransmissor se perde na narcolepsia tipo 1, e onde estão os neurônios?

A hipocretina (orexina), produzida por neurônios do hipotálamo lateral.

## O que é a cataplexia?

Perda súbita e breve do tônus muscular com consciência preservada, desencadeada por emoção forte, como o riso.

## Quais achados dos estudos do sono confirmam a narcolepsia?

No teste de múltiplas latências do sono, latência média de 8 minutos ou menos e pelo menos dois períodos de REM no início do sono (após uma polissonografia noturna normal).

## Qual é a tétrade clássica de sintomas?

Sonolência diurna excessiva, cataplexia, paralisia do sono e alucinações hipnagógicas.

## Qual fármaco trata tanto a sonolência quanto a cataplexia?

O oxibato de sódio.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 6

- [Dexanfetamina](https://durgical.com/pt/farmacologia/dexanfetamina/)
- [Modafinil](https://durgical.com/pt/farmacologia/modafinil/)
- [Oxibato de sódio](https://durgical.com/pt/farmacologia/oxibato-de-sodio/)
- [Armodafinila](https://durgical.com/pt/farmacologia/armodafinila/)
- [Pitolisanto](https://durgical.com/pt/farmacologia/pitolisanto/)
- [Solriamfetol](https://durgical.com/pt/farmacologia/solriamfetol/)

## Doenças relacionadas 8

- [Apneia obstrutiva do sono](https://durgical.com/pt/doencas/apneia-obstrutiva-do-sono/)
- [Transtorno de insônia](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-de-insonia/)
- [Epilepsia e crises epilépticas](https://durgical.com/pt/doencas/epilepsia-e-crises-epilepticas/)
- [Síncope (vasovagal, hipotensão ortostática, cardíaca)](https://durgical.com/pt/doencas/sincope/)
- [Transtorno depressivo maior](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-depressivo-maior/)
- [Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH)](https://durgical.com/pt/doencas/transtorno-de-deficit-de-atencao-e-hiperatividade/)
- [Esquizofrenia](https://durgical.com/pt/doencas/esquizofrenia/)
- [Demência com corpos de Lewy](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-com-corpos-de-lewy/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Narcolepsy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke](https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/narcolepsy) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

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