[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Neuroblastoma # Neuroblastoma O neuroblastoma é um câncer infantil de células nervosas imaturas, geralmente na adrenal. Costuma aparecer como massa na barriga de uma criança pequena. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Tumor embrionário que se origina de células da crista neural do [sistema nervoso](https://durgical.com/pt/anatomia/sistema/sistema-nervoso/) simpático, mais frequentemente na medula adrenal e ao longo da cadeia simpática paravertebral. É o tumor sólido extracraniano mais comum da infância e tem comportamento muito variável, da regressão espontânea à doença metastática agressiva. Veja em 3D - [Glândula suprarrenal esquerda](https://durgical.com/pt/anatomia/glandula-suprarrenal-esquerda/) - [Glândula suprarrenal direita](https://durgical.com/pt/anatomia/glandula-suprarrenal-direita/) - [Tronco simpático (lombar)](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-simpatico/) - [Plexo celíaco](https://durgical.com/pt/anatomia/plexo-celiaco/) ## +4 - [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) - [Linfonodos para-aórticos](https://durgical.com/pt/anatomia/linfonodos-para-aorticos/) - [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) - [Aorta abdominal](https://durgical.com/pt/anatomia/aorta-abdominal/) ## Quem afeta Cerca de 90% dos casos ocorrem antes dos 5 anos, com idade mediana ao diagnóstico de 1–2 anos; é o câncer mais comum em lactentes. Responde por 6–10% dos cânceres infantis nos países de alta renda. Na Colômbia e na América Latina, muitas crianças se apresentam com doença avançada, o que piora os desfechos. ## Causas - Transformação maligna de precursores da crista neural do sistema nervoso simpático - Sobretudo esporádico; cerca de 1–2% familiar (mutações germinativas em ALK ou PHOX2B) - A genética tumoral (amplificação de MYCN, perda de 11q e de 1p) determina o comportamento ## Fatores de risco - Pouca idade (a maioria dos casos abaixo de 5 anos) - História familiar de neuroblastoma - Mutações germinativas em ALK ou PHOX2B; associação com doença de Hirschsprung e hipoventilação central congênita ## Fisiopatologia As células tumorais são pequenas, redondas e azuis, podem formar pseudorrosetas de Homer Wright e produzem catecolaminas cujos metabólitos (VMA e HVA) aparecem na urina. A amplificação do oncogene MYCN marca a doença agressiva. Os tumores se disseminam para linfonodos, medula óssea, ossos (incluindo as órbitas), [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) e [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/). Tumores paraespinhais podem crescer através dos forames intervertebrais e comprimir a medula espinhal. ## Classificação - Estádios INRG: L1 (localizado, sem fatores de risco definidos por imagem), L2 (localizado, com fatores de risco), M (metástases a distância), MS (menores de 18 meses com disseminação apenas para pele, fígado ou medula óssea) - Grupos de risco: baixo, intermediário e alto, conforme estádio, idade, histologia, status de MYCN e ploidia ## Sintomas e sinais - Massa abdominal endurecida e irregular que pode cruzar a linha média - Dor óssea, claudicação, febre, palidez e perda de peso por metástases - Equimose periorbitária («olhos de guaxinim») e proptose por metástases orbitárias - Nódulos cutâneos azulados («bolo de mirtilo», blueberry muffin) e grande aumento do fígado em lactentes com estádio MS - Síndrome de Horner por tumor cervical ou torácico alto - Opsoclonia-mioclonia-ataxia («olhos dançantes, pés dançantes»); diarreia aquosa por secreção de VIP; hipertensão ## Sinais de alarme - Dor nas costas, fraqueza nas pernas ou perda do controle vesical ou intestinal: compressão medular (emergência) - Lactente com fígado em rápido aumento e dificuldade respiratória (estádio MS) - Massa abdominal em criança pequena com dor óssea, febre ou equimose periorbitária ## Diagnóstico **Clínico** Suspeita-se em criança pequena com massa abdominal ou paraespinhal, dor óssea, equimoses periorbitárias ou síndrome paraneoplásica. A palpação do [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) deve ser suave e limitada. **Exames** Os metabólitos urinários das catecolaminas (VMA e HVA) estão elevados na maioria dos casos. Biópsia do tumor para histologia (Classificação Patológica Internacional do Neuroblastoma), amplificação de MYCN e outros marcadores genéticos; aspirados e biópsias bilaterais de medula óssea; LDH e ferritina. **Imagem** Ultrassonografia e depois TC ou RM do tumor primário (calcificações são comuns); cintilografia com MIBG para detectar metástases ósseas e de partes moles; RM da coluna quando há suspeita de compressão medular. ## Diagnóstico diferencial - Tumor de Wilms (origina-se no rim, raramente cruza a linha média, calcificação menos comum) - Hepatoblastoma - Rabdomiossarcoma, sarcoma de Ewing e linfoma - Leucemia aguda (dor óssea, citopenias) - Maus-tratos infantis (equimose periorbitária) ## Objetivo do tratamento Ajustar a intensidade do tratamento ao grupo de risco: observar ou ressecar os tumores de baixo risco, usar cirurgia com quimioterapia moderada no risco intermediário e terapia multimodal na doença de alto risco, limitando a toxicidade a longo prazo. ## Tratamento **Acompanhamento** Observação isolada em lactentes selecionados com pequenas massas adrenais ou estádio MS sem sintomas, pois muitos regridem espontaneamente. **Cirúrgico** Ressecção do tumor primário, isoladamente no baixo risco ou após quimioterapia nos riscos maiores. **Clínico** Quimioterapia com múltiplos agentes; no alto risco, acrescentar quimioterapia em altas doses com resgate autólogo de células-tronco, radioterapia, um agente diferenciador (isotretinoína) e imunoterapia anti-GD2. **Fase aguda** Tratamento urgente da compressão medular com quimioterapia e, se necessário, descompressão neurocirúrgica. ## Complicações - Compressão medular com paraplegia - Doença metastática para ossos, medula óssea e fígado - Comprometimento respiratório por grande aumento do fígado em lactentes - Efeitos tardios do tratamento: perda auditiva, infertilidade, problemas de crescimento, segundas neoplasias - Recidiva na doença de alto risco ## Prognóstico Muito variável: a doença de baixo e de risco intermediário tem sobrevida acima de 90%, e alguns tumores de lactentes regridem sozinhos. A doença de alto risco, geralmente com amplificação de MYCN ou metástases após os 18 meses de idade, tem sobrevida a longo prazo de cerca de 50%, apesar da terapia intensiva. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## De quais células se origina o neuroblastoma e qual é o local primário mais comum? De células da crista neural do sistema nervoso simpático; a medula adrenal é o local mais comum. ## Quais exames de urina apoiam o diagnóstico? Metabólitos das catecolaminas elevados: ácido vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA). ## Qual amplificação de oncogene marca mau prognóstico? A amplificação de MYCN. ## Qual é a síndrome paraneoplásica clássica do neuroblastoma? Opsoclonia-mioclonia-ataxia («olhos dançantes, pés dançantes»). ## Como as massas do neuroblastoma e do tumor de Wilms tipicamente diferem ao exame? O neuroblastoma é endurecido, irregular e pode cruzar a linha média; o tumor de Wilms é liso, renal e geralmente não a cruza. ## Conexões ## Fármacos para esta doença 1 - [Ciclofosfamida](https://durgical.com/pt/farmacologia/ciclofosfamida/) ## Doenças relacionadas 5 - [Tumor de Wilms (nefroblastoma)](https://durgical.com/pt/doencas/tumor-de-wilms/) - [Feocromocitoma](https://durgical.com/pt/doencas/feocromocitoma/) - [Síndrome de Horner](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-horner/) - [Compressão medular maligna](https://durgical.com/pt/doencas/compressao-medular-maligna/) - [Leucemia aguda (LMA e LLA)](https://durgical.com/pt/doencas/leucemia-aguda/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Neuroblastoma Treatment (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/patient/neuroblastoma-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026). 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