[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Paralisia supranuclear progressiva

# Paralisia supranuclear progressiva

Doença cerebral parecida com a doença de Parkinson, mas que causa quedas precoces para trás, dificuldade de olhar para cima e para baixo e postura rígida.

Atualizado 1 de nov de 2026

## Ficha rápida

**Key signs**
Quedas precoces sem explicação · Apatia

**Diagnosis**
Nenhum exame de sangue

Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Taupatia neurodegenerativa e o parkinsonismo atípico mais comum. Neurônios e glia do mesencéfalo, dos núcleos da base, do tronco encefálico e dos lobos frontais acumulam proteína tau anormal. A forma clássica (síndrome de Richardson) combina quedas precoces sem explicação, lentificação e paralisia do olhar vertical, rigidez axial, problemas de deglutição e de fala e alterações cognitivas frontais. A degeneração corticobasal é uma taupatia relacionada, com rigidez assimétrica de um membro, apraxia e «membro alienígena».

Veja em 3D

- [Mesencéfalo](https://durgical.com/pt/anatomia/mesencefalo/)
- [Substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/)
- [Globo pálido](https://durgical.com/pt/anatomia/globo-palido/)
- [Núcleo rubro](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleo-rubro/)

## +12

- [Tálamo](https://durgical.com/pt/anatomia/talamo/)
- [Lobo frontal](https://durgical.com/pt/anatomia/lobo-frontal/)
- [Cerebelo](https://durgical.com/pt/anatomia/cerebelo/)
- [Ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/)
- [Aqueduto do mesencéfalo](https://durgical.com/pt/anatomia/aqueduto-do-mesencefalo/)
- [Terceiro ventrículo](https://durgical.com/pt/anatomia/terceiro-ventriculo/)
- [Putame](https://durgical.com/pt/anatomia/putame/)
- [Núcleo caudado](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleo-caudado/)
- [Nervo oculomotor (III)](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-oculomotor/)
- [Reto superior](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-superior/)
- [Reto inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-inferior/)
- [Faringe](https://durgical.com/pt/anatomia/faringe/)

## Quem afeta

A prevalência é de cerca de 5 a 7 por 100.000, provavelmente subestimada porque muitos casos são inicialmente rotulados como doença de Parkinson. O início costuma ocorrer aos 60 e poucos anos, sem diferença marcante entre os sexos. Na América Latina, como em outros lugares, o diagnóstico muitas vezes atrasa vários anos.

## Causas

- Esporádica em quase todos os casos
- Acúmulo de proteína tau de quatro repetições (4R) em neurônios e glia
- Variantes comuns do gene MAPT (haplótipo H1) aumentam o risco; mutações raras do MAPT causam formas familiares
- Possíveis fatores ambientais estão em estudo; um agrupamento de taupatia em Guadalupe foi ligado a plantas anonáceas

## Fatores de risco

- Idade acima de 60 anos
- Haplótipo H1 do MAPT
- Possivelmente menor escolaridade e algumas toxinas ambientais

## Fisiopatologia

A tau anormal de 4 repetições forma emaranhados neurofibrilares em neurônios e astrócitos em tufo. A perda neuronal é maior no tegmento mesencefálico, na [substância negra](https://durgical.com/pt/anatomia/substancia-negra/), no núcleo subtalâmico, no [globo pálido](https://durgical.com/pt/anatomia/globo-palido/) e no núcleo denteado. A lesão dos centros do olhar vertical no mesencéfalo rostral causa a paralisia supranuclear do olhar (os olhos se movem com a manobra dos olhos de boneca porque os [núcleos dos nervos cranianos](https://durgical.com/pt/anatomia/nucleos-dos-nervos-cranianos/) estão intactos). A falha dos reflexos posturais e a rigidez axial causam quedas precoces para trás. A lesão dos circuitos frontossubcorticais causa apatia, lentificação do pensamento e desinibição. Como os neurônios estriatais pós-sinápticos também se perdem, a resposta à levodopa é fraca.

## Classificação

- Síndrome de Richardson (clássica): quedas, paralisia do olhar vertical, rigidez axial
- PSP-parkinsonismo: assimétrica, com tremor e resposta inicial à levodopa
- PSP com congelamento progressivo da marcha
- PSP com síndrome corticobasal, apresentação de fala e linguagem ou comportamental frontal
- Degeneração corticobasal: taupatia distinta com rigidez assimétrica, apraxia, perda sensitiva cortical e membro alienígena

## Sintomas e sinais

- Quedas precoces sem explicação, tipicamente para trás, no primeiro ano
- Sacadas verticais lentas e, depois, paralisia do olhar para baixo e para cima; dificuldade para ler e descer escadas
- Face com olhar fixo e expressão de espanto, com piscar reduzido e sulcos faciais profundos
- Rigidez axial com postura ereta ou com o pescoço em extensão, em vez da postura encurvada do Parkinson
- Bradicinesia simétrica, geralmente sem tremor de repouso
- Fala arrastada e lenta e dificuldade para engolir
- Apatia, lentificação do pensamento, desinibição, «sinal do foguete» impulsivo (levantar-se de repente da cadeira)
- Sinal do aplauso (continua aplaudindo após ser solicitado a bater palmas três vezes)

## Sinais de alarme

- Quedas repetidas com traumatismo craniano
- Engasgos, perda de peso e pneumonia aspirativa recorrente
- Declínio rápido da mobilidade ou da cognição
- Depressão com ideação suicida

## Diagnóstico

**Clínico**
Diagnóstico clínico com critérios internacionais (MDS-PSP), baseado na paralisia supranuclear do olhar vertical ou sacadas verticais lentas mais instabilidade postural precoce com quedas, tendo a acinesia e a disfunção frontal como características de apoio. Resposta fraca ou breve à levodopa reforça o diagnóstico.

**Exames**
Nenhum exame de sangue confirma a PSP; os exames excluem condições que a imitam (tireoide, B12, sífilis, doença de Wilson em pacientes mais jovens). A avaliação neuropsicológica mostra déficits disexecutivos frontais. O diagnóstico definitivo é neuropatológico.

**Imagem**
A RM mostra atrofia do [mesencéfalo](https://durgical.com/pt/anatomia/mesencefalo/) com [ponte](https://durgical.com/pt/anatomia/ponte/) preservada nos cortes sagitais, dando o sinal do «beija-flor» ou do «pinguim», e o sinal da «ipomeia» (morning glory) nos cortes axiais; a razão entre as áreas do mesencéfalo e da ponte está reduzida. O exame de imagem do transportador de dopamina é anormal, mas não distingue a PSP da doença de Parkinson.

## Diagnóstico diferencial

- Doença de Parkinson
- Atrofia de múltiplos sistemas
- Demência com corpos de Lewy
- Degeneração corticobasal
- Hidrocefalia de pressão normal e parkinsonismo vascular
- Demência frontotemporal
- Encefalopatia de Wernicke e doença de Niemann-Pick tipo C (paralisia do olhar em pacientes mais jovens)

## Objetivo do tratamento

Não há tratamento modificador da doença; o cuidado visa prevenir quedas e aspiração, aliviar os sintomas, manter a comunicação e planejar os cuidados paliativos.

## Tratamento

**Clínico**
Prova com levodopa, que ajuda uma minoria de forma modesta e breve; amantadina em alguns; antidepressivos para a depressão; toxina botulínica para o blefaroespasmo ou a distonia.

**Reabilitação**
Fisioterapia para equilíbrio e marcha com andadores com peso, fonoterapia para fala e deglutição, óculos prismáticos para a limitação do olhar e terapia ocupacional para a segurança domiciliar.

**Acompanhamento**
Prioridades de enfermagem: prevenção de quedas (alarmes de cama e cadeira, supervisão nas escadas), avaliação da deglutição, consistências modificadas da dieta e precauções contra aspiração, monitorização do peso e apoio ao cuidador.

**Procedimento**
Gastrostomia na disfagia grave após discussão dos objetivos de cuidado.

**Conservador**
Cuidados paliativos precoces e planejamento antecipado de cuidados enquanto o paciente ainda consegue comunicar suas preferências.

## Complicações

- Quedas com fraturas e traumatismo craniano
- Pneumonia aspirativa (a causa de morte mais comum)
- Desnutrição e perda de peso
- Imobilidade, lesões por pressão e tromboembolismo venoso
- Perda da fala e incapacidade grave

## Prognóstico

Progressiva; a maioria dos pacientes precisa de cadeira de rodas em cerca de cinco anos, e a sobrevida mediana é de cerca de 6 a 9 anos a partir do início dos sintomas, com morte geralmente por pneumonia ou complicações da imobilidade.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Uma pessoa de 65 anos com «doença de Parkinson» cai para trás no primeiro ano, não consegue olhar para baixo e não responde à levodopa. Qual é o diagnóstico?

Paralisia supranuclear progressiva.

## Qual proteína se acumula na paralisia supranuclear progressiva?

A tau de quatro repetições (é uma taupatia).

## Qual é o sinal clássico na RM?

O sinal do beija-flor (pinguim), pela atrofia do mesencéfalo com a ponte preservada.

## Por que a paralisia do olhar é chamada de «supranuclear»?

A lesão está acima dos núcleos dos nervos cranianos, por isso os movimentos oculares verticais retornam com a manobra oculocefálica (dos olhos de boneca).

## Qual é a causa de morte mais comum?

Pneumonia aspirativa pela disfagia.

## Conexões

## Doenças relacionadas 12

- [Doença de Parkinson](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-parkinson/)
- [Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)](https://durgical.com/pt/doencas/atrofia-de-multiplos-sistemas/)
- [Demência com corpos de Lewy](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-com-corpos-de-lewy/)
- [Demência frontotemporal](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-frontotemporal/)
- [Doença de Alzheimer](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-alzheimer/)
- [Demência vascular](https://durgical.com/pt/doencas/demencia-vascular/)
- [Demência (transtorno neurocognitivo maior)](https://durgical.com/pt/doencas/demencia/)
- [Hidrocefalia](https://durgical.com/pt/doencas/hidrocefalia/)
- [Quedas em idosos](https://durgical.com/pt/doencas/quedas-em-idosos/)
- [Disfagia orofaríngea em idosos](https://durgical.com/pt/doencas/disfagia-orofaringea-em-idosos/)
- [Pneumonia aspirativa e pneumonite aspirativa](https://durgical.com/pt/doencas/pneumonia-aspirativa-e-pneumonite-aspirativa/)
- [Distonia (generalizada e focal)](https://durgical.com/pt/doencas/distonia/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Progressive supranuclear palsy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/progressive-supranuclear-palsy/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

[← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/)

## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro

Modelo representativo, apenas para fins educativos.

---
Source: https://durgical.com/pt/doencas/paralisia-supranuclear-progressiva/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/paralisia-supranuclear-progressiva/