[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Penfigoide bolhoso # Penfigoide bolhoso Doença bolhosa autoimune de idosos que causa coceira intensa e bolhas grandes e tensas, que não se rompem com facilidade. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Prevenção - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é A doença bolhosa autoimune mais comum, em que autoanticorpos contra proteínas dos hemidesmossomos (BP180 e BP230) separam a epiderme da derme. Afeta tipicamente pessoas acima de 70 anos e causa bolhas tensas e pruriginosas, geralmente poupando a boca. Veja em 3D - [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) - [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) ## Quem afeta Afeta principalmente adultos acima de 70 anos, e sua frequência está aumentando com o envelhecimento das populações e o uso de certos medicamentos. Está fortemente associado a doenças neurológicas como demência, doença de Parkinson e AVC. É raro em crianças. ## Causas - Autoanticorpos IgG contra BP180 (colágeno XVII) e BP230 nos hemidesmossomos dos queratinócitos basais - Medicamentos desencadeantes, notadamente inibidores da DPP-4 (gliptinas), diuréticos de alça, alguns antibióticos e inibidores de checkpoint imunológico - Desencadeantes físicos em alguns casos, como queimaduras, radioterapia ou luz ultravioleta ## Fatores de risco - Idade acima de 70 anos - Doença neurológica (demência, doença de Parkinson, AVC, esclerose múltipla) - Restrição prolongada ao leito - Uso de inibidores da DPP-4 ou outros medicamentos associados ## Fisiopatologia Os autoanticorpos se ligam aos hemidesmossomos, ativam o complemento e recrutam eosinófilos e neutrófilos, cujas enzimas degradam as estruturas de ancoragem da junção dermoepidérmica. A clivagem ocorre abaixo de toda a epiderme, de modo que o teto da bolha é espesso e a bolha permanece tensa e íntegra. Os eosinófilos e os mediadores liberados explicam o prurido intenso, que pode preceder qualquer bolha. ## Classificação - Fase pré-bolhosa (não bolhosa): prurido, placas eczematosas ou urticariformes sem bolhas - Penfigoide bolhoso generalizado - Formas localizadas (por exemplo, nas pernas) - Penfigoide bolhoso associado a medicamentos - Penfigoide das membranas mucosas: doença relacionada que afeta principalmente as mucosas e os olhos e pode deixar cicatrizes ## Sintomas e sinais - Prurido intenso, às vezes por semanas ou meses antes das bolhas - Bolhas grandes e tensas, com líquido claro ou sanguinolento, sobre pele avermelhada ou normal - Predileção pelas dobras flexoras, face interna das coxas, virilha, axilas e [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) inferior - Placas vermelhas urticariformes - Sinal de Nikolsky negativo; lesões orais em apenas uma minoria dos pacientes ## Sinais de alarme - Bolhas disseminadas com febre ou sinais de infecção cutânea - Impossibilidade de cuidar da pele em paciente frágil e acamado - Novas bolhas após iniciar uma gliptina ou outro medicamento suspeito - Cicatrizes oculares ou mucosas (sugerem penfigoide das membranas mucosas) ## Diagnóstico **Clínico** Suspeita-se em idoso com prurido e bolhas tensas no tronco e nas dobras flexoras, com sinal de Nikolsky negativo. **Exames** A biópsia de uma bolha recente mostra clivagem subepidérmica com eosinófilos. A imunofluorescência direta de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) perilesional mostra IgG e C3 lineares ao longo da membrana basal. ELISA sérico para anticorpos anti-BP180 e anti-BP230; a eosinofilia no sangue é comum. Revisão da lista de medicamentos. **Imagem** Desnecessários para o diagnóstico. ## Diagnóstico diferencial - Pênfigo vulgar (bolhas flácidas, erosões orais, sinal de Nikolsky positivo) - Farmacodermia bolhosa - Dermatite herpetiforme e dermatose por IgA linear - Reações bolhosas a picadas de insetos e dermatite de contato - Epidermólise bolhosa adquirida ## Objetivo do tratamento Controlar o prurido e as bolhas com o esquema menos tóxico possível, pois os pacientes costumam ser idosos e frágeis. ## Tratamento **Clínico** Corticosteroides tópicos muito potentes em todo o corpo são a primeira linha e mais seguros que os corticosteroides sistêmicos em idosos. **Clínico** Corticosteroides sistêmicos na doença extensa; tetraciclinas com nicotinamida, metotrexato, azatioprina ou micofenolato como opções poupadoras de corticosteroide; dupilumabe ou rituximabe nos casos resistentes. **Conservador** Suspender o medicamento desencadeante suspeito; drenar as bolhas grandes com agulha estéril, mantendo o teto como curativo natural. **Acompanhamento** Prioridades de enfermagem: inspeção da pele quanto a infecção, prevenção de lesões por pressão, glicemia e pressão arterial sob corticosteroides e risco de quedas. ## Complicações - Infecção cutânea secundária e sepse - Efeitos adversos dos corticosteroides em idosos (diabetes, osteoporose, infecções) - Perda de independência e pior qualidade de vida pelo prurido crônico ## Prognóstico Frequentemente evolui ao longo de meses a alguns anos e pode então remitir, mas as recaídas são comuns. A mortalidade no primeiro ano é maior que a de pessoas da mesma idade, principalmente pela idade, pelas comorbidades e pela toxicidade do tratamento. ## Prevenção - Revisar e evitar medicamentos que desencadearam episódios anteriores - Cuidados suaves com a pele e alívio da pressão em pacientes frágeis e acamados ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Qual é o antígeno-alvo no penfigoide bolhoso? As proteínas dos hemidesmossomos BP180 (colágeno XVII) e BP230 na membrana basal. ## Bolhas tensas ou flácidas, e por quê? Tensas, porque a clivagem é subepidérmica e a epiderme em toda a sua espessura forma o teto. ## O que mostra a imunofluorescência direta? IgG e C3 lineares ao longo da zona da membrana basal. ## Qual classe de antidiabéticos está associada ao penfigoide bolhoso? Os inibidores da DPP-4 (gliptinas). ## Qual é o tratamento de primeira linha em idoso com doença localizada ou moderada? Corticosteroides tópicos muito potentes. ## Conexões ## Doenças relacionadas 6 - [Pênfigo vulgar](https://durgical.com/pt/doencas/penfigo-vulgar/) - [Farmacodermias e DRESS](https://durgical.com/pt/doencas/farmacodermias-e-dress/) - [Diabetes mellitus tipo 2](https://durgical.com/pt/doencas/diabetes-mellitus-tipo-2/) - [Doença de Parkinson](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-de-parkinson/) - [Osteoporose](https://durgical.com/pt/doencas/osteoporose/) - [Sepse e choque séptico](https://durgical.com/pt/doencas/sepse-e-choque-septico/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000883.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS](https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus) (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/penfigoide-bolhoso/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/penfigoide-bolhoso/