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# Poliangiite microscópica

Inflamação autoimune dos pequenos vasos sanguíneos que lesa sobretudo [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) e pulmões, muitas vezes com anticorpos MPO-ANCA e sem granulomas.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Vasculite necrosante de pequenos vasos com poucos ou nenhum depósito imune (pauci-imune) e sem granulomas. É uma das vasculites associadas ao ANCA, tipicamente com MPO-ANCA (p-ANCA). Seus alvos principais são os rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva) e os pulmões (hemorragia alveolar ou fibrose), formando uma síndrome pulmão-rim.

Veja em 3D

- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)
- [Vasos intrarrenais](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-intrarrenais/)
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- [Nervos surais](https://durgical.com/pt/anatomia/nervos-surais/)

## Quem afeta

Doença pouco comum que geralmente começa após os 50 anos e afeta ambos os sexos. É mais frequente que a granulomatose com poliangiite na Ásia e no sul da Europa, e nas séries latino-americanas a vasculite MPO-ANCA é relativamente comum entre as vasculites associadas ao ANCA.

## Causas

- Perda autoimune da tolerância à mieloperoxidase (MPO) dos neutrófilos
- Suscetibilidade genética (alelos HLA-DQ)
- Desencadeantes ambientais como exposição à sílica e infecções
- Alguns fármacos (hidralazina, propiltiouracila, cocaína adulterada com levamisol) podem induzir vasculite MPO-ANCA

## Fatores de risco

- Idade acima de 50 anos
- Exposição ocupacional à sílica
- Exposição a fármacos indutores, incluindo cocaína adulterada com levamisol
- Doença pulmonar intersticial preexistente em alguns pacientes

## Fisiopatologia

Os ANCA se ligam à MPO expressa em neutrófilos estimulados por citocinas, que então degranulam e liberam espécies reativas de oxigênio e NETs contra o endotélio, causando necrose fibrinoide de arteríolas, capilares e vênulas. No glomérulo, isso produz glomerulonefrite crescêntica necrosante focal; no pulmão, capilarite com hemorragia alveolar. Ao contrário da granulomatose com poliangiite, não há granulomas e a via aérea superior geralmente é poupada.

## Sintomas e sinais

- Febre, perda de peso, fadiga e dores articulares ou musculares
- Urina escura, edema e pressão arterial alta por glomerulonefrite
- Tosse, falta de ar e hemoptise
- Púrpura palpável nas pernas
- Dormência, dor ou pé caído por mononeurite múltipla

## Sinais de alarme

- Hemoptise com queda da hemoglobina e hipoxemia (hemorragia alveolar difusa)
- Elevação rápida da creatinina, oligúria ou hiperpotassemia
- Hematúria com cilindros hemáticos e proteinúria em adulto mais velho com sintomas sistêmicos
- Isquemia mesentérica ou novo déficit neurológico

## Diagnóstico

**Clínico**
Considerar em todo paciente com síndrome pulmão-rim, insuficiência renal rapidamente progressiva com sedimento urinário ativo ou doença sistêmica com púrpura e mononeurite múltipla. A classificação usa os critérios ACR/EULAR de 2022.

**Exames**
MPO-ANCA (p-ANCA) por ELISA na maioria dos pacientes; creatinina, eletrólitos, exame de urina com microscopia (hemácias dismórficas, cilindros hemáticos) e proteinúria; hemograma, VHS e PCR; anticorpos anti-MBG e complemento para excluir outras causas. A biópsia renal mostra glomerulonefrite crescêntica necrosante pauci-imune e confirma o diagnóstico.

**Imagem**
TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) para hemorragia alveolar (opacidades em vidro fosco) ou fibrose intersticial; a broncoscopia com lavado pode confirmar o sangramento e excluir infecção.

## Diagnóstico diferencial

- Granulomatose com poliangiite
- Doença anti-MBG (Goodpasture)
- Nefrite lúpica
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite
- Poliarterite nodosa (vasos médios, sem glomerulonefrite, ANCA negativo)
- Endocardite infecciosa e glomerulonefrite pós-infecciosa

## Objetivo do tratamento

Induzir remissão rapidamente para preservar a função renal e pulmonar e, depois, mantê-la limitando as infecções e a toxicidade dos fármacos.

## Tratamento

**Fase aguda**
A hemorragia alveolar difusa ou a glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma emergência: internação hospitalar, oxigênio ou ventilação, diálise se necessário e imunossupressão imediata.

**Clínico**
Indução com corticosteroides sistêmicos em altas doses (com redução rápida planejada) mais rituximabe ou ciclofosfamida; o avacopan pode ajudar a reduzir a exposição a corticoides.

**Procedimento**
A plasmaférese pode ser considerada em pacientes selecionados com insuficiência renal grave ou hemorragia alveolar.

**Clínico**
Manutenção com rituximabe ou azatioprina por pelo menos dois anos; profilaxia contra Pneumocystis e proteção óssea durante a corticoterapia.

**Acompanhamento**
Monitoramento de creatinina, sedimento urinário, hemograma, tendência do ANCA e infecções; os cuidados de enfermagem incluem balanço hídrico, pressão arterial e vigilância de sangramento e hemoptise.

## Complicações

- Doença renal em estágio terminal com necessidade de diálise ou transplante
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
- Fibrose pulmonar
- Infecções graves pela imunossupressão
- Recidiva da vasculite

## Prognóstico

Sem tratamento costuma ser fatal; com a indução moderna, a maioria dos pacientes alcança remissão e a sobrevida em cinco anos fica em torno de 75–80%. A função renal ao diagnóstico prediz o desfecho, e há recidivas, embora menos frequentes que na doença PR3-ANCA.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual ANCA é típico da poliangiite microscópica?

MPO-ANCA (p-ANCA).

## Qual característica histológica diferencia a poliangiite microscópica da granulomatose com poliangiite?

A ausência de granulomas (e geralmente de acometimento da via aérea superior).

## O que a biópsia renal mostra?

Glomerulonefrite crescêntica necrosante focal pauci-imune.

## Quais dois órgãos formam juntos a síndrome pulmão-rim clássica nesta doença?

Os pulmões (hemorragia alveolar) e os rins (glomerulonefrite rapidamente progressiva).

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Rituximabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/rituximabe/)

## Doenças relacionadas 10

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- [Glomerulonefrite rapidamente progressiva (anti-MBG, ANCA)](https://durgical.com/pt/doencas/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva/)
- [Lesão renal aguda](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-renal-aguda/)
- [Doença renal crônica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-renal-cronica/)
- [Doença pulmonar intersticial](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-pulmonar-intersticial/)
- [Nefrite lúpica](https://durgical.com/pt/doencas/nefrite-lupica/)
- [Neuropatia periférica (diabética e outras)](https://durgical.com/pt/doencas/neuropatia-periferica/)
- [Vasculite por IgA (púrpura de Henoch–Schönlein)](https://durgical.com/pt/doencas/vasculite-por-iga/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Microscopic Polyangiitis](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/microscopic-polyangiitis/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); [Vasculitis](https://medlineplus.gov/vasculitis.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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