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# Policitemia vera

Câncer crônico do sangue em que a medula produz hemácias demais, engrossa o sangue e aumenta o risco de coágulos; há mutação do JAK2 em quase todos os casos.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Neoplasia mieloproliferativa em que uma mutação adquirida em uma célula-tronco hematopoética impulsiona a produção excessiva de hemácias, frequentemente com leucócitos e plaquetas elevados, independentemente da eritropoetina. Deve ser diferenciada da policitemia secundária, em que o aumento das hemácias é uma resposta à hipóxia ou ao excesso de eritropoetina.

Veja em 3D

- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Esterno](https://durgical.com/pt/anatomia/esterno/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Veias hepáticas](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-hepaticas/)

## +2

- [Veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)
- [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/)

## Quem afeta

Cerca de um a três casos novos por 100.000 pessoas por ano, com idade mediana ao diagnóstico em torno de 60 anos e leve predomínio masculino. Nas cidades de grande altitude da Colômbia e dos Andes, a hemoglobina fisiologicamente alta pela altitude é comum, por isso os valores de referência e as causas secundárias devem ser considerados antes de diagnosticar PV.

## Causas

- Mutação JAK2 V617F em cerca de 95% dos casos; mutações do éxon 12 do JAK2 na maioria dos demais
- Adquirida (somática), não herdada, em quase todos os pacientes

## Fatores de risco

- Idade acima de 60 anos
- Sexo masculino (leve)
- Agregação familiar rara de neoplasias mieloproliferativas

## Fisiopatologia

A quinase JAK2 mutante fica permanentemente ativada, de modo que os precursores eritroides crescem sem eritropoetina, que cai a níveis baixos. O aumento da massa eritrocitária eleva a viscosidade sanguínea e, com plaquetas e leucócitos ativados, favorece coágulos arteriais e venosos, inclusive em locais incomuns (veias hepáticas e porta). Os basófilos liberam histamina (prurido após banho quente), e a alta renovação celular eleva o ácido úrico. Ao longo dos anos, a doença pode se esgotar em mielofibrose ou transformar-se em leucemia mieloide aguda. Na policitemia secundária, ao contrário, a eritropoetina é alta e as demais linhagens são normais.

## Classificação

- Grupos de risco de trombose: alto risco se idade de 60 anos ou mais ou trombose prévia; baixo risco nos demais casos
- Fases da doença: fase crônica, mielofibrose pós-policitemia, transformação em LMA
- Contraste: policitemia secundária (hipóxia por DPOC, apneia do sono, grande altitude, tabagismo; tumores produtores de eritropoetina, como o carcinoma de células renais; uso de testosterona) e policitemia relativa por desidratação

## Sintomas e sinais

- Cefaleia, tontura, zumbido e visão turva (hiperviscosidade)
- Face avermelhada (pletora)
- Prurido após banho morno ou quente (prurido aquagênico)
- Dor em queimação e vermelhidão das mãos e dos pés (eritromelalgia)
- Saciedade precoce ou plenitude no quadrante superior esquerdo pelo baço aumentado
- Gota ou cálculos renais por ácido úrico elevado

## Sinais de alarme

- Sinais de AVC, ataque isquêmico transitório ou infarto do miocárdio
- Dor abdominal, ascite e aumento do [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) (síndrome de Budd-Chiari ou trombose da veia porta)
- Edema de perna ou falta de ar súbita (trombose venosa profunda ou embolia pulmonar)
- Sangramento com plaquetas muito altas (síndrome de von Willebrand adquirida)
- Perda de peso, sudorese e queda das contagens (progressão para mielofibrose ou leucemia)

## Diagnóstico

**Clínico**
Hemoglobina ou hematócrito elevados, frequentemente achados por acaso, com esplenomegalia, prurido aquagênico ou trombose; investigue tabagismo, doenças pulmonares e do sono, altitude e uso de testosterona para excluir causas secundárias.

**Exames**
Hemograma completo (hemoglobina ou hematócrito altos, frequentemente leucócitos e plaquetas altos); pesquisa da mutação JAK2 V617F e, se negativa, do éxon 12; eritropoetina sérica, baixa na PV e normal ou alta nas causas secundárias; biópsia de medula óssea mostrando proliferação das três linhagens (panmielose). Os critérios da OMS combinam esses dados. Também perfil de ferro (a deficiência de ferro pode mascarar a hemoglobina alta), ácido úrico e saturação de oxigênio.

**Imagem**
Ultrassonografia abdominal para o tamanho do [baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) e, se houver suspeita, Doppler para trombose das [veias hepáticas](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-hepaticas/) ou da [veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/); exames de imagem do [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) e dos [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) quando se busca uma causa secundária.

## Diagnóstico diferencial

- Policitemia secundária: hipóxia crônica (DPOC, apneia obstrutiva do sono, cardiopatia cianótica, grande altitude, tabagismo)
- Tumores secretores de eritropoetina (carcinoma de células renais, carcinoma hepatocelular) e eritrocitose pós-transplante renal
- Uso de testosterona ou eritropoetina
- Policitemia relativa por desidratação ou diuréticos
- Trombocitemia essencial, mielofibrose primária e leucemia mieloide crônica

## Objetivo do tratamento

Prevenir trombose e sangramento mantendo o hematócrito abaixo de 45%, controlar os sintomas e vigiar a progressão.

## Tratamento

**Procedimento**
Flebotomia terapêutica (sangria) para manter o hematócrito abaixo de 45%, a base do tratamento para todos os pacientes.

**Clínico**
Ácido acetilsalicílico em baixa dose para todos os pacientes sem contraindicação, para reduzir coágulos arteriais e venosos.

**Clínico**
Fármacos citorredutores para pacientes de alto risco ou que não toleram a flebotomia: hidroxiureia ou alfainterferona (preferida em pacientes mais jovens e na gravidez); ruxolitinibe, um inibidor de JAK, em caso de resistência ou intolerância.

**Estilo de vida**
Parar de fumar e controlar os fatores de risco cardiovascular (pressão arterial, colesterol, diabetes).

**Acompanhamento**
Controles regulares de hematócrito e hemograma, tamanho do baço, ácido úrico e vigilância de sinais de trombose, sangramento, mielofibrose ou leucemia; os cuidados de enfermagem na flebotomia incluem a ingestão de líquidos e a verificação de tontura.

## Complicações

- Trombose arterial: AVC, infarto do miocárdio
- Trombose venosa, incluindo síndrome de Budd-Chiari e trombose da veia porta
- Sangramento (síndrome de von Willebrand adquirida com plaquetas muito altas)
- Gota e cálculos renais de urato
- Mielofibrose pós-policitemia e leucemia mieloide aguda

## Prognóstico

Com flebotomia, ácido acetilsalicílico e citorredução quando necessária, a sobrevida mediana supera bem uma década; a trombose é a principal causa de doença e morte, e uma minoria progride para mielofibrose ou leucemia ao longo do tempo.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual mutação é encontrada em cerca de 95% dos pacientes com policitemia vera?

JAK2 V617F.

## Como a eritropoetina sérica difere entre a policitemia vera e a policitemia secundária?

É baixa na policitemia vera e normal ou alta na policitemia secundária.

## Qual é a meta de hematócrito com a flebotomia?

Abaixo de 45%.

## Qual é o prurido característico da policitemia vera?

Prurido aquagênico: coceira após banho morno ou quente, pela histamina liberada pelos basófilos.

## Qual trombose incomum deve ser suspeitada na PV com dor abdominal e ascite?

Trombose das veias hepáticas (síndrome de Budd-Chiari).

## Conexões

## Fármacos para esta doença 1

- [Ruxolitinibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/ruxolitinibe/)

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Polycythemia vera](https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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