[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Púrpura trombocitopênica trombótica # Púrpura trombocitopênica trombótica A PTT é uma emergência rara: pequenos coágulos de plaquetas obstruem vasos finos, consomem plaquetas e rompem hemácias; a plasmaférese urgente salva vidas. Atualizado 1 de nov de 2026 ## Ficha rápida **Key signs** Petéquias · Fadiga · Sinais neurológicos flutuantes **Diagnosis** Atividade de ADAMTS13 abaixo de 10% Red flags ↓ Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente. Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Na semiologia - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é Microangiopatia trombótica causada por deficiência grave de ADAMTS13, a enzima que cliva os multímeros do fator de von Willebrand. Microtrombos ricos em plaquetas formam-se em pequenos vasos, produzindo trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia do cérebro, do coração, dos [rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) e do intestino. Veja em 3D - [Rins](https://durgical.com/pt/anatomia/rins/) - [Vasos intrarrenais](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-intrarrenais/) - [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/) ## Quem afeta Rara, com poucos casos novos por milhão de pessoas por ano; a maioria é adquirida (autoimune) em adultos, mais frequentemente em mulheres. A PTT congênita (síndrome de Upshaw-Schulman) pode surgir na infância ou pela primeira vez durante a gravidez. ## Causas - Adquirida: autoanticorpos que inibem a ADAMTS13 (a maioria dos casos) - Congênita: mutações bialélicas do gene ADAMTS13 - Desencadeantes: gravidez, doença autoimune como o lúpus, infecção pelo HIV, alguns fármacos (por exemplo, ticlopidina, clopidogrel, quinino, inibidores da calcineurina), câncer e transplante de células-tronco ## Fatores de risco - Sexo feminino e idade adulta (30–50 anos) - Gravidez e período pós-parto - Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças autoimunes - Infecção pelo HIV - Episódio prévio de PTT (risco de recidiva) ## Fisiopatologia Sem a ADAMTS13, multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand permanecem no endotélio e capturam plaquetas sob alto cisalhamento, formando microtrombos. As plaquetas são consumidas (trombocitopenia) e as hemácias são fragmentadas ao passar pelos coágulos, produzindo esquizócitos (hemólise microangiopática). A cascata da coagulação não é ativada primariamente, de modo que TP e TTPa costumam ser normais, ao contrário da CIVD. ## Classificação - PTT imune (adquirida) - PTT congênita (hereditária) - Microangiopatias trombóticas relacionadas: síndrome hemolítico-urêmica (mediada por toxina Shiga ou por complemento), CIVD, síndrome HELLP ## Sintomas e sinais - Petéquias, púrpura e sangramento mucoso - Fadiga, palidez e icterícia pela hemólise - Sinais neurológicos flutuantes: cefaleia, confusão, déficits focais, convulsões - Febre - Dor abdominal, náuseas e vômitos - Diurese reduzida ou hematúria (o acometimento renal costuma ser mais leve que na SHU) ## Sinais de alarme - Trombocitopenia com esquizócitos no esfregaço: tratar como PTT até prova em contrário - Alteração da consciência, sinais semelhantes a AVC ou convulsões - Dor torácica ou troponina elevada (isquemia miocárdica) - Dor abdominal com diarreia sanguinolenta ou diurese em queda (isquemia intestinal ou renal) ## Diagnóstico **Clínico** A pêntade clássica (trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, sinais neurológicos, acometimento renal e febre) está completa apenas em uma minoria; as duas primeiras bastam para suspeitar. Escores clínicos como o PLASMIC estimam a probabilidade de deficiência grave de ADAMTS13. **Exames** Plaquetas baixas; anemia com esquizócitos no esfregaço periférico; LDH e bilirrubina indireta elevadas, haptoglobina baixa, reticulócitos altos; teste de Coombs direto negativo; TP e TTPa normais; creatinina e troponina. Atividade de ADAMTS13 abaixo de 10% confirma o diagnóstico, com pesquisa de inibidor para a forma imune; o sangue deve ser colhido antes da terapia com plasma. **Imagem** TC ou RM de crânio quando surgem sinais neurológicos; não é necessária para o diagnóstico. ## Diagnóstico diferencial - Síndrome hemolítico-urêmica (insuficiência renal mais grave, frequentemente após diarreia sanguinolenta em crianças) - Coagulação intravascular disseminada (TP/TTPa prolongados, fibrinogênio baixo) - Síndrome HELLP e pré-eclâmpsia grave - Trombocitopenia imune ou síndrome de Evans - Trombocitopenia induzida por heparina - Hipertensão maligna ## Objetivo do tratamento Iniciar a plasmaférese imediatamente quando se suspeita de PTT, interromper a formação de microtrombos, suprimir o anticorpo contra a ADAMTS13 e prevenir lesão de órgãos e recidiva. ## Tratamento **Fase aguda** Plasmaférese terapêutica diária e urgente, que remove o autoanticorpo e repõe a ADAMTS13; infusão de plasma se a plasmaférese atrasar e na PTT congênita. **Clínico** Glicocorticoides e anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe) para suprimir a resposta autoimune; um nanocorpo antifator de von Willebrand (caplacizumabe) bloqueia a adesão plaquetária. **Clínico** ADAMTS13 recombinante ou infusões regulares de plasma na PTT congênita. **Acompanhamento** Contagem diária de plaquetas, LDH e avaliações neurológicas; atividade de ADAMTS13 durante a remissão para antecipar recidivas. A transfusão de plaquetas é evitada, salvo sangramento com risco de vida. **Cirúrgico** A esplenectomia fica reservada para raros casos refratários ou recidivantes. ## Complicações - AVC, convulsões e coma - Infarto do miocárdio e arritmias - Lesão renal aguda - Recidiva meses ou anos depois - Morte, elevada sem tratamento ## Prognóstico A PTT não tratada é fatal na maioria dos casos; com plasmaférese imediata e imunossupressão, a maioria dos pacientes sobrevive. As recidivas são comuns, e os sobreviventes podem ter problemas cognitivos ou depressão em longo prazo. ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Qual enzima está deficiente na púrpura trombocitopênica trombótica? ADAMTS13, a protease que cliva os multímeros do fator de von Willebrand. ## Qual achado no esfregaço periférico apoia a anemia hemolítica microangiopática? Esquizócitos (hemácias fragmentadas). ## Como o TP e o TTPa ajudam a distinguir a PTT da CIVD? Costumam ser normais na PTT e prolongados na CIVD. ## Qual é o tratamento de emergência de primeira linha da PTT adquirida? Plasmaférese terapêutica, com glicocorticoides, iniciada assim que se suspeita de PTT. ## Por que as transfusões de plaquetas geralmente são evitadas na PTT? Podem alimentar novos microtrombos e agravar a isquemia dos órgãos. ## Na semiologia - [Síndromes hemorrágicas: padrão plaquetário vs. padrão de coagulação](https://durgical.com/pt/semiologia/sindromes-hemorragicas-padrao-plaquetario-vs-padrao-de-coagulacao/) ## Conexões ## Doenças relacionadas 5 - [Trombocitopenia induzida por heparina](https://durgical.com/pt/doencas/trombocitopenia-induzida-por-heparina/) - [Lesão renal aguda](https://durgical.com/pt/doencas/lesao-renal-aguda/) - [Acidente vascular cerebral isquêmico](https://durgical.com/pt/doencas/acidente-vascular-cerebral-isquemico/) - [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/) - [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)](https://www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura) (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), 2024); [Thrombotic thrombocytopenic purpura](https://medlineplus.gov/ency/article/000552.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). [← Todas as doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) ## **Encontrou um erro?** Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar. Informar um erro Modelo representativo, apenas para fins educativos. --- Source: https://durgical.com/pt/doencas/purpura-trombocitopenica-trombotica/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/pt/doencas/purpura-trombocitopenica-trombotica/