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# Sarcomas de partes moles (lipossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma)

Cânceres raros de gordura, músculo e outros tecidos conjuntivos; mais frequentemente um caroço indolor e profundo na coxa que não para de crescer.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Grupo de mais de 50 tumores malignos originados de tecido mesenquimal, como gordura (lipossarcoma), músculo liso (leiomiossarcoma), músculo esquelético (rabdomiossarcoma), tecido fibroso e bainhas nervosas. Geralmente se apresentam como massa profunda num membro, mais frequentemente a coxa, e disseminam-se principalmente por via sanguínea para os pulmões.

Veja em 3D

- [Vasto lateral](https://durgical.com/pt/anatomia/vasto-lateral/)
- [Reto femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/reto-femoral/)
- [Adutor magno](https://durgical.com/pt/anatomia/adutor-magno/)
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## +2

- [Nervo isquiático](https://durgical.com/pt/anatomia/nervo-isquiatico/)
- [Fêmur](https://durgical.com/pt/anatomia/femur/)

## Quem afeta

Raros, menos de 1% dos cânceres do adulto. Cerca de 45% surgem nos membros, e muitos dos demais no abdome e no retroperitônio, no tronco e na [cabeça e pescoço](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/cabeca-e-pescoco/). O lipossarcoma e o sarcoma pleomórfico indiferenciado são frequentes em adultos, o leiomiossarcoma no útero e no retroperitônio, e o rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum em crianças. Na Colômbia, a demora no encaminhamento de um «caroço» a um centro de sarcomas é um problema reconhecido.

## Causas

- A maioria dos casos surge sem causa conhecida
- Radioterapia prévia na região, muitas vezes anos antes
- Síndromes hereditárias: Li–Fraumeni (TP53), neurofibromatose tipo 1 (tumor maligno da bainha nervosa) e retinoblastoma hereditário (RB1)
- Linfedema crônico (linfangiossarcoma, por exemplo após cirurgia de câncer de mama)
- Exposições químicas, como cloreto de vinila, dióxido de tório e arsênio (angiossarcoma hepático)

## Fatores de risco

- Radioterapia prévia
- História familiar sugestiva de síndrome de Li–Fraumeni
- Neurofibromatose tipo 1
- Linfedema de longa data
- Infância (rabdomiossarcoma) ou idade avançada (a maioria dos tipos do adulto)

## Fisiopatologia

As células mesenquimais malignas crescem ao longo dos planos fasciais, afastando o músculo e formando uma pseudocápsula que contém extensões tumorais microscópicas; por isso, a enucleação do nódulo causa recidiva local. Muitos subtipos apresentam translocações cromossômicas características (por exemplo, no sarcoma sinovial, no lipossarcoma mixoide e no rabdomiossarcoma alveolar) ou amplificações gênicas, como a de MDM2 no lipossarcoma bem diferenciado e no desdiferenciado. A disseminação é principalmente hematogênica para os pulmões; a disseminação linfonodal é incomum, exceto em alguns subtipos.

## Classificação

- Pelo tecido de origem: lipossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma (embrionário, alveolar, pleomórfico), sarcoma sinovial, sarcoma pleomórfico indiferenciado, tumor maligno da bainha de nervo periférico e outros
- Grau histológico 1–3 (diferenciação, contagem mitótica e necrose)
- Estadiamento TNM por tamanho, profundidade, grau, linfonodos e metástases
- Pela localização: membros e tronco, retroperitoneal, visceral, cabeça e pescoço

## Sintomas e sinais

- Nódulo indolor e em crescimento, frequentemente profundo à fáscia
- Dor ou inchaço apenas quando a massa comprime nervos ou vasos
- Plenitude abdominal ou dor vaga nos tumores retroperitoneais, que podem ficar muito grandes
- Em crianças com rabdomiossarcoma: massa na cabeça e pescoço, na órbita ou no trato geniturinário
- Tosse ou falta de ar apenas com metástases pulmonares

## Sinais de alarme

- Qualquer massa de partes moles maior que 5 cm
- Massa profunda à fáscia
- Nódulo que está crescendo
- Nódulo que recidiva após a remoção
- Massa dolorosa ou massa em campo previamente irradiado

## Diagnóstico

**Clínico**
Todo nódulo de partes moles profundo, grande ou em crescimento é tratado como possível sarcoma até prova em contrário e encaminhado a uma equipe de sarcomas antes de qualquer cirurgia. Uma excisão não planejada (a cirurgia «whoops») contamina os planos teciduais e piora os resultados.

**Exames**
Biópsia por agulha grossa guiada por imagem, planejada para que o trajeto possa ser removido na cirurgia, com revisão por patologista experiente com imuno-histoquímica e testes moleculares (por exemplo, amplificação de MDM2 ou translocações específicas). O grau é definido na biópsia.

**Imagem**
RM do sítio primário para definir tamanho, profundidade e relação com nervos e vasos; TC de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) para pesquisar metástases pulmonares; TC de [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) e pelve nos tumores retroperitoneais; PET-TC em casos selecionados.

## Diagnóstico diferencial

- Lipoma e outros tumores benignos de partes moles
- Hematoma, especialmente em paciente em uso de anticoagulantes
- Abscesso
- Sarcoma ósseo com extensão para partes moles (osteossarcoma, sarcoma de Ewing)
- Linfoma ou metástase de carcinoma em partes moles
- Miosite ossificante

## Objetivo do tratamento

Remover completamente o tumor com margem ampla, preservando o membro e sua função, e reduzir o risco de recidiva local e a distância.

## Tratamento

**Cirúrgico**
Excisão ampla com um manguito de tecido normal, preservando o membro na maioria dos casos; a amputação fica reservada para tumores que não podem ser removidos de outra forma.

**Procedimento**
Radioterapia antes ou depois da cirurgia nos tumores de alto grau, grandes ou profundos, ou quando as margens são exíguas, para reduzir a recidiva local.

**Clínico**
Quimioterapia (à base de antraciclinas, às vezes com ifosfamida) na doença avançada ou metastática e em tumores selecionados de alto risco; a poliquimioterapia é o padrão no rabdomiossarcoma infantil. Alguns subtipos respondem a medicamentos-alvo.

**Acompanhamento**
Seguimento com exame clínico, imagem do sítio operado e imagem do tórax, mais intenso nos primeiros anos; reabilitação da função do membro.

## Complicações

- Recidiva local, mais provável após excisão não planejada ou marginal
- Metástases pulmonares
- Complicações da ferida operatória e fibrose após radioterapia e cirurgia
- Perda da função do membro ou amputação
- Cardiotoxicidade pelas antraciclinas

## Prognóstico

Tumores pequenos, superficiais e de baixo grau são frequentemente curados apenas com cirurgia. Tumores grandes, profundos e de alto grau, idade acima de 60 anos e margens positivas implicam maior risco de metástases pulmonares e de morte; a ressecção de poucas metástases pulmonares ainda pode proporcionar sobrevida longa em pacientes selecionados.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a localização mais comum do sarcoma de partes moles em adultos?

Os membros, especialmente a coxa.

## Para onde os sarcomas de partes moles mais frequentemente metastatizam?

Para os pulmões, pela corrente sanguínea.

## Como investigar uma massa profunda de partes moles maior que 5 cm?

RM e biópsia por agulha grossa guiada por imagem, planejadas por uma equipe de sarcomas antes de qualquer excisão.

## Qual é o sarcoma de partes moles mais comum em crianças?

Rabdomiossarcoma.

## Quais síndromes hereditárias predispõem a sarcomas de partes moles?

Síndrome de Li–Fraumeni (TP53) e neurofibromatose tipo 1, entre outras.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 2

- [Atezolizumabe](https://durgical.com/pt/farmacologia/atezolizumabe/)
- [Pazopanibe](https://durgical.com/pt/farmacologia/pazopanibe/)

## Doenças relacionadas 8

- [Osteossarcoma](https://durgical.com/pt/doencas/osteossarcoma/)
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- [Neurofibromatose (tipos 1 e 2)](https://durgical.com/pt/doencas/neurofibromatose/)
- [Tumor estromal gastrointestinal (GIST)](https://durgical.com/pt/doencas/tumor-estromal-gastrointestinal/)
- [Linfedema](https://durgical.com/pt/doencas/linfedema/)
- [Retinoblastoma](https://durgical.com/pt/doencas/retinoblastoma/)
- [Câncer de pulmão](https://durgical.com/pt/doencas/cancer-de-pulmao/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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