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# Síndrome antifosfolípide

Doença autoimune em que anticorpos fazem o sangue coagular com facilidade demais, causando trombose e perdas gestacionais.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Trombofilia autoimune adquirida em que anticorpos antifosfolípides persistentes causam trombose venosa, arterial ou de pequenos vasos e/ou complicações gestacionais, como perdas recorrentes, natimortalidade e pré-eclâmpsia precoce.

Veja em 3D

- [Veia femoral](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-femoral/)
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## Quem afeta

É diagnosticada com mais frequência em adultos jovens e de meia-idade, mais comumente em mulheres. Pode ser primária ou associada ao lúpus eritematoso sistêmico, no qual muitos pacientes têm esses anticorpos. É uma causa reconhecida de trombose em jovens e de perda gestacional recorrente na Colômbia e no resto da América Latina.

## Causas

- Autoimune; anticorpos contra proteínas ligadoras de fosfolípides (beta-2 glicoproteína I, protrombina)
- Primária, ou secundária ao lúpus e a outras doenças autoimunes
- Anticorpos transitórios podem surgir com infecções e medicamentos e, por si sós, não definem a síndrome

## Fatores de risco

- Lúpus eritematoso sistêmico
- Tripla positividade (anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2 glicoproteína I)
- Desencadeantes trombóticos adicionais: gravidez, contraceptivos com estrogênio, cirurgia, imobilidade, tabagismo
- Trombose prévia

## Fisiopatologia

Os anticorpos se ligam à beta-2 glicoproteína I na superfície celular, ativando endotélio, plaquetas e monócitos, aumentando o fator tecidual e ativando o complemento, o que desloca o equilíbrio para a coagulação. Na placenta, prejudicam a invasão trofoblástica e causam inflamação e trombose dos vasos placentários, levando a perda, restrição de crescimento ou pré-eclâmpsia. Paradoxalmente, o anticoagulante lúpico prolonga os testes de coagulação no laboratório, embora cause trombose no organismo.

## Classificação

- Síndrome antifosfolípide primária
- Síndrome antifosfolípide associada ao lúpus ou a outra doença autoimune
- Síndrome antifosfolípide trombótica versus obstétrica
- Síndrome antifosfolípide catastrófica: tromboses em múltiplos órgãos em poucos dias

## Sintomas e sinais

- Trombose venosa profunda dos membros inferiores, muitas vezes não provocada ou em locais incomuns
- Embolia pulmonar
- AVC ou ataque isquêmico transitório em adulto jovem
- Abortos precoces recorrentes, morte fetal, ou pré-eclâmpsia grave precoce ou insuficiência placentária
- Livedo reticular (padrão cutâneo arroxeado em rede)
- Contagem baixa de plaquetas
- Espessamento das valvas cardíacas (endocardite de Libman-Sacks)

## Sinais de alarme

- Sinais de TVP ou embolia pulmonar: perna edemaciada e dolorosa, falta de ar súbita, dor torácica
- Fraqueza súbita, alterações da fala ou da visão (AVC)
- Falência rápida de múltiplos órgãos com trombocitopenia (síndrome antifosfolípide catastrófica)
- Cefaleia, pressão arterial elevada ou diminuição dos movimentos fetais em gestante
- Sangramento durante a anticoagulação

## Diagnóstico

**Clínico**
Combinação de um evento clínico (trombose ou morbidade gestacional típica) com anticorpos persistentemente positivos; os critérios de classificação ACR/EULAR de 2023 ponderam domínios clínicos e laboratoriais.

**Exames**
Anticoagulante lúpico (ensaios de coagulação), anticorpos anticardiolipina e anti-beta-2 glicoproteína I, positivos em duas ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas. Hemograma completo (trombocitopenia), TTPa, função renal e exame de urina, FAN e outros exames para lúpus.

**Imagem**
Ultrassonografia com compressão para TVP, angiotomografia pulmonar para embolia, RM de crânio para AVC, Doppler e ultrassonografia obstétrica para acompanhar o fluxo placentário e o crescimento fetal, e ecocardiograma para doença valvar.

## Diagnóstico diferencial

- Trombofilias hereditárias (fator V de Leiden, mutação da protrombina, deficiência de proteína C/S ou de antitrombina)
- Trombose associada ao câncer
- Trombocitopenia induzida por heparina
- Púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica
- Coagulação intravascular disseminada
- Outras causas de perda gestacional recorrente (cromossômicas, uterinas, endócrinas)

## Objetivo do tratamento

Prevenir a primeira trombose ou sua recorrência e as complicações gestacionais com anticoagulação adequada ao perfil clínico, equilibrando o risco de sangramento.

## Tratamento

**Fase aguda**
A trombose aguda é tratada com heparina (não fracionada ou de baixo peso molecular), seguida de anticoagulação oral de longo prazo; a SAF catastrófica exige UTI com anticoagulação, glicocorticoides e plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa.

**Clínico**
Após trombose, o antagonista da vitamina K (varfarina) de longo prazo é o padrão; os anticoagulantes orais diretos são evitados, especialmente na tripla positividade ou na doença arterial, por causa de mais eventos recorrentes.

**Clínico**
Na gravidez, a varfarina é substituída por heparina de baixo peso molecular, geralmente com ácido acetilsalicílico em baixa dose; a hidroxicloroquina é frequentemente associada na doença ligada ao lúpus.

**Acompanhamento**
Monitoramento do RNI com antagonistas da vitamina K, contagem de plaquetas com heparina e acompanhamento obstétrico próximo com vigilância do crescimento fetal e Doppler; a enfermagem orienta sobre precauções contra sangramento e adesão à medicação.

**Estilo de vida**
Controle de outros fatores de risco vascular: não fumar, evitar contraceptivos com estrogênio, mobilização e tromboprofilaxia em torno de cirurgias ou imobilidade.

## Complicações

- Trombose venosa e arterial recorrente
- Síndrome pós-trombótica e hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
- AVC e comprometimento cognitivo
- Perda gestacional, pré-eclâmpsia, insuficiência placentária e parto prematuro
- Nefropatia antifosfolípide e insuficiência renal
- Síndrome antifosfolípide catastrófica, com alta mortalidade
- Sangramento pela anticoagulação

## Prognóstico

Com anticoagulação adequada, o risco de recorrência diminui, mas persiste por toda a vida após uma trombose. A maioria das gestações tratadas termina em nascido vivo. Eventos arteriais, tripla positividade e SAF catastrófica têm pior prognóstico.

## Prevenção

- Evitar contraceptivos com estrogênio em mulheres com anticorpos positivos
- Tromboprofilaxia em situações de alto risco (cirurgia, imobilidade, gravidez e puerpério)
- Não fumar e controlar a pressão arterial e os lipídios

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Quais três exames laboratoriais definem os anticorpos antifosfolípides?

Anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2 glicoproteína I, positivos em duas ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas.

## Por que o termo «anticoagulante lúpico» é paradoxal?

Prolonga testes de coagulação como o TTPa in vitro, mas causa trombose in vivo.

## Qual é o anticoagulante de escolha a longo prazo após trombose na síndrome antifosfolípide?

Um antagonista da vitamina K (varfarina); os anticoagulantes orais diretos são evitados, sobretudo na tripla positividade.

## Como é feita a anticoagulação na gravidez na síndrome antifosfolípide?

A varfarina é teratogênica; usa-se heparina de baixo peso molecular, geralmente com ácido acetilsalicílico em baixa dose.

## Quais desfechos obstétricos sugerem síndrome antifosfolípide?

Abortos precoces recorrentes, morte fetal inexplicada após 10 semanas e pré-eclâmpsia grave precoce ou insuficiência placentária.

## Na semiologia

- [Sinais de trombose venosa profunda: Homans e o escore de Wells](https://durgical.com/pt/semiologia/sinais-de-trombose-venosa-profunda-homans-e-o-escore-de-wells/)

## Conexões

## Doenças relacionadas 8

- [Trombose venosa profunda](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-venosa-profunda/)
- [Embolia pulmonar](https://durgical.com/pt/doencas/embolia-pulmonar/)
- [Acidente vascular cerebral isquêmico](https://durgical.com/pt/doencas/acidente-vascular-cerebral-isquemico/)
- [Abortamento espontâneo (perda gestacional precoce)](https://durgical.com/pt/doencas/abortamento-espontaneo/)
- [Pré-eclâmpsia](https://durgical.com/pt/doencas/pre-eclampsia/)
- [Descolamento prematuro da placenta](https://durgical.com/pt/doencas/descolamento-prematuro-da-placenta/)
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/)
- [Infarto agudo do miocárdio (ataque cardíaco)](https://durgical.com/pt/doencas/infarto-agudo-do-miocardio/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Antiphospholipid syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/antiphospholipid-syndrome/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2022).

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