[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Síndrome de Budd-Chiari

# Síndrome de Budd-Chiari

Bloqueio das veias que drenam o sangue do [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/). O sangue se represa, causando fígado aumentado e doloroso, ascite e possível insuficiência hepática.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Na semiologia
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Obstrução do fluxo venoso de saída do fígado em qualquer nível, das pequenas veias hepáticas até a junção da [veia cava inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-inferior/) com o [átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/), na maioria das vezes por trombose. A congestão do fígado causa hepatomegalia, ascite e lesão hepática.

Veja em 3D

- [Veias hepáticas](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-hepaticas/)
- [Veia cava inferior](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-cava-inferior/)
- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)

## +3

- [Baço](https://durgical.com/pt/anatomia/baco/)
- [Peritônio](https://durgical.com/pt/anatomia/peritonio/)
- [Segmento hepático I](https://durgical.com/pt/anatomia/segmento-hepatico-i/)

## Quem afeta

Rara; mais comum em adultos jovens, com mais frequência em mulheres. Nos países ocidentais predomina a trombose ligada a neoplasias mieloproliferativas, enquanto na Ásia a obstrução membranosa da veia cava é mais frequente. Os casos na América Latina seguem o padrão trombótico.

## Causas

- Primária: trombose das veias hepáticas ou da veia cava inferior supra-hepática
- Secundária: compressão ou invasão por tumores (carcinoma hepatocelular, carcinoma de células renais), abscessos ou cistos
- Membranas (webs) da veia cava inferior

## Fatores de risco

- Neoplasias mieloproliferativas, especialmente policitemia vera (mutação JAK2)
- Trombofilia hereditária (fator V de Leiden, deficiência de proteína C ou S) e síndrome antifosfolípide
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Contraceptivos orais, gestação e puerpério
- Doença de Behçet e outras condições inflamatórias

## Fisiopatologia

O bloqueio da saída eleva a pressão sinusoidal, causando congestão, hepatomegalia e ascite com alto teor proteico. A hipóxia centrolobular leva a necrose e, com o tempo, fibrose («fígado em noz-moscada»). O lobo caudado drena diretamente na veia cava, por isso é poupado e aumenta de tamanho.

## Classificação

- Fulminante (insuficiência hepática aguda)
- Aguda (dor, ascite, hepatomegalia em semanas)
- Subaguda ou crônica (a mais comum; ascite insidiosa, pode se apresentar como cirrose)
- Pelo nível: veias hepáticas, veia cava inferior ou ambas

## Sintomas e sinais

- Tríade clássica: dor abdominal no quadrante superior direito, hepatomegalia e ascite
- Icterícia nas formas agudas
- Edema de membros inferiores e veias dilatadas no tronco e no dorso quando a veia cava inferior está bloqueada
- Esplenomegalia e outros sinais de hipertensão portal
- Pode ser assintomática quando já se desenvolveram colaterais

## Sinais de alarme

- Confusão, icterícia e coagulopatia (insuficiência hepática aguda)
- Ascite que se acumula rapidamente
- Vômito com sangue ou fezes pretas (varizes)
- Sinais de embolia pulmonar ou de outra trombose
- Início durante a gestação ou o puerpério

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeitada em paciente com hepatomegalia dolorosa e ascite, particularmente com distúrbio trombótico, ou em doença hepática inexplicada ou insuficiência hepática aguda.

**Exames**
Exames hepáticos e INR; líquido ascítico com proteína alta e gradiente de albumina soro-ascite ≥1,1 g/dL. Investigação da causa: mutação JAK2 V617F, hemograma, pesquisa de trombofilia, anticorpos antifosfolípides e citometria de fluxo para HPN.

**Imagem**
A ultrassonografia com Doppler é o exame de primeira linha: fluxo ausente ou invertido nas [veias hepáticas](https://durgical.com/pt/anatomia/veias-hepaticas/), trombo, colaterais intra-hepáticas e lobo caudado hipertrofiado. A TC ou a RM confirmam e mapeiam a obstrução; a venografia guia a intervenção.

## Diagnóstico diferencial

- Cirrose de outras causas
- Insuficiência cardíaca direita ou pericardite constritiva (hepatopatia congestiva)
- Síndrome de obstrução sinusoidal (após quimioterapia ou transplante de células-tronco)
- Trombose da [veia porta](https://durgical.com/pt/anatomia/veia-porta/)
- Tuberculose peritoneal ou neoplasia maligna como causas de ascite

## Objetivo do tratamento

Impedir a extensão do coágulo com anticoagulação, tratar a causa subjacente, controlar a ascite e restaurar a saída com abordagem escalonada (angioplastia, TIPS, transplante) quando o fígado não melhora.

## Tratamento

**Clínico**
Anticoagulação por toda a vida (heparina, depois anticoagulantes orais) para todos os pacientes, salvo contraindicação; diuréticos e restrição de sódio para a ascite; tratamento do distúrbio subjacente, como citorredução em uma neoplasia mieloproliferativa.

**Procedimento**
Angioplastia com ou sem stent nas estenoses venosas curtas ou nas membranas da cava; trombólise local para coágulos recentes em casos selecionados.

**Procedimento**
TIPS (derivação portossistêmica intra-hepática transjugular) quando a anticoagulação e a angioplastia falham.

**Cirúrgico**
Transplante hepático na apresentação fulminante ou na falha do TIPS.

**Acompanhamento**
Níveis de anticoagulação e sinais de sangramento, circunferência abdominal e peso, exames hepáticos e vigilância de carcinoma hepatocelular na doença crônica.

## Complicações

- Insuficiência hepática aguda
- Hipertensão portal com sangramento varicoso
- Cirrose
- Carcinoma hepatocelular
- Sangramento pela anticoagulação

## Prognóstico

Com anticoagulação e a estratégia escalonada, a maioria dos pacientes hoje sobrevive a longo prazo; a sobrevida em cinco anos relatada é de cerca de 80–90%. Os casos fulminantes e os com doença subjacente grave evoluem pior.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual é a tríade clássica da síndrome de Budd-Chiari?

Dor abdominal no quadrante superior direito, hepatomegalia e ascite.

## Qual distúrbio subjacente é a causa mais comum nas séries ocidentais?

Uma neoplasia mieloproliferativa, especialmente a policitemia vera com a mutação JAK2 V617F.

## Por que o lobo caudado aumenta na síndrome de Budd-Chiari?

Ele drena diretamente na veia cava inferior por veias próprias, por isso é poupado e hipertrofia.

## Qual é o exame de imagem de primeira linha?

Ultrassonografia com Doppler das veias hepáticas e da veia cava inferior.

## Qual é o tratamento escalonado da síndrome de Budd-Chiari?

Anticoagulação, depois angioplastia ou stent, depois TIPS e, por fim, transplante hepático.

## Na semiologia

- [Ascite: macicez móvel e sinal do piparote](https://durgical.com/pt/semiologia/ascite-macicez-movel-e-sinal-do-piparote/)
- [Hipertensão portal e sinais de doença hepática crônica](https://durgical.com/pt/semiologia/hipertensao-portal-e-sinais-de-doenca-hepatica-cronica/)

## Conexões

## Doenças relacionadas 8

- [Policitemia vera](https://durgical.com/pt/doencas/policitemia-vera/)
- [Síndrome antifosfolípide](https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-antifosfolipide/)
- [Hemoglobinúria paroxística noturna](https://durgical.com/pt/doencas/hemoglobinuria-paroxistica-noturna/)
- [Trombose da veia porta](https://durgical.com/pt/doencas/trombose-da-veia-porta/)
- [Hipertensão portal](https://durgical.com/pt/doencas/hipertensao-portal/)
- [Cirrose](https://durgical.com/pt/doencas/cirrose/)
- [Insuficiência hepática aguda](https://durgical.com/pt/doencas/insuficiencia-hepatica-aguda/)
- [Carcinoma hepatocelular](https://durgical.com/pt/doencas/carcinoma-hepatocelular/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000239.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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