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# Síndrome de Eisenmenger

Um defeito antigo no coração lesa as artérias pulmonares, o shunt se inverte e o sangue pobre em oxigênio chega ao corpo, causando cianose.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Prevenção
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

A síndrome de Eisenmenger é o estágio final de um grande shunt esquerda-direita não corrigido (na maioria das vezes uma comunicação interventricular; também persistência do canal arterial, defeito do septo atrioventricular ou uma comunicação interatrial grande). Anos de fluxo e pressão pulmonares elevados causam doença vascular pulmonar irreversível; quando a resistência pulmonar iguala ou supera a sistêmica, o shunt se torna bidirecional ou direita-esquerda, produzindo cianose e eritrocitose secundária.

Veja em 3D

- [Septo interventricular](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interventricular/)
- [Artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/)
- [Ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/)
- [Tronco pulmonar](https://durgical.com/pt/anatomia/tronco-pulmonar/)

## +5

- [Septo interatrial](https://durgical.com/pt/anatomia/septo-interatrial/)
- [Ligamento arterial](https://durgical.com/pt/anatomia/ligamento-arterial/)
- [Ventrículo esquerdo](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-esquerdo/)
- [Átrio direito](https://durgical.com/pt/anatomia/atrio-direito/)
- [Vasos segmentares do pulmão](https://durgical.com/pt/anatomia/vasos-segmentares-do-pulmao/)

## Quem afeta

Tornou-se menos comum onde os defeitos congênitos são corrigidos na infância, mas ainda é vista em adultos em contextos de diagnóstico tardio ou acesso limitado à cirurgia cardíaca pediátrica, incluindo partes da América Latina. Crianças com síndrome de Down e defeitos do septo atrioventricular desenvolvem doença vascular pulmonar mais cedo. As mulheres são particularmente afetadas devido ao altíssimo risco da gravidez.

## Causas

- Comunicação interventricular grande não corrigida (a mais comum)
- Persistência do canal arterial (cianose e baqueteamento nos dedos dos pés, mas não das mãos: cianose diferencial)
- Defeito do septo atrioventricular, especialmente na síndrome de Down
- Comunicação interatrial grande ou defeito do seio venoso (desenvolve-se mais tarde, geralmente na vida adulta)
- Lesões complexas, como tronco arterial comum ou transposição com CIV grande

## Fatores de risco

- Diagnóstico tardio ou cirurgia retardada de um shunt grande
- Shunts pós-tricúspides (CIV, PCA), que transmitem a pressão sistêmica aos pulmões
- Síndrome de Down
- Residência em grandes altitudes (vasoconstrição pulmonar hipóxica adicional)

## Fisiopatologia

O fluxo e a pressão elevados lesam as arteríolas pulmonares: a hipertrofia da média é seguida de proliferação e fibrose da íntima e, depois, de arterite necrosante e lesões plexiformes. A resistência vascular pulmonar sobe progressivamente e torna-se fixa. O ventrículo direito se hipertrofia e, quando sua pressão atinge níveis sistêmicos, o sangue desoxigenado passa para a circulação sistêmica. A hipoxemia crônica estimula a eritropoetina, causando eritrocitose secundária com hiperviscosidade, deficiência de ferro, ácido úrico elevado e cálculos biliares pigmentares, além de tendência a sangramento e a trombose. Êmbolos paradoxais podem chegar ao cérebro porque o sangue venoso contorna o filtro pulmonar.

## Classificação

- Pelo nível do shunt: pré-tricúspide (atrial) vs pós-tricúspide (ventricular, ductal)
- Parte da hipertensão arterial pulmonar associada a cardiopatia congênita (grupo 1 da classificação da hipertensão pulmonar)

## Sintomas e sinais

- Cianose central e baqueteamento digital
- Dispneia aos esforços e fadiga
- Síncope, dor torácica e palpitações
- Sintomas de hiperviscosidade: cefaleia, tontura, alterações visuais, parestesias
- Hemoptise

## Sinais de alarme

- Gravidez em mulher com síndrome de Eisenmenger (mortalidade materna muito alta)
- Hemoptise maciça
- Síncope ou arritmia nova (risco de morte súbita)
- Déficit neurológico novo, febre com cefaleia (embolia paradoxal, abscesso cerebral)
- Desidratação, sepse ou necessidade de anestesia (a queda abrupta da resistência sistêmica agrava o shunt direita-esquerda)

## Diagnóstico

**Clínico**
Cianose e baqueteamento em paciente com shunt conhecido ou suspeito; P2 única e hiperfonética, impulsão do [ventrículo direito](https://durgical.com/pt/anatomia/ventriculo-direito/), sopro de insuficiência pulmonar ou tricúspide; o sopro original do shunt muitas vezes diminui ou desaparece à medida que as pressões se igualam. Na PCA, a cianose e o baqueteamento afetam mais os pés do que as mãos.

**Exames**
Oximetria de pulso em repouso e no esforço; hemograma completo (eritrocitose), ferritina e perfil de ferro (a deficiência de ferro é comum), ácido úrico, função renal, coagulação. ECG: hipertrofia ventricular direita e sobrecarga atrial direita.

**Imagem**
O ecocardiograma identifica o defeito, a direção do shunt e a pressão do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco direito mede a resistência vascular pulmonar e confirma que o shunt não é corrigível. A radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) mostra [artérias pulmonares](https://durgical.com/pt/anatomia/arterias-pulmonares/) centrais aumentadas com afilamento periférico; a TC pode mostrar trombo ou calcificação nas artérias pulmonares dilatadas.

## Diagnóstico diferencial

- Hipertensão arterial pulmonar idiopática
- Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
- Hipertensão pulmonar por doença pulmonar (DPOC, doença pulmonar intersticial)
- Cardiopatia congênita cianótica não corrigida sem doença vascular pulmonar
- Policitemia vera e outras causas de eritrocitose

## Objetivo do tratamento

Melhorar a capacidade de exercício e a qualidade de vida, prevenir as complicações da hipoxemia e da eritrocitose e evitar situações que desestabilizem a circulação; o fechamento do defeito é contraindicado quando a síndrome já está estabelecida.

## Tratamento

**Clínico**
Terapia da hipertensão arterial pulmonar: antagonistas dos receptores da endotelina (por exemplo, bosentana), inibidores da fosfodiesterase-5 e prostanoides, isolados ou combinados.

**Clínico**
Cuidados de suporte: corrigir a deficiência de ferro, manter boa hidratação, tratar arritmias e insuficiência cardíaca; flebotomia terapêutica apenas para hiperviscosidade sintomática, com reposição de volume, nunca de rotina.

**Estilo de vida**
A gravidez é contraindicada, por isso o aconselhamento sobre contracepção eficaz é essencial (métodos com estrogênio aumentam o risco trombótico); evitar desidratação, exercício isométrico intenso e grandes altitudes; vacinação contra influenza e pneumococo.

**Cirúrgico**
Transplante pulmonar com correção do defeito, ou transplante cardiopulmonar combinado, para pacientes selecionados com doença terminal.

**Acompanhamento**
Enfermagem: filtros de ar em todos os acessos intravenosos para prevenir embolia gasosa paradoxal, balanço hídrico cuidadoso, oximetria, evitar vasodilatação súbita, procedimentos e anestesia apenas em centros especializados em cardiopatias congênitas.

## Complicações

- Insuficiência do ventrículo direito
- Arritmias e morte súbita cardíaca
- Hemoptise e trombose da artéria pulmonar
- Embolia paradoxal, AVC isquêmico e abscesso cerebral
- Deficiência de ferro, hiperuricemia com gota, cálculos biliares pigmentares, disfunção renal
- Endocardite infecciosa

## Prognóstico

Muitos pacientes sobrevivem até a terceira a quinta década, mais do que na hipertensão arterial pulmonar idiopática, mas a expectativa de vida é reduzida e a qualidade de vida é limitada. Gravidez, cirurgia não cardíaca e desidratação implicam alto risco.

## Prevenção

- Detecção precoce de sopros e cardiopatias congênitas (triagem neonatal e pediátrica)
- Fechamento oportuno de shunts esquerda-direita grandes na infância, antes que a resistência pulmonar se torne fixa
- Encaminhamento precoce à cardiologia de crianças com síndrome de Down

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Qual defeito congênito leva com mais frequência à síndrome de Eisenmenger?

Uma comunicação interventricular grande não corrigida.

## Qual é a alteração hemodinâmica característica?

A resistência vascular pulmonar atinge ou supera a sistêmica, invertendo o shunt para direita-esquerda.

## Por que pacientes com PCA e síndrome de Eisenmenger têm cianose nos dedos dos pés, mas não nos das mãos?

O sangue desoxigenado entra na aorta distalmente à artéria subclávia esquerda (cianose diferencial).

## O defeito septal deve ser fechado quando a síndrome de Eisenmenger já está estabelecida?

Não; o fechamento é contraindicado porque o defeito funciona como válvula de alívio para o ventrículo direito.

## Que medida de segurança de enfermagem se aplica aos acessos intravenosos desses pacientes?

Usar filtros de ar e remover todas as bolhas para prevenir embolia gasosa paradoxal.

## Conexões

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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Eisenmenger syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/007317.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Congenital heart disease](https://medlineplus.gov/ency/article/001114.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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