[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica # Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica Reação rara e grave a medicamentos em que a pele e o revestimento da boca, dos olhos e dos genitais formam bolhas e se soltam, como uma queimadura grave. Atualizado 1 de nov de 2026 Nesta página - O básico O que é - Quem afeta - Causas - Fatores de risco - Fisiopatologia - Classificação - Sinais de alarme - Prevenção - Conexões - Clínica Sintomas e sinais - Diagnóstico - Diagnóstico diferencial - Complicações - Prognóstico - Tratamento Objetivo do tratamento - Tratamento - Estudo Teste seus conhecimentos ## O que é A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) formam um único espectro de reação mucocutânea grave, quase sempre a um medicamento, em que a epiderme morre e se descola. São graduadas pela proporção da superfície corporal que se descola. Veja em 3D - [Pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) - [Pálpebras](https://durgical.com/pt/anatomia/palpebras/) - [Gengiva](https://durgical.com/pt/anatomia/gengiva/) - [Córnea](https://durgical.com/pt/anatomia/cornea/) ## +2 - [Língua](https://durgical.com/pt/anatomia/lingua/) - [Traqueia](https://durgical.com/pt/anatomia/traqueia/) ## Quem afeta Raras no mundo todo, com alguns casos por milhão de pessoas por ano; a SSJ é mais frequente que a NET. O risco é maior em pessoas vivendo com HIV e em alguns perfis genéticos. Na América Latina, como em outros lugares, anticonvulsivantes, alopurinol, antibióticos sulfonamídicos e nevirapina são os desencadeantes clássicos. ## Causas - Medicamentos na maioria dos casos, geralmente iniciados de 4 dias a 8 semanas antes do início do quadro - Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, fenobarbital) - Alopurinol e antibióticos sulfonamídicos, como sulfametoxazol-trimetoprima - Nevirapina e AINEs do grupo dos oxicans - Infecções, especialmente por Mycoplasma pneumoniae em crianças ## Fatores de risco - Infecção pelo HIV - Lúpus eritematoso sistêmico e outros distúrbios imunológicos - Certos alelos HLA-B (p. ex., HLA-B*15:02 com carbamazepina, HLA-B*58:01 com alopurinol) - Idade avançada, câncer e insuficiência renal (depuração mais lenta do fármaco) - Episódio prévio com o mesmo medicamento ou um relacionado ## Fisiopatologia O fármaco, muitas vezes apresentado por moléculas HLA específicas, ativa linfócitos T citotóxicos e células natural killer. Estes liberam granulisina, ligante de Fas e perforina-granzima, que desencadeiam morte disseminada de queratinócitos. A epiderme em toda a sua espessura se separa da derme, e a pele perde a barreira contra perda de líquidos, perda de calor e infecção, como em uma grande queimadura. ## Classificação - SSJ: descolamento de menos de 10% da superfície corporal - Sobreposição SSJ–NET: 10–30% - NET: mais de 30% ## Sintomas e sinais - Febre, dor de garganta, ardor nos olhos e mal-estar 1–3 dias antes da erupção - Máculas dolorosas vermelho-escuras ou purpúricas e lesões em alvo atípicas, começando na face e no tronco - Bolhas flácidas e lâminas de pele que se soltam, deixando áreas vermelhas em carne viva - Sinal de Nikolsky positivo: a pele desliza com uma leve pressão lateral - Erosões em lábios, boca, olhos e genitais em quase todos os casos ## Sinais de alarme - Dor na pele desproporcional à erupção em pessoa que iniciou recentemente um medicamento de alto risco - Bolhas ou descolamento de pele que se estendem - Dor ocular, vermelhidão ou fotofobia (risco de dano corneano permanente) - Dificuldade respiratória, hipotensão ou confusão - Incapacidade de engolir ou de urinar ## Diagnóstico **Clínico** Reconhecimento da erupção, das erosões mucosas e do sinal de Nikolsky, história medicamentosa cuidadosa com as datas de início e estimativa da superfície corporal descolada. O SCORTEN, calculado nos primeiros dias, prediz a mortalidade a partir de idade, frequência cardíaca, câncer, superfície descolada, ureia sérica, bicarbonato e glicose. **Exames** A biópsia de [pele](https://durgical.com/pt/anatomia/pele/) mostra necrose epidérmica de espessura total com pouca inflamação; a imunofluorescência direta ajuda a excluir doença bolhosa autoimune. Hemograma, eletrólitos, funções renal e hepática, glicose, bicarbonato e culturas; pesquisa de Mycoplasma em crianças. **Imagem** Desnecessários para o diagnóstico; radiografia de [tórax](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/torax/) quando há suspeita de acometimento respiratório ou infecção. ## Diagnóstico diferencial - Eritema multiforme maior (alvos típicos, sobretudo nos membros, muitas vezes após herpes simples) - Síndrome da pele escaldada estafilocócica (clivagem superficial, mucosas poupadas, principalmente em crianças pequenas) - Reação a medicamento com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) - Doenças bolhosas autoimunes, como o pênfigo vulgar - Erupção fixa medicamentosa bolhosa generalizada ## Objetivo do tratamento Suspender imediatamente o medicamento causador, dar suporte à pele e ao organismo como em uma grande queimadura, proteger olhos e mucosas e prevenir infecção e sequelas a longo prazo. ## Tratamento **Fase aguda** Suspensão imediata de todos os medicamentos suspeitos; esta é a medida isolada mais importante. **Fase aguda** Internação em unidade de queimados ou de terapia intensiva: ambiente aquecido, reposição cuidadosa de líquidos e eletrólitos, nutrição, controle da dor e curativos não aderentes, evitando traumas desnecessários à pele. **Clínico** Fármacos imunomoduladores, como ciclosporina, inibidores de TNF (etanercepte), imunoglobulina intravenosa ou corticosteroides sistêmicos, são usados em alguns centros; as evidências ainda são debatidas. **Acompanhamento** Avaliação oftalmológica diária, cuidados com a boca e os genitais, vigilância rigorosa de sepse, balanço hídrico, temperatura e via aérea; a enfermagem usa assepsia rigorosa e manipulação delicada da pele. **Reabilitação** Após a recuperação: seguimento oftalmológico, cuidados com a pele e evitação documentada, por toda a vida, do medicamento e de compostos relacionados (pulseira e registro de alerta de alergia). ## Complicações - Sepse, a principal causa de morte - Perda de líquidos, eletrólitos e calor, com hipovolemia e lesão renal aguda - Cicatrizes oculares, olho seco, simbléfaro e cegueira - Acometimento respiratório e pneumonia - Alterações pigmentares da pele, perda de unhas e estenoses genitais ou orais ## Prognóstico A mortalidade é de cerca de 10% na SSJ e de até aproximadamente 30–50% na NET, aumentando com o SCORTEN. Os sobreviventes reepitelizam em 2–3 semanas, mas muitas vezes mantêm problemas oculares a longo prazo; a reexposição ao medicamento pode causar recidiva mais rápida e mais grave. ## Prevenção - Rastreamento de HLA-B*15:02 antes da carbamazepina em pessoas de ascendência de risco e de HLA-B*58:01 antes do alopurinol, onde recomendado - Usar medicamentos de alto risco somente quando claramente indicados e orientar os pacientes a relatar precocemente febre, erupção ou feridas na boca - Registrar claramente o medicamento causador no prontuário ## Teste seus conhecimentos Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la. ## Quais limiares de superfície corporal separam SSJ, sobreposição e NET? SSJ com descolamento abaixo de 10%, sobreposição SSJ–NET 10–30% e NET acima de 30% da superfície corporal. ## Qual é o primeiro passo mais importante no manejo da SSJ/NET? Suspensão imediata do medicamento suspeito, seguida de suporte em unidade de queimados ou UTI. ## Quais são três medicamentos desencadeantes clássicos de SSJ/NET? Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), alopurinol e antibióticos sulfonamídicos; a nevirapina é outro. ## Qual escore prediz a mortalidade na NET? O SCORTEN, baseado em idade, câncer, frequência cardíaca, superfície descolada, ureia, bicarbonato e glicose. ## Qual é a principal causa de morte na SSJ/NET? A sepse, porque a pele desnuda perde a barreira contra infecções. ## Conexões ## Doenças relacionadas 7 - [Sepse e choque séptico](https://durgical.com/pt/doencas/sepse-e-choque-septico/) - [Infecção pelo HIV e aids](https://durgical.com/pt/doencas/infeccao-pelo-hiv-e-aids/) - [Lúpus eritematoso sistêmico](https://durgical.com/pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico/) - [Epilepsia e crises epilépticas](https://durgical.com/pt/doencas/epilepsia-e-crises-epilepticas/) - [Gota](https://durgical.com/pt/doencas/gota/) - [Conjuntivite](https://durgical.com/pt/doencas/conjuntivite/) - [Urticária e angioedema](https://durgical.com/pt/doencas/urticaria-e-angioedema/) Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde. Fontes: [Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis](https://medlineplus.gov/genetics/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024). 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