[Durgical](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/pt/durgipedia/) › [Doenças](https://durgical.com/pt/doencas/) › Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

# Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

Um tumor que produz gastrina, geralmente no [pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/) ou no [duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/), causa enorme produção de ácido no [estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/), com úlceras graves e repetidas e diarreia.

Atualizado 1 de nov de 2026

Nesta página

- O básico O que é
- Quem afeta
- Causas
- Fatores de risco
- Fisiopatologia
- Classificação
- Sinais de alarme
- Conexões

- Clínica Sintomas e sinais
- Diagnóstico
- Diagnóstico diferencial
- Complicações
- Prognóstico

- Tratamento Objetivo do tratamento
- Tratamento

- Estudo Teste seus conhecimentos

## O que é

Síndrome causada por um tumor neuroendócrino secretor de gastrina (gastrinoma), geralmente no duodeno ou no pâncreas. O excesso de gastrina provoca hipersecreção ácida acentuada, com úlceras pépticas graves, múltiplas ou atípicas, refluxo e diarreia.

Veja em 3D

- [Pâncreas](https://durgical.com/pt/anatomia/pancreas/)
- [Duodeno](https://durgical.com/pt/anatomia/duodeno/)
- [Estômago](https://durgical.com/pt/anatomia/estomago/)
- [Jejuno](https://durgical.com/pt/anatomia/jejuno/)

## +3

- [Fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/)
- [Ducto pancreático](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-pancreatico/)
- [Ducto colédoco](https://durgical.com/pt/anatomia/ducto-coledoco/)

## Quem afeta

Rara; responde por uma fração muito pequena da doença ulcerosa péptica. A maioria dos casos é esporádica, e cerca de um quarto ocorre como parte da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1). O diagnóstico costuma atrasar anos porque os fármacos que suprimem o ácido mascaram os sintomas.

## Causas

- Gastrinoma: tumor neuroendócrino que secreta gastrina
- A maioria surge no «triângulo do gastrinoma», na parede duodenal ou na cabeça do pâncreas
- Tumores esporádicos ou herdados como parte da NEM1 (gene MEN1)
- Mais da metade é maligna, com disseminação para linfonodos e fígado

## Fatores de risco

- Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (com hiperparatireoidismo e tumores hipofisários)
- História familiar de NEM1

## Fisiopatologia

A gastrina do tumor estimula as células parietais e seu crescimento, e o estômago secreta quantidades muito grandes de ácido. O ácido supera a neutralização duodenal e causa úlceras múltiplas, inclusive em locais incomuns, como o duodeno distal e o [jejuno](https://durgical.com/pt/anatomia/jejuno/). O ácido no intestino delgado inativa a lipase pancreática e lesa a mucosa, causando diarreia e má absorção de gorduras. A gastrina também espessa as pregas gástricas.

## Classificação

- Gastrinoma esporádico (maioria dos casos), muitas vezes único
- Gastrinoma associado à NEM1, geralmente múltiplos pequenos tumores duodenais
- Localizado versus metastático (linfonodos, fígado)

## Sintomas e sinais

- Dor epigástrica em queimação por úlceras pépticas graves, múltiplas ou recorrentes
- Diarreia crônica aquosa ou gordurosa que melhora com a supressão ácida
- Refluxo gastroesofágico grave
- Náuseas, vômitos e perda de peso
- Úlceras em locais atípicos (além do bulbo duodenal, jejuno) ou sem Helicobacter pylori nem uso de AINE

## Sinais de alarme

- Vômito com sangue ou fezes pretas (sangramento da úlcera)
- Dor abdominal súbita e intensa com [abdome](https://durgical.com/pt/anatomia/regiao/abdome/) em tábua (perfuração)
- Vômitos recorrentes por obstrução da saída gástrica
- Úlceras com cálculos renais ou cálcio alto (pensar em NEM1)

## Diagnóstico

**Clínico**
Suspeita-se diante de úlceras refratárias, múltiplas ou atípicas, úlceras sem H. pylori nem AINE, úlceras com diarreia, pregas gástricas proeminentes ou história pessoal ou familiar de NEM1.

**Exames**
Gastrina sérica de jejum muito elevada com pH gástrico ácido (os fármacos que suprimem o ácido devem ser suspensos com cuidado e sob supervisão, pois também elevam a gastrina). O teste de estímulo com secretina mostra um aumento paradoxal da gastrina. Cálcio sérico e paratormônio rastreiam a NEM1; a cromogranina A pode estar elevada.

**Imagem**
A endoscopia digestiva alta mostra úlceras e pregas gástricas espessas. Localização do tumor com TC ou RM com contraste, imagem de receptores de somatostatina (PET/TC com gálio-68 DOTATATE) e ultrassonografia endoscópica.

## Diagnóstico diferencial

- Doença ulcerosa péptica comum por Helicobacter pylori ou AINE
- Outras causas de gastrina alta com ácido baixo: gastrite atrófica, anemia perniciosa, fármacos que suprimem o ácido
- Obstrução da saída gástrica ou hiperplasia de células G
- Outras causas de diarreia crônica (VIPoma, doença celíaca, doença inflamatória intestinal)

## Objetivo do tratamento

Controlar a secreção ácida para cicatrizar as úlceras e prevenir complicações, depois retirar o tumor quando possível e tratar a doença metastática.

## Tratamento

**Clínico**
Os inibidores da bomba de prótons em altas doses são a base para controlar o ácido, cicatrizar as úlceras e cessar a diarreia; análogos da somatostatina para tumores metastáticos ou irressecáveis.

**Cirúrgico**
A exploração cirúrgica e a retirada de um gastrinoma esporádico localizado podem ser curativas; na NEM1 a decisão é individualizada, e a cirurgia das paratireoides para o hiperparatireoidismo é feita primeiro, pois o cálcio alto aumenta a gastrina.

**Clínico**
Para a doença avançada: terapias-alvo, quimioterapia, tratamentos dirigidos ao [fígado](https://durgical.com/pt/anatomia/figado/) ou terapia com radionuclídeos dirigida a receptores peptídicos.

**Acompanhamento**
Seguimento dos níveis de gastrina, dos sintomas e de imagens para detectar recidiva; rastreamento de outros tumores da NEM1 e teste genético dos parentes quando há NEM1.

## Complicações

- Sangramento da úlcera, perfuração e obstrução da saída gástrica
- Esofagite e estenose esofágica
- Má absorção e perda de peso
- Metástases hepáticas
- Deficiência de vitamina B12 com supressão ácida prolongada

## Prognóstico

Bom quando o tumor é localizado e ressecado, e o ácido geralmente pode ser controlado com fármacos. A sobrevida depende principalmente da presença de metástases hepáticas.

## Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

## Onde fica o «triângulo do gastrinoma»?

A área delimitada pela junção do ducto cístico com o ducto colédoco, pela junção da segunda com a terceira porção do duodeno e pela junção colo-corpo do pâncreas; a maioria dos gastrinomas fica no duodeno ou na cabeça do pâncreas.

## Qual teste mostra um aumento paradoxal da gastrina na síndrome de Zollinger-Ellison?

O teste de estímulo com secretina.

## Qual síndrome hereditária está associada ao gastrinoma?

Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (tumores de paratireoide, hipófise e pâncreas).

## Por que a síndrome de Zollinger-Ellison causa diarreia?

O excesso de ácido no intestino delgado lesa a mucosa e inativa as enzimas pancreáticas, causando diarreia secretora e gordurosa.

## Qual é a classe de fármacos de primeira linha para controlar o ácido no gastrinoma?

Inibidores da bomba de prótons, em altas doses.

## Conexões

## Fármacos para esta doença 5

- [Famotidina](https://durgical.com/pt/farmacologia/famotidina/)
- [Cimetidina](https://durgical.com/pt/farmacologia/cimetidina/)
- [Pantoprazol](https://durgical.com/pt/farmacologia/pantoprazol/)
- [Esomeprazol](https://durgical.com/pt/farmacologia/esomeprazol/)
- [Lansoprazol](https://durgical.com/pt/farmacologia/lansoprazol/)

## Doenças relacionadas 6

- [Doença ulcerosa péptica](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-ulcerosa-peptica/)
- [Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-do-refluxo-gastroesofagico/)
- [Hemorragia digestiva alta](https://durgical.com/pt/doencas/hemorragia-digestiva-alta/)
- [Neoplasia endócrina múltipla (NEM 1, 2A, 2B)](https://durgical.com/pt/doencas/neoplasia-endocrina-multipla/)
- [Hiperparatireoidismo primário](https://durgical.com/pt/doencas/hiperparatireoidismo-primario/)
- [Doença celíaca](https://durgical.com/pt/doencas/doenca-celiaca/)

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: [Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000325.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

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Source: https://durgical.com/pt/doencas/sindrome-de-zollinger-ellison/
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